心肌致密化不全誤診為圍產(chǎn)期心肌?。崩?/h1>
2007-12-31 00:00:00侯玉蘭張兆奎
患者，女性，25歲，1年前(分娩后5個(gè)月)不明原因出現(xiàn)活動(dòng)后心慌氣短，在某醫(yī)院行超聲心動(dòng)圖檢查示全心增大，以左室擴(kuò)大為主，射血分?jǐn)?shù)27%，短軸縮短率10%。以圍產(chǎn)期心肌病、心功能不全治療，效果不佳，近1個(gè)月來病情加重，出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難而來我院就診。過去患者身體健康，查體：T36.8℃，P80次/分，R20次/分，BP98/50mmHg，精神差，兩肺呼吸音清晰，心界擴(kuò)大，心率88次，節(jié)律整齊，二尖瓣可聞及3/6級(jí)收縮期雜音，腹部無異常。胸片示心界向左擴(kuò)大，心胸比率0.66。心電圖示左室肥厚。診斷為圍產(chǎn)期心肌病，心功能不全3級(jí)。經(jīng)糾正心衰等治療，病情好轉(zhuǎn)。行心臟彩超檢查，顯示高位乳頭肌至心尖水平在左室心尖部、側(cè)壁和下壁探及多發(fā)性突入左心室腔內(nèi)的肌小梁錯(cuò)縱排列，之間可見深度不同的隱窩間隙，左室心肌呈雙層結(jié)構(gòu)，低位乳頭肌左室后壁厚30mm，左室壁運(yùn)動(dòng)普遍減低，左室短軸收縮末83mm，各瓣膜厚度和彈性正常。彩色血流：可見間隙內(nèi)血流充盈并與心腔相通，射血分?jǐn)?shù)23%、短軸縮短率5%。診斷：左心室心肌致密化不全，全心擴(kuò)大，以左室為著，二尖瓣中量反流，左室收縮功能減低。
討 論
圍產(chǎn)期心肌病是指原無心臟病的婦女在妊娠晚期和產(chǎn)后6個(gè)月內(nèi)首次發(fā)生以心肌受累為主的心臟擴(kuò)大和心力衰竭。該患者既往身體健康，于分娩后5個(gè)月出現(xiàn)不明原因心慌、進(jìn)行性呼吸困難，心電圖示左心室肥厚，X線胸片檢查心影普遍增大，超聲心動(dòng)圖檢查示全心增大，以左室擴(kuò)大為著，心功能降低，酷似圍產(chǎn)期心肌病。心肌致密化不全是一種少見的先天性心室肌發(fā)育不全性心肌病，臨床以進(jìn)行性心功能不全和心律失常為主要表現(xiàn)，但上述異常改變屬非特異性。惟心臟彩超檢查具有特征性改變，是目前公認(rèn)的診斷心肌致密化不全的首選方法。
診斷標(biāo)準(zhǔn)：①不合并存在其他的心臟畸形(孤立性心肌致密化不全的定義)；②可見到典型的兩層不同的心肌結(jié)構(gòu)，外層(致密化心肌)較薄，內(nèi)層(非致密化心肌)較厚，其間可見深陷隱窩，心室收縮末期內(nèi)層非致密化心肌厚度與外層致密化心肌厚度比值>2；③病變區(qū)域主要位于心尖部(>80%)、側(cè)壁和下壁；④彩色多普勒可測(cè)及深陷隱窩之間有血流灌注并與心腔相通，晚期則見心腔擴(kuò)大，心功能減退[1]。該患者心臟彩超檢查異常所見和臨床表現(xiàn)，完全符合心肌致密化不全的特點(diǎn)。
導(dǎo)致本例誤診的主要原因：①在確診圍產(chǎn)期心肌病時(shí)沒有認(rèn)真遵循必須排除其他心臟疾病的原則；②心肌致密化不全和圍產(chǎn)期心肌病晚期都可出現(xiàn)心臟擴(kuò)大和心功能不全，而且臨床表現(xiàn)、心臟X線和心電圖檢查異常改變均非特異性，僅依此將二者加以鑒別甚為困難；③心肌致密化不全是新近報(bào)道心肌病，尚未被世界衛(wèi)生組織分類，對(duì)其缺乏應(yīng)有的認(rèn)識(shí)。有鑒于此，當(dāng)臨床遇到圍產(chǎn)期發(fā)病的心臟擴(kuò)大和/或心功能不全之患者，應(yīng)想到心肌致密化不全，悉心進(jìn)行心臟彩超檢查有助于確診，減少誤診。
參考文獻(xiàn)
1 Jenni R，Oechslin E，van der Loo B.Isolated ventricular noncom paction of the myocaydium in adults.Heart，2006 May 2(Epub ahead of print).
患者，女性，25歲，1年前(分娩后5個(gè)月)不明原因出現(xiàn)活動(dòng)后心慌氣短，在某醫(yī)院行超聲心動(dòng)圖檢查示全心增大，以左室擴(kuò)大為主，射血分?jǐn)?shù)27%，短軸縮短率10%。以圍產(chǎn)期心肌病、心功能不全治療，效果不佳，近1個(gè)月來病情加重，出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難而來我院就診。過去患者身體健康，查體：T36.8℃，P80次/分，R20次/分，BP98/50mmHg，精神差，兩肺呼吸音清晰，心界擴(kuò)大，心率88次，節(jié)律整齊，二尖瓣可聞及3/6級(jí)收縮期雜音，腹部無異常。胸片示心界向左擴(kuò)大，心胸比率0.66。心電圖示左室肥厚。診斷為圍產(chǎn)期心肌病，心功能不全3級(jí)。經(jīng)糾正心衰等治療，病情好轉(zhuǎn)。行心臟彩超檢查，顯示高位乳頭肌至心尖水平在左室心尖部、側(cè)壁和下壁探及多發(fā)性突入左心室腔內(nèi)的肌小梁錯(cuò)縱排列，之間可見深度不同的隱窩間隙，左室心肌呈雙層結(jié)構(gòu)，低位乳頭肌左室后壁厚30mm，左室壁運(yùn)動(dòng)普遍減低，左室短軸收縮末83mm，各瓣膜厚度和彈性正常。彩色血流：可見間隙內(nèi)血流充盈并與心腔相通，射血分?jǐn)?shù)23%、短軸縮短率5%。診斷：左心室心肌致密化不全，全心擴(kuò)大，以左室為著，二尖瓣中量反流，左室收縮功能減低。
討 論
圍產(chǎn)期心肌病是指原無心臟病的婦女在妊娠晚期和產(chǎn)后6個(gè)月內(nèi)首次發(fā)生以心肌受累為主的心臟擴(kuò)大和心力衰竭。該患者既往身體健康，于分娩后5個(gè)月出現(xiàn)不明原因心慌、進(jìn)行性呼吸困難，心電圖示左心室肥厚，X線胸片檢查心影普遍增大，超聲心動(dòng)圖檢查示全心增大，以左室擴(kuò)大為著，心功能降低，酷似圍產(chǎn)期心肌病。心肌致密化不全是一種少見的先天性心室肌發(fā)育不全性心肌病，臨床以進(jìn)行性心功能不全和心律失常為主要表現(xiàn)，但上述異常改變屬非特異性。惟心臟彩超檢查具有特征性改變，是目前公認(rèn)的診斷心肌致密化不全的首選方法。
診斷標(biāo)準(zhǔn)：①不合并存在其他的心臟畸形(孤立性心肌致密化不全的定義)；②可見到典型的兩層不同的心肌結(jié)構(gòu)，外層(致密化心肌)較薄，內(nèi)層(非致密化心肌)較厚，其間可見深陷隱窩，心室收縮末期內(nèi)層非致密化心肌厚度與外層致密化心肌厚度比值>2；③病變區(qū)域主要位于心尖部(>80%)、側(cè)壁和下壁；④彩色多普勒可測(cè)及深陷隱窩之間有血流灌注并與心腔相通，晚期則見心腔擴(kuò)大，心功能減退[1]。該患者心臟彩超檢查異常所見和臨床表現(xiàn)，完全符合心肌致密化不全的特點(diǎn)。
導(dǎo)致本例誤診的主要原因：①在確診圍產(chǎn)期心肌病時(shí)沒有認(rèn)真遵循必須排除其他心臟疾病的原則；②心肌致密化不全和圍產(chǎn)期心肌病晚期都可出現(xiàn)心臟擴(kuò)大和心功能不全，而且臨床表現(xiàn)、心臟X線和心電圖檢查異常改變均非特異性，僅依此將二者加以鑒別甚為困難；③心肌致密化不全是新近報(bào)道心肌病，尚未被世界衛(wèi)生組織分類，對(duì)其缺乏應(yīng)有的認(rèn)識(shí)。有鑒于此，當(dāng)臨床遇到圍產(chǎn)期發(fā)病的心臟擴(kuò)大和/或心功能不全之患者，應(yīng)想到心肌致密化不全，悉心進(jìn)行心臟彩超檢查有助于確診，減少誤診。
參考文獻(xiàn)
1 Jenni R，Oechslin E，van der Loo B.Isolated ventricular noncom paction of the myocaydium in adults.Heart，2006 May 2(Epub ahead of print).
