不典型成人Ｓｔｉｌｌ病誤診“咽炎”一例

【關鍵詞】 Still 病；成人型；診斷

文章編號：1003-1383(2008)05-0641-02中圖分類號：R 593.2文獻標識碼：B

病例介紹

患者男性，62歲，因反復發熱14天于2007年3月20日入院。患者入院前2周無明顯誘因下出現發熱，體溫達39～40℃，多以下午4時后及夜間明顯，伴畏寒、乏力、頭脹，輕微咽痛，無鼻塞、流涕，輕度咳嗽、痰少，在外院查血象白細胞為3.5×109/L，中性粒細胞0.62， X線胸片未見異常，擬診“上呼吸道感染”，先后予哌拉西林、頭孢呋辛、痰熱清、病毒唑、克林霉素治療，未見好轉，服用布洛芬或冰敷、酒精擦浴，發熱可消退，但呈間斷性發熱，馳張熱。入院2天前曾發現左大腿內側皮膚少許散在紅斑、無瘙癢及疼痛等自覺癥狀，但1天后該處皮疹很快消退，關節痛不明顯，無口腔潰瘍等，以“發熱待查”收入廣西壯族自治區人民醫院呼吸內科。查體：一般情況可，自動體位，無皮疹，淺表淋巴結未觸及，咽部輕微充血，雙側扁桃體不大。心、肺、腹未見異常，脊柱、四肢關節無腫脹、畸形，下肢無浮腫，腱反射正常，病理反射未引出。入院查血白細胞4.4×109/L，中性粒細胞0.62，血紅蛋白124 g/L，血小板370×109/L；尿、糞常規正常；肝功能谷丙轉氨酶（ALT）52 U/L，谷氨酰胺轉移酶（r-GT）79 U/L，腎功能、甲狀腺功能、血糖、電解質正常；血沉（ESR）42 mm/h，C反應蛋白（CRP）增高(15.0 mg/L)；心肌酶譜：肌酸激酶200 U/L，結核菌素試驗陰性；風疹病毒、巨細胞病毒、EB病毒、單純皰疹病毒、柯薩奇病毒、腺病毒均陰性；血清結核抗體、衣原體抗體、支原體抗體、軍團菌抗體、HIV抗體、快速血漿反應素試驗、甲丙肝病毒抗體及乙肝病毒表面抗原抗體均陰性；血涂片未找到瘧原蟲及絲蟲，豬囊蟲尾蚴抗體、弓形體抗體、肥大氏試驗、外斐氏試驗陰性；類風濕因子（RF）、鏈球菌溶血素“O”（ASO）、抗核抗體（ANA）、可提取的核抗原（ENA）及抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)均陰性；血CA125、CA153、CA199、甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、PAS均正常，血清鐵蛋白（SF）2437 pmol/L；外周血涂片未見惡性組織細胞、紅斑狼瘡細胞；骨穿骨髓象顯示骨髓增生活躍，粒系55.5％，紅系27.5％，?！眉t=2.02∶1；粒系增生活躍，各階段細胞比值及形態大致正常。腰穿腦壓正常，腦脊液常規及生化正常、涂片未找到抗酸桿菌及隱球菌；痰、氣管吸出物、血、骨髓、腦脊液培養均陰性；頭顱、頸部及胸部CT均未見異常；心臟彩超及腦血管彩色多普勒血流顯像未見異常；腹部CT及腹部B超示肝臟、胰腺、脾臟、雙腎、腎上腺、輸尿管、膀胱、前列腺及腹主動脈旁均未見異常。胃鏡示慢性糜爛性胃竇炎；腸鏡示橫結腸一小息肉，活檢病理為結腸黏膜慢性炎癥；電子支氣管鏡檢查未見異常，刷檢及沖洗液涂片均未見癌細胞，僅找見一些炎癥細胞，抗酸染色陰性。擬診“咽炎”，予阿奇霉素、更昔洛韋靜脈滴注及口服立安（金剛乙胺）、強力霉素治療4天無好轉，改用頭孢哌酮舒巴坦、左氧氟沙星靜脈滴注治療5天仍無好轉。排除其他發熱原因，確診為不典型成人Still病。予靜脈滴注甲潑尼龍80 mg/d，患者發熱消退，3天后改口服潑尼松45 mg/d，無發熱，體溫保持正常1周后癥狀完全消失，帶藥出院。出院后自服潑尼松，根據ESR、CRP及SF每2～3周遞減，10 mg/d維持6個月，上述癥狀未再復發，停藥前復查血象、ESR、CRP及SF均恢復正常。

討論

成人Still?。ˋdult ouset still's disease，AOSD）是一種少見、病因和發病機制尚不完全清楚的全身免疫性疾病。多數報道認為該病的病因和發病機制是感染后引起的變態反應，變應原為感染性病原體及其代謝產物，其病程主要表現為變態反應和自身免疫。另外，與遺傳因素（如HLA抗原）也有關系。

AOSD以年輕人多見，女性發病率高于男性。其臨床表現呈多樣性，典型的AOSD主要有三大主要癥狀：①高熱；②特征性皮疹；③關節炎\\關節痛。四個特點：①WBC及中性粒細胞增高；②血沉快；③血培養陰性；④抗生素治療無效而激素有效［1］。高熱見于100％患者，通常高于39℃，多為間斷性發熱，馳張熱常見。皮疹為一過性的紅色斑丘疹，常見位于四肢近端和軀干，與發熱平行，隨發熱出現和消退，消退后不留痕跡［2］。關節炎最常累及膝關節，腕關節、踝關節、肘關節也常見，通常對稱出現，關節痛隨體溫的升降而加重或緩解。

目前AOSD尚無統一的診斷標準，敏感性最高的是Yamaguchi標準［3］，達93.5％，具體標準為：主要標準：①發熱＞39℃，間歇性，≥1周；②特征性皮疹；③關節痛＞2周；

④血白細胞10×109/L，中性粒細胞＞80％。次要標準：①咽痛；②淋巴結病和/或脾大；③肝功能異常；④RF(－)，ANA(－)，除外感染、腫瘤和其它風濕性疾病。符合5項標準（其中至少2項為主要標準）即可診斷。Bruno［4］提出一種新的診斷標準，敏感性達80.6％，特異性達98.5％，無需排除性診斷，有利于早期診斷。其診斷標準為：主要指標：①馳張熱≥39℃；②關節痛；③短暫性紅斑；④咽痛；⑤多形核細胞≥80％；⑥糖化鐵蛋白≤20％。次要標準：①斑丘疹；②血白細胞≥10×109/L。上述4個或4個以上主要標準，或者3個主要標準加上2個次要標準即可診斷。Bruno診斷中的糖化鐵蛋白未開展的醫院，可用傳統的血清鐵蛋白（SF）作為參考［5］。

AOSD尚無統一的治療方法，常見治療為抗感染、對癥治療，明確診斷后盡早應用皮質類固醇激素治療。皮質類固醇激素應用原則是早期、足量、長療程、慢減量，待癥狀緩解，紅細胞沉降率及CRP正常后逐漸減量，維持用藥半年左右，嚴重病例必要時加用免疫抑制劑［6］。

本病例為老年男性患者，輕微咽痛，關節痛不明顯，發熱伴畏寒、乏力、頭脹，查體無皮疹，淺表淋巴結未觸及，咽部輕微充血，兩次檢查血象均為白細胞＜10×109/L，中性粒細胞＜80％。癥狀不典型，造成誤診為“上呼吸道感染”和“咽炎”，在治療無效時，結合檢查排除感染、腫瘤和其它風濕性疾病，給予皮質類固醇激素治療，效果顯著，原明顯增高的血清鐵蛋白（SF）恢復正常，故確診為不典型成人Still病。

本病例提示：①AOSD病因和發病機制不明確，臨床表現多樣化，無特異性，加上目前尚無統一診斷標準，發病率日益增多，臨床醫生對此病缺乏了解等，因此易造成誤診，誤診率達45.7％～100％［1］。提高臨床醫生對此病的了解，重視AOSD臨床表現中的三大指標（發熱、皮疹、關節炎或關節痛），但同一病人不一定同時具備。在詢問病史的基礎上，結合實驗室檢查，綜合分析、鑒別和排除其他疾病，可有效減少誤診率，做到早期診斷。②血清鐵蛋白（SF）作為診斷和觀察AOSD疾病活動性指標越來越受到重視。SF是一種急性期產物，與炎癥反應關系密切，并且隨疾病好轉，SF逐漸恢復正常。許多研究認為SF超過正常上限的五倍，即提示AOSD。因此，用SF作為AOSD的診斷、判斷疾病活動性指標非常有意義［5］。

參考文獻

［1］楊令國.成人Still病研究進展［J］.實用醫藥雜志，2005，22（6）：560-561.

［2］鄭培泉.成人Still病24例臨床分析［J］.臨床薈萃，1998，13(1)：21-22.

［3］Efthimiou P，Paik PK，Bielory L.Diagnosis and management of adult onset Still's disease［J］.Annals of the Rheumatic Disease，2006，65(5)：564-572.

［4］Fautrel B，Zing E，Golmard JL，et al.Proposal for a new set of classification criteria for adult onset Still disease［J］.Medicine， 2002，81（3）:194-200.

［5］任詠薇.成人Still病的診斷及治療新進展［J］.廣西醫學，2006，28（1）：8-9.

［6］張寒鈺，謝苗榮.不典型成人Still病一例報告［J］.臨床誤診誤治，2006，19（8）：59-60.

(收稿日期：2008-08-11 修回日期：2008-09-08）

(編輯：潘明志)