系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種侵犯全身結締組織和多器官的炎癥性自身免疫病之一,男女比例約為1∶7-1∶9,發病年齡以20~40歲為多。本病在大多數病例起病緩慢,呈亞急性或慢性經過,緩解與復發交替出現,春季加重。現對1999~2003年13例SLE作回顧性分析。
資料與方法
病例來源:13例患者均來自我院門診或住院病人,男1例,女12例;年齡19~43歲,平均34歲。日曬、過勞、寒冷是誘發或加重本病的主要原因,13例均無家族史。
臨床表現:
①皮疹:患者以顏面蝶形水腫性鮮紅或紫紅斑為主,甲周紅斑和指甲遠端弧形斑次之。②全身癥狀:13例患者均有低熱、乏力、關節酸痛等癥狀。③各器官損傷情況:7例患者伴有明顯脫發,6例患者有腎臟損害,2例患者伴有間質性肺炎,1例患者合并有血型播散型肺結核。3例伴有關節疼痛,如髖關節。
實驗室檢查:11例患者有貧血,8例患者白細胞減少,6例患者尿蛋白(+++),1例患者血小板減少,4例患者在哈醫大二院化驗抗核抗體陽性,抗sm抗體(+)和抗SS-A抗體、抗SS-B抗體陽性。1例患者類風濕因子陽性。
治療經過:除1例合并有血型播散型肺結核病人轉入傳染科治療外,其余12例住院或門診治療。以皮損為主,給予小至中等劑量皮質類固醇,如:強的松,每日20~40mg頓服,至病情改善后逐步減量到維持量。病情重或伴有明顯重要器官損傷者,給予強的松40~80mg 或120mg ,待病情緩解后,逐漸減量。必要時加用免疫抑制劑,其適應證為:①單獨使用皮質激素無效;②對長期大量皮質激素治療不能耐受;③為了更有效地控制SLE的某些病損;④在急性癥狀控制后,為了進一步減少激素維持量或更順利遞減激素,在此基礎上給予免疫增強劑及中藥等療法。
轉歸:一年隨防,除3例患者擅自停藥后出現復發,其余鞏固良好;復發病例經對癥治療后,病情穩定。
討 論
SLE為自身免疫性疾病之一,癥狀及病情可輕可重。因此,患者要正確對待疾病,生活規律化,注意勞逸結合,預防感染,避免日曬及寒冷,對青霉素、鏈霉素、異煙肼及磺胺類等藥物要合理使用。目前,治療SLE的藥物主要有:①皮質激素是目前治療嚴重自身免疫疾病的首選藥物,可顯著抑制炎癥反應,對淋巴細胞有直接細胞毒作用,抑制抗原抗體反應。②免疫抑制劑,具有抗炎和免疫抑制作用,后者可能是通過細胞毒直接作用于免疫活性細胞,使免疫活性細胞的合成或代謝不能進行而受到抑制,常用藥物如環磷酰胺、硫唑嘌呤等。③免疫增強劑:鑒于SLE患者有抑制性T淋巴細胞功能低下,致使B淋巴細胞功能亢進,造成免疫功能紊亂,免疫增強劑的應用是企圖使低下的細胞免疫功能恢復正常,常用的藥物有胸腺肽、左旋咪唑等。④中醫中藥的治療:一方面能達到協同治療效果,另一方面又能減輕激素的用量,減少其不良反應。從中藥藥理證明,中藥具有雙向調節作用,既能抑制免疫反應,又能增強機體抗病能力,可以說中西醫結合是目前治療SLE的最佳方法。
近年來由于對SLE的認識不斷提高,早期診斷及治療水平的進步,死亡率顯著下降,死于SLE本身疾病者約占半數,最常見的是尿毒癥、心衰及腦損害;死于SLE并發癥約占半數,主要是感染、上消化道出血和胃腸穿孔等。因此,只要患者與醫護人員密切配合,病情是可以緩解和改善的。