川畸病治療中靜脈注射丙種球蛋白劑量的探討

摘 要 目的：評價靜脈注射丙種球蛋白(IVIG)1g/kg單次靜脈注射治療川崎病患兒的臨床效果。方法：15例川崎病患兒均采用IVIG1g/kg單次靜脈注射，觀察患兒退熱時間，手足腫脹、黏膜充血消退時間。結果：IVIG1g/kg單劑使用后全部病例均在36小時內體溫下降(<38℃)，手足腫脹、黏膜充血在24小時內明顯減輕或消失，冠狀動脈病變(CAL)發生率低，為15.3%，隨訪1年恢復率80%。結論：IVIG1g/kg單劑靜脈注射治療川崎病，可達到與國內教科書及美國、日本推薦用法2g/kg單劑應用治療相似的近期及遠期治療效果。

資料與方法

2004年1月~2006年12月收治川畸病兒15例，年齡8個月~6歲(8個月~3歲6例，4~6歲9例)，男5例，女10例，其診斷符合日本MCLS研究委員會(1984年)提出的診斷標準。入院時間均在發熱第5~9天，入院24小時內明確診斷，入院48小時內靜脈注射丙種球蛋白(IVIG)1g/kg，同時口服阿司匹林30~50mg/(kg·日)。使用IVIG后所有病兒體溫均在36小時內下降(<38℃)，所有患兒均在入院24小時內作心臟彩色超聲心動圖檢查，發現冠狀動脈擴大3例，無動脈瘤形成。余12例在治療5天后作心臟彩色超聲心動圖檢查，發現2例有CAL形成。隨訪8例1年(包括冠狀動脈擴大者)，無新的冠狀動脈病變發生。冠狀動脈病變者恢復4例，占80%，1例無明顯變化。

討 論

川畸病好發于6~18個月嬰兒^[1]，治療首選藥物為口服阿司匹林，并力爭在發熱10天內使用IVIG，因IVIG能使體溫迅速下降，癥狀改善，并能明顯降低AL的發生。目前，美國及日本推薦的用法為2g/kg單次應用，對于IVIG使用后36小時發熱下退(>38℃)，或退熱2~7天后，再現發熱并伴至少1項川畸病主要臨床特征，視為IVIG無反應型，比型是并發AL的高危因素。由于基層醫院醫生的多種顧慮(接受IVIG治療的病人中約3%出現不良反應，如心衰、發熱、皮疹等反慶，增加血栓栓塞的風檢)，更主要的是患兒家庭經濟的承受力(IVIG費用昂貴，使用2g/kg常需數千元)，很多家長拒絕或難以實行。我科3年來對收治的15例川畸病患兒均單劑使用IVIG1g/kg治療，臨床反應好，全部患兒體溫均在36小時內下降(<38℃)，手足腫大、黏膜充血現象在24小時內明顯減輕，冠狀動脈病變(CAL)發生率低，治療后發生CAL為15.3%，既降低了患兒家庭經濟負擔，也達到了治療目的，取得了和單次使用IVIG2g/kg一樣的效果。因此，我們認為單劑1g/kgIVIG治療川畸病是最經濟的有效量，可推廣使用。當然，由于樣本小及缺乏對比性，尚不能肯定其IVIG單劑1g/kg與2g/kg的效果相同性，及好發年齡、性別的差異改變，還有必要作多中心、大樣本的隨機對照，以作出更確定的結論。

參考文獻

1 胡亞美，江載芳.實用兒科學.第7版.北京：人民衛生出版社，2003：658.