３種罕見的皮膚黏膜良性腫瘤

多形性脂肪瘤

多形性脂肪瘤是一種罕見的皮下組織良性脂肪瘤。Evans等曾以“非典型性脂肪瘤”報道過9例，爾后1981年才由Shmookler和Enzinger首次以多形性脂肪瘤公開報道了48例；而國內至今僅見有8例的公開文獻報道。至此，作者共見文獻報道65例，其中男51例(78.46%)，50歲以上61例(93.85%)。其病程皆較長，生長緩慢，多位于肩、頸、背部皮下，占全部病例的78.46%。迄今為止，多形性脂肪瘤的病因及組織起源不明，有學者認為其屬于脂肪瘤的變異型，并考慮其發(fā)生與激素及性鏈基因有關。

臨床上無任何癥狀，個別病例局部可有壓痛。瘤體呈球形、類球形或分葉狀，最大直徑0.8～20cm不等，全部或部分帶有包膜；腫瘤切面呈灰黃色、黃色或黃褐色，質地不均一，無壞死區(qū)。光鏡下腫瘤實質為成熟的脂肪細胞、梭形細胞、單核和多核的瘤巨細胞組成。具有診斷意義的是腫瘤實質內可見小花樣巨細胞，該細胞具有多個核并排列于細胞邊緣，彼此重疊，呈花瓣狀，胞漿量中等，嗜伊紅。小花樣巨細胞附近可見數量不等的膠原纖維束；腫瘤間質血管不顯著，大部分間質內可見炎癥細胞浸潤灶，主要是淋巴細胞和漿細胞。瘤細胞中核分裂偶見，但無病理性核分裂及腫瘤壞死現(xiàn)象。診斷過程中注意與多形性脂肪肉瘤相鑒別。

典型病例：患者，男，60歲。以左肩部無痛性皮下腫物10年于1994年6月入院。10年前患者無意中發(fā)現(xiàn)左肩部皮下有一核桃大腫物，其后逐漸長大至手拳大小，近月余出現(xiàn)關節(jié)活動受限。既往身體健康，家族中無類似疾病史。查體：左肩部前方肩鎖關節(jié)下方皮下可觸及8cm×8cm×5cm類球形腫物，質地中等，與周圍組織及皮膚無粘連，無觸痛，局部皮膚色澤如常。臨床以“纖維脂肪瘤”行單純腫瘤切除術，切除腫物包膜完整，切面呈黃色，有半透明區(qū)，無囊變及壞死，病理組織學診斷：多形性脂肪瘤。

疣狀黃瘤

疣狀黃瘤是一種頗罕見皮膚黏膜的良性腫瘤，目前僅發(fā)現(xiàn)在陰部皮膚和口腔黏膜。自1971年Shafer首次描述至今英日文獻中僅見百余例報道，國內只有個別病例報道。雖然其病因和發(fā)病機理迄今不明，但本病不伴有全身性的脂質代謝異常。Cobb等認為上皮細胞在炎癥反應的作用下，細胞膜脂質破壞被吞噬細胞吞噬而形成泡沫細胞，并認為炎癥是其原發(fā)病變；而Buchner等否認病變的炎癥性質；Santa等認為其發(fā)生與病毒感染有關；也有學者在病變的角化不全上皮中查到了真菌菌絲；另外個別病例報道提示可繼發(fā)于尋常型天皰瘡。從國外報道的資料看，白種人較黑種人具有易感性。男女患病率幾乎相等。各年齡段幾乎均可發(fā)病，最小年齡14歲，平均40～45歲。平均病程為數月，最長可達30年。

臨床表現(xiàn)為孤立的、無癥狀或輕度觸痛的、慢性生長性腫物，外觀為疣狀、菜花狀或乳頭狀，多為正常膚色或黏膜色，有時呈紅色、灰黃色或黃色，病變最大直徑一般小于2cm，但最大者可達4cm。主要發(fā)生于口腔黏膜，個別發(fā)生于女陰和陰莖。病理組織學上病變?yōu)槿轭^瘤狀增生，表面被覆角化不全的復層鱗狀上皮，上皮腳向下延伸至幾乎同一水平線上，真皮乳頭部為大量的泡沫細胞，其下為一條明顯的炎癥細胞浸潤帶。其主要特征是其上皮腳間的泡沫細胞，泡沫細胞蘇旦Ⅲ染色陽性，PAS染色淀粉酶消化前后均陽性，說明泡沫細胞的胞漿內的泡沫為脂質。電鏡檢查證實泡沫細胞為巨噬細胞或組織細胞，并且胞漿內含有大量的脂滴。疣狀黃瘤臨床上常常診斷為乳頭狀瘤、纖維瘤、尋常疣、疣狀癌等，因此，其診斷主要依靠病理組織學所見的特征性泡沫細胞，但也應該與其他黃色瘤、黃色肉芽腫、顆粒細胞瘤等鑒別。

典型病例：患者，女，53歲。1992年4月無意中發(fā)現(xiàn)舌腹左側緣有一蠶豆大無痛性腫物，于1992年5月來院就診。既往健康，無局部外傷和其他口腔黏膜病變史，不吸煙。家族中無類似疾病。身體其他部位無類似病變。專科檢查：舌體腹側左側緣有一個1.5cm×1.0cm×0.4cm大小高出舌體表面的扁平腫物，界限清楚，表面欠光滑呈乳頭狀，廣基無蒂，質地較軟，正常黏膜色，無觸痛。血常規(guī)、血糖和血脂檢查正常。臨床以乳頭狀瘤行腫瘤單純切除術。術后病理組織學檢查，經PAS染色診斷為疣狀黃瘤。

皮樣瘤

皮樣瘤是一種發(fā)生于空腔臟器的原發(fā)性良性畸胎瘤。多發(fā)生于結腸和直腸部位。Mauer稱其為多毛息肉。國內首例為皮衛(wèi)平和陳樂真1986年所報道，其后又有幾例個案報道。根據目前報道病例以女性居多，發(fā)病年齡多為青壯年，病程1年至十數年不等。臨床上可沒有任何癥狀，但可觸及包塊或發(fā)生于腸道者可見便中毛發(fā)。腫塊多為球形和類球形，帶有細而短的蒂，最大直徑2～10cm不等，其表面粗糙，灰白色，可長有數量不等的毛發(fā)，切面呈實體性。光鏡觀察表面被覆比較完整的復層鱗狀上皮，內部含有骨、軟骨、脂肪、纖維組織、皮脂腺、汗腺、毛囊以及支氣管上皮，總之，僅含有2個胚層發(fā)育來的組織成分。皮樣瘤與一般良性畸胎瘤不同，其毛發(fā)和皮膚位于表層并呈實體性，這種現(xiàn)象可能與腫瘤發(fā)生在空腔臟器這一特殊部位有關。

典型病例：患者，女，40歲。1975年始患者發(fā)現(xiàn)大便中時有毛發(fā)，無其他不適。1984年開始出現(xiàn)便后肛門內有異物感，觸之形如鴿卵，不影響排便。1989年發(fā)現(xiàn)腫物逐漸增大，大便呈扁條狀。1991年1月底開始出現(xiàn)排便困難。于1991年2月25日入院。發(fā)病以來無便血和消瘦現(xiàn)象。查體：腹部平軟，未捫及包塊，腹水征陰性。雙側腹股溝淋巴結無腫大。直腸指診：截石位3點距離肛門7.0cm處可觸及一雞卵大小帶蒂腫物，腫物表面有少許毛發(fā)。臨床硬膜外麻醉下經肛門將腫物圈套切除。腫物為類球形，5.5cm×5.1cm×5.0cm，外形完整，表面灰白色，呈橘皮樣，頂端有少許毛發(fā)。切面實體性，淡黃色與灰白色相間存在，質地較硬。組織病理學診斷直腸畸胎瘤，皮樣瘤型。

參考文獻

1 張高漠.多形性脂肪瘤(附2例報告)，腫瘤臨床，1985，12(1):19.

2 錢宏，楊關虎，金壽同.多形性脂肪瘤.腫瘤臨床，1985，12(2):98.

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