彩超診斷巨大多囊腎１例

多囊腎是一種常見的先天性遺傳疾病，分為成年型和嬰兒型。本病多為雙側損害，成年型腎內布滿無數大小不等的囊腫，呈海綿狀。腎實質受囊腫壓迫而萎縮。囊腫與腎盂腎盞不相同。嬰兒型多囊腎，臨床少見，一般出現癥狀后短期內即死亡。

患者，男，44歲，以自覺疲乏無力，腰腹脹痛，血尿就診。查體：腰部輕度叩擊痛陽性，季肋部可觸及腫塊多年，常規檢查心肺未見異常。生化檢查：腎功、血脂參數均在正常范圍，血鈣降低，值為1.69mol/L。(正常范圍2.08～2.60mol/L)。

超聲所見(如圖)：肝右肋下最大斜徑162mm，肝表面欠光滑，肝區光點粗大不均，可見多個小囊回聲，其中較大的是13.0mm×12.7mm。膀胱中高度充盈，其內未見異常回聲。

CT檢查結果：雙腎增大，表面不規則，雙側腎內見多個大小不等的類圓形低密度影，直徑2.0～5.0cm，邊緣清，CT值3～10Hm。部分病灶內可見斑片狀高密度影，CT值52～71Hm，另見右側腎盂輸尿管移行處及腎內見斑片狀高密度影，CT值52～71Hm，右腎被膜下見弧形高密度影。左腎內見點條狀高密度鈣化影，肝實質內見多個類圓形低密度影，直徑0.4～1.1cm，邊界清，CT值6～9Hm。

CT提示：①雙側多囊腎伴囊內出血。②右腎內腎盂、輸尿管移行處高密度影，考慮血腫。③左腎結石。④多囊肝。⑤左腎下血腫，右腎形狀不規則，建議MR檢查。

超聲提示：雙腎明顯增大，以右側增大明顯，大小分別為左199mm×105mm，右328mm×120mm，被膜不光滑，腎區內回聲紊亂，失去正常結構，被多個囊性回聲所占居，殘存腎實質回聲均勻。腎集合部與腎實質界限不清，腎區內可見多個大小不等的囊性回聲，其中較大的左腎39.0mm×35.5mm，38.5mm×34.2mm，39.0mm×34.5mm，右腎65.6mm×44.8mm，72.4mm×53.6mm，62.0mm×46.0mm，74.0mm×68.9mm，較大囊性回聲內可見分隔。雙腎區內均可探及多個大小不等的強光點、光斑、光團回聲，左腎較大者9.1mm、8.1mm、6.9mm，右腎較大者12.6mm、10.6mm、10.1mm，后伴聲尾。雙腎彩色血流顯示Ⅳ～Ⅴ級。

雙側輸尿管明顯擴張，腹腔內未見游離液體。

超聲提示：①雙腎增大(右腎巨大)。②雙腎多囊腎鈣化、結石。③肝腫大。④肝內多發小囊腫。

討 論

多囊腎是遺傳性疾病。根據遺傳學特點，分為常染色體顯性遺傳性多囊腎(ADPKD)和常染色體隱性遺傳性多囊腎(ARPKD)兩類。常染色體顯性遺傳性多囊腎常見。ADPKD為常染色體顯性遺傳，其特點為具有家族聚集性，男女均可發病，兩性受累機會相等，連續幾代均可出現患者。常染色體顯性遺傳性多囊腎又稱成人型多囊腎，是常見的多囊腎病。由于對本病的認識日益深入，預后明顯改善。ARPKD是常染色體隱性遺傳。父母幾乎都無同樣病史。常染色體隱性遺傳性多囊腎又稱嬰兒型多囊腎，為多囊腎中少見類型。常于出生后不久死亡，只有極少數較輕類型，可存活至兒童時代甚至成人。

多囊腎多為雙側損害，常合并多囊肝、多囊脾、多囊胰，本例具有家族史，同時合并多囊肝診斷更加可靠。但應于多發性腎囊腫、腎結合、腎積水鑒別。CT提示：多囊腎伴右囊內出血，支持以血尿就診。多囊腎后期臨床表現主要是尿毒癥癥狀，本病應引起重視。該病例超聲診斷結果顯示，準確率高，多囊腎之大實屬罕見。

目前尚無任何方法可以阻止疾病的發展。早期發現，防止并發癥的發生與發展，及時正確地治療已出現的并發癥至關重要。

一般治療：大多數患者不必改變生活方式和限制活動。對腎明顯腫大者，應注意防止腹部損傷，以免發生囊腫破裂。當患者處于腎功能衰竭尿毒癥時，應按相應治療原則處理。

囊腫去頂減壓術：此手術減輕了囊腫對腎實質的壓迫，保護了大多數剩余腎單位免遭擠壓和進一步損害，使腎缺血狀況有所改善，部分腎功能單位得到恢復，延緩了疾病的發展。手術成功的關鍵是盡可能早施行手術，囊腫減壓必須徹底，不放棄小囊腫和深層囊腫的減壓。雙側均應手術，一般雙側手術的間隔時間為半年以上。晚期病例如已有腎功能損害處于氮質血癥期、尿毒癥期，無論是否合并有高血壓，減壓治療已無意義，手術打擊反可加重病情。

中藥治療：有報道采用溫陽益腎、健脾利水的治療原則取得一定療效，延緩了進程。

透析與移植：進入終末期腎功能衰竭時，應立即予以透析治療，首選血液透析。多囊腎的腎移植生存率與其他原因而施術者相仿，但因同時伴發的疾病，增加了術后處理的困難，影響移植效果。

血尿的治療：出現血尿時，除盡快明確原因給予治療外，應減少活動或臥床休息。已透析或即將透析患者，如反復發生嚴重而無法控制的血尿，可考慮采用經導管腎動脈栓塞術。

感染治療：腎實質感染和囊腫內感染是本病主要并發癥，一般以聯合應用抗生素為原則。

合并上尿路結石治療：根據結石部位及大小按尿路結石處理原則進行治療。

高血壓治療：腎缺血和腎素-血管緊張素-醛固酮系統的激活，是發生高血壓的主要原因，應依此選擇降壓藥物。

參考文獻

1 中國超聲醫學雜志，2004，1：120.

2 陸風翔，胡淑芬，主編.超聲讀片指南.南京：江蘇科學技術出版社，2000.