【關鍵詞】 維吾爾族;幼兒;綠色瘤
文章編號:1003-1383(2008)01-0116-01中圖分類號:R 733.71文獻標識碼:B
2006年11月29日本院門診收入院一患兒(女,1.5歲,維吾爾族,喀什地區伽師縣人),經查體和實驗室檢查最終確診為急性原始粒細胞白血病未分化型(M1),綠色瘤。這種病在漢族人群中發病率很低,維吾爾族人發病更是罕見,特別是幼兒,其具體病因不詳,發病機制有待進一步研究,現報道如下。
病例介紹
患兒家屬主訴10天前無明顯誘因出現左眼腫脹,逐漸出現明顯突出,周圍紅腫,伴右側眼眶輕度腫脹,周圍綠色,面色蒼白,食欲減退,牙齦出血、皮膚黏膜出血及鼻衄等,無發熱、發抖,惡心、嘔吐、腹瀉癥狀不明顯。當時未做任何診治,病情時輕時重。個人史:患兒生于本地,第一胎,第一產,足月順產,舊法接生,出生后母乳喂養,智力發育正常,母親孕期身體健康。既往史:患兒既往有腸炎病史,否認肝炎、傷寒、結核等傳染病史,否認手術史,否認藥物及食物過敏史。家族史:否認有家族遺傳史。經門診檢查初步診斷為:“貧血原因待查,白血病?”收住我院兒科。入院前查體:體溫:36.4℃,脈搏:120次/分,呼吸:25次/分,體重:9公斤,發育正常,營養中等,飲食睡眠差,危重病容,神志清,精神可,查體合作,心率:120次/分,律齊,未聞及心包摩擦音,腹平坦,無局限性隆起,無靜脈曲張及胃腸蠕動波,腹軟,全腹無壓痛及反跳痛,肝肋下3厘米,質軟,脾、淋巴結未見腫大。
外周血常規檢查:WBC:36.2×109/L,Hb:77 g/L,PLT:59×109/L,網織紅細胞計數:0.019。 血涂片經瑞姬氏染色分類:原始粒細胞:0.29,早幼粒細胞:0.13,嗜中性晚幼粒細胞:0.02,嗜中性桿狀細胞:0.03,嗜中性分葉細胞:0.12,淋巴細胞:0.39,單核細胞:0.02。骨髓象檢查:骨髓增生明顯活躍,粒紅比例:12.1∶1,原始粒細胞:0.28,早幼粒細胞:0.175,嗜中性中幼粒細胞:0.13,嗜中性晚幼粒細胞0.10,嗜中性桿狀細胞:0.065,嗜中性分葉細胞:0.045,中幼紅細胞0.025,晚幼紅細胞0.04,淋巴細胞:0.12,單核細胞:0.005,網狀細胞0.015,大部分原始細胞體積大,細胞漿量豐富,可見2~4個明顯核仁,有空泡,周邊核不規則,染質粒網狀,部分原始粒細胞出現紅色顆粒,全片找到2個巨核細胞,血小板散在少見,過氧化物酶強陽性,陽性率:86%。最后診斷:急性原始粒細胞白血病未分化型(M1),綠色瘤。
討 論
綠色瘤是一種特殊類型的急性粒細胞白血病,1823年由AllenBrwns首先描述此病,30年后(1853年)King命名為綠色瘤,直致1904年Dock和Warthin才證實此病與白血病有密切關系[1],實際上是白血病的一個類型,好發于少兒和青年,男多于女,男女比例為2∶1,綠色瘤多侵襲骨膜、硬腦膜及韌帶組織。好發于眼眶骨膜之下,引起突眼癥,其次也見于顳骨、鼻骨、胸骨及骨盆,向外隆起成結節和腫塊。骨髓腔內、乳腺、肝、腎、肌肉等也可被累及。綠色瘤侵潤之處皆呈綠色[2]。半數以上病例頭面部被累及,引起青色如出血樣腫塊,皮膚薄處可見綠色,質硬,與骨膜粘連,一側或雙側不對稱的突眼癥為最突出的表現,嚴重者眼瞼水腫,結合膜外翻發炎,角膜干燥,有潰瘍,眼肌癱瘓,視覺銳減,甚至失明。也可侵及耳及顳骨,引起眩暈,聽力減退,面神經麻痹,乳突疼痛等。綠色瘤的綠色是由于含大量髓過氧化物酶所致,個別病例血片也呈綠色[3]。本病例特征左眼腫脹,逐漸出現明顯突出,周圍紅腫,伴右側眼眶輕度腫脹,周圍綠色,與文獻報道相符。綠色瘤實驗室檢查以外周血白細胞增多,分類以原始粒、早幼粒細胞增多為主。骨髓檢查過氧化物酶強陽性,骨髓片分類與外周血涂片分類結果相一致。結果進一步確診患兒為此疾病。此患者父母為近親結婚,但綠色瘤與近親婚配有否關系?還有待進一步探討。
參考文獻
[1]王鳳計.現代血液細胞診斷學[M].天津:天津科技翻譯出版社,2004,313.
[2]王鴻利,葉裕春.中華檢驗醫學大辭典[M].上海:上海科學技術出版社,2000,747.
[3]鄧家棟,楊崇禮,楊天楹,等.臨床血液學[M].上海:上海科學技術出版社,2001,979.
(收稿日期:2007-09-27 修回日期:2007-12-08)
(編輯:潘明志)