非典型、低血鉀性周期性癱瘓１９例觀察分析

關(guān)鍵詞 不典型低血鉀 周期性麻痹

周期性麻痹、低血鉀癥是神經(jīng)科的一種常見病，其表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作遲緩性骨骼肌肉無力或麻痹癱瘓及血清鉀降低(<3．5mmol／L)，但亦有一部分病人在臨床上表現(xiàn)其不典型的癥狀。現(xiàn)將我院自2004年3月~2007年4月的19例非典型、低血鉀性癱瘓觀察結(jié)果分析如下。

資料與方法

一般狀況；19例中，男15例，女4例，男女比例為15∶4，經(jīng)病歷了解均無家族病史，首次發(fā)病年齡在7~61歲，4例有反復(fù)發(fā)作史，或發(fā)作時(shí)間為17天~9月不等，病因及誘發(fā)因素上呼吸道感染(上感)3例，飽餐飲酒3例，過度疲勞2例，腹痛、腹瀉、嘔吐4例，無明顯誘發(fā)因素6例，在病歷中甲抗病人l例。臨床表現(xiàn)多數(shù)患者為起病急，并有不同程度的骨骼肌肉無力，四肢癱軟9例，而雙下肢癱瘓的10例，其中3例為雙下肢肌力下降不對稱，且雙側(cè)相差Ⅰ~Ⅱ級，其余16例雙側(cè)基本對稱，絕大多數(shù)表現(xiàn)為雙下肢重于雙上肢，而肢體近端無力大于遠(yuǎn)端，肌無力嚴(yán)重為0，輕的為V級不等，其中出現(xiàn)呼吸麻痹的1例，感覺有不同程度的肢體酸、嘛、脹、痛9例，腱反射降低7例，正常3例，其中5例以周期性麻痹為主要癥狀的首次發(fā)病一系列的表現(xiàn)。化驗(yàn)檢查①治療前血清鉀明顯降低，降低值均低于3．5mmol／L，其中最低為1．14mmol／L；②肌酶學(xué)檢測為：肌酸激酶(CK)。增高常見，其中l(wèi)l例增高程度達(dá)2521U／L(正常34~184U／L)，其中2例肌酸激酶同工酶輕度增高，但與增高cK程度明顯不成比例，亦沒有心電圖(ECG)動(dòng)態(tài)變化，但且可排除心肌梗死癥狀或ECG亦可提示心肌勞損的可能。③甲狀腺機(jī)能：進(jìn)病人T3、T4、FT3、FT4明顯增高。④心電圖(ECG)13例出現(xiàn)T波后的u波、T波低平或T波倒直或T-U融合多見，竇性心動(dòng)過速3例(107~112次／分)，室性期前收縮1例、Ⅰ°房室傳導(dǎo)阻滯2例。

結(jié)果

每天補(bǔ)充鉀，并以口服補(bǔ)充鉀為主，重癥則以靜點(diǎn)補(bǔ)鉀及綜合輔助基礎(chǔ)治療，有7例于1~4天內(nèi)測定血清鉀已得到恢復(fù)正常值水平并臨床癥狀顯著改善，心電圖(ECG)“U”波消失，T波由低平倒直呈正常T波，其中有例CK(肌酸激酶)在癥狀消失后17天恢復(fù)正常范圍，其中甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)的病人恢復(fù)時(shí)間比較長，肌肉酸痛的病人在癥狀恢復(fù)后即3~4周肌力正常，其他癥狀經(jīng)對癥治療恢復(fù)正常，1例因Ⅰ°房室傳導(dǎo)阻滯并發(fā)心室纖顫，經(jīng)搶救無效死亡。

討論

周期性麻痹、低血鉀病是一組鉀離子代謝紊亂，并與鈣離子通道有關(guān)的疾病，典型癥狀為反復(fù)發(fā)作的四肢遲緩性癱瘓，并常以下肢開始逐漸轉(zhuǎn)及上肢、軀干、頸肌，重癥者可出現(xiàn)呼吸困難，致呼吸肌麻痹，腱反射消失或減弱，血清鉀低下，并在心電圖(ECG)出現(xiàn)“U”波，但一般不累及腦和神經(jīng)支配的肌肉，所以無感覺障礙。本組病歷資料觀察分析表明部分低血鉀型周期性麻痹與典型所述的癥狀不十分相符，這樣即給診斷及治療帶來一定難度。

多數(shù)病人由感覺到的癥狀，并伴有肌酸激酶增高，而這部分病人隨著肌力恢復(fù)，肌肉及全身酸痛癥狀亦隨之快速恢復(fù)，少數(shù)病人感覺癥狀與肌力恢復(fù)不成正比，所以，觀察分析認(rèn)為肌酶增高與低血鉀所造成的離子代謝障礙，是由脂肪酸在細(xì)胞內(nèi)堆積和細(xì)胞膜通透性增高的緣故。所以說，低血鉀型周期性癱瘓病人有肌纖維受害，管狀物集合異常增殖有密切關(guān)系。

腱反射多樣化表現(xiàn):腱反射低下不宜診斷為低血鉀型周期性麻痹的可靠依據(jù)，亦可能是反射活躍的早期表現(xiàn)，維持2~3天，因此可能是一種機(jī)體的應(yīng)激反映，如精神緊張、恐懼、交感神經(jīng)興奮等所致。

部分甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)的周期性癱瘓可能是在本病的一種突出性臨床表現(xiàn)。本組病歷1例甲亢病人，經(jīng)過多次癱瘓發(fā)作后才得以明確診斷為甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)。

呼吸肌麻痹易會(huì)誘發(fā)嚴(yán)重的心律失常，這是低血鉀型周期性麻痹的病發(fā)嚴(yán)重癥狀，低血鉀多引發(fā)肌肉興奮性增高，所以多表現(xiàn)為房室性期前收縮，心動(dòng)過速，房顫，室顫等，而以往認(rèn)為清鉀3．0mmol／L心臟相對安全，所以我們觀察分析認(rèn)為低血鉀型周期性麻痹病人必須重視心臟監(jiān)測，特別是對于血清鉀低下時(shí)，應(yīng)隨時(shí)做好輔助搶救措施。

對于恢復(fù)較長的病人，要注意感染病的發(fā)生，一般感染多在超過1周后，而病毒感染后多伴發(fā)低血鉀型周期性癱瘓，由于病毒的直接作用，會(huì)加重細(xì)胞結(jié)構(gòu)變化，所以要早期使用抗生素，控制感染，也是關(guān)鍵的一環(huán)。

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