Ｘ線診斷直背綜合征可減少臨床誤診率

摘 要 目的：降低直背綜合征臨床誤診率。方法：攝胸部正側位片。結果：42例患兒確診為直背綜合征。結論：攝胸正側位片是一種有重要價值的影像學檢查。

關鍵詞 直背綜合征 誤診 胸正側位片

直背綜合征是指胸椎、胸骨發育異常，缺少正常生理彎曲，胸廓的前后徑變小，使心臟及呼吸系統發生一系列癥狀的一組病征。現將我院1991~2007年所診治的42例小兒直背綜合征報告如下。

資料與方法

臨床資料：本組共收集42例患者，男24例，女18例，年齡4~18歲之間。其中，臨床表現為胸悶、氣短38例，活動后心悸、胸悶、氣短42例，心聽診有心臟雜音25例，胸悶、氣短合并肺炎12例，合并有腎炎1例。

影像檢查：小兒直背綜合征最常用、簡單的診斷方法是攝胸部正、側位片，并加以心電圖等輔助檢查。

結果

42例中，年齡4~18歲，25例臨床自述近段時間來胸悶、氣斷，活動后加重而來就診，體檢聽診有Ⅰ~Ⅱ級收縮期雜音，心電圖有竇性心動過速，心律不齊，Ⅰ度房室傳導阻滯等，擬診心肌炎收入院治療；12例發熱、咳嗽胸悶、氣短來就診，體檢聽診兩肺呼吸音粗，有痰鳴音，兩下肺可聞及中、小水泡音，擬診支氣管肺炎收入院治療；1例，患兒來院前4~5年無明顯誘因開始胸悶、乏力，活動后加重，未進行系統檢查，來院前5天，患兒出現腰痛，呈陣發性鈍痛，門診擬診為心肌炎、腎炎收入院治療。所有這些患兒從外觀上看形體偏瘦，部分患兒由于肩胛骨之間平坦因而即使伸開手指也能使手掌觸貼該處，看起來似乎兩肩胛骨間凹陷。

攝胸正位片，兩側胸廊對稱，心影略扁平，心胸比率約為0.52（平均值），其中12例兩肺紋理增強，稍增粗，6例兩下肺內帶沿肺紋走行的點片影，2例右下肺內帶紋理模糊略成片，4例兩肺門影模糊略成片。胸側位片，見胸骨及胸椎正常生理曲度變直，胸廓前后徑變窄，心影被夾在狹小的胸骨與胸椎的空隙之中，使其外形為狹長，心前間隙消失。本組42份病例所照胸正、側位片，胸廓前后徑（APDT）/胸廓橫徑（TDT）比率，男性比率約在23.6~30.0的18例，31.5~35.0的13例。比率37.4的1例，比率43.8的1例；女性比率約在25.8~32.1的14例，34.2~36.9的2例，37.0~39.4的3例，41.3~43.1的3例，最后明確診斷為直背綜合征38例，4例介于明確診斷標準與正常值之間。

討論

直背綜合征為原因不明的胸廓發育障礙所引起的一種綜合病征，特征是正常胸段背柱生理后凸喪失，使胸廓前后徑縮短，因而產生心臟和大血管受壓移位等一系列類似器質性心臟病的臨床表現——即所謂“假性心臟病”［１］。

胎兒期的脊柱是比較直的，出生后逐漸形成生理的彎曲，亦即頸椎前曲、胸椎后曲和腰椎前曲。就胸廓而言，幼兒期胸椎的后彎度較小，但肋骨和胸骨能向前方突出。因此，胸廓前后徑（APDT）和胸廓橫徑（TDT）的比率（APDT/TDT）×100%比成年人偏大。APDT/TDT比率隨年齡增加而減小。如果由于先天性的原因（胚胎期椎體發育異常）或獲得性的原因，使胸椎后曲變小或無彎曲，則使APDT/TDT比率變小，于是居于胸腔內的心臟則將遭致擠壓。

就本組42例患兒來看，都是以胸悶、氣短、心悸來就診，但當患兒聽診合并有心臟雜音時，或心電圖有改變時，臨床醫生往往多擬診心肌炎，而忽略了本病。這就容易造成對患兒的誤診。例如：就最近新收治的1例患者來看，男，12歲主訴胸悶、乏力，4~5年，活動后加重，曾經來醫院就診2次，均擬診為心肌炎，治療一段后不見好轉，現又因腰痛來院就診。現臨床醫生又擬診為心肌炎、腎炎收入院治療。住院后檢查24小時全息動態心電，分析報告結論為：①竇性心動過速；②竇性心律（顯著）不齊；③24小時未見ST-T明顯異常改變。胸正、側位片見兩側胸廓對稱，氣管居中，肋間隙等寬，兩肺未見實變，心影略大，肺血不多，側位片見胸椎正常生曲度變直，胸廓前后徑變窄，心影狹長。APDT/TDT比率約為42.8%，外觀上看患兒稍偏廋，但兩側肩胛骨之間凹陷。根據deLeon氏等（1965年）的診斷參考標準：正常男性47.0（36.7~41.6）；本病特征性改變為35.8（29.8~41.6）；正常女性45.7（32.3~59.0）；本病特征性改變為37.3（31.8~43.2）。

以上數值介于本病特征性改變與正常之間，但該患兒臨床表現及胸片、心電等均符合本病特征，所以最后診斷為直背綜合征。

對于類似病例，臨床醫生經常會忽略本病，而造成對患兒的誤診。雖然說患兒臨床上表現為胸悶、氣喘不一定就是直背綜合征，也不能就此忽略本病。雖然當本病不產生明顯的循環功能不全的癥狀時，亦無不良后果，因此不需予以特殊治療，只需說服、安慰、消除顧慮。但當心臟的解剖位置已有改變，心臟儲備力量不足時，任何增加心臟負荷的活動均宜避免，不可從事劇烈的體力活動。另外，宜預防感染和慢性阻塞性肺病，因為一旦發生肺動脈高壓情況，即能很快進展為肺心病和心力衰竭。如果患兒APDT與TDT比率在特征性改變之內，可以準確下診斷；但介于正常與非正常之間，就要求臨床醫生密切結合臨床：一是要觀察患兒外觀是否為偏瘦形或扁平胸，兩肩胛骨間是否凹陷；二是結合心電改變；三是最主要的，是要及時攝胸正側位片，以此確定是否有直背綜合征。最終減少直背綜合征的誤診。

參考文獻

1 廖志學，金學芳，黃美儂.直背綜合征臨床X線表現.中華放射學雜志，1983.17（2）:120