ＨＥＬＬＰ綜合征７例臨床分析

【關鍵詞】 溶血；肝酶升高；血小板減少；妊娠高血壓

文章編號：1003-1383(2008)06-0725-01

中圖分類號：R 714.254 文獻標識碼：B

1982年Weinstein首次將溶血、肝酶升高及血小板減少命名為HELLP綜合征以來^［1］，這種疾病逐漸受到重視。HELLP綜合征是妊娠高血壓病的嚴重并發癥，如未及時診治，常危及生命。所以對該綜合征早期診斷及正確處理是減少母嬰死亡率的關鍵。2003年1月~2007年12月，我院收治HELLP綜合征7例，現進行回顧性分析報告如下。

資料與方法

1.一般資料 2003年1月~2007年12月我院收治妊娠高血壓病278例，其中并發HELLP綜合征7例，占同期妊娠高血壓病的2.5%。年齡21~34歲，平均27.5歲；孕周34~41周，平均37±5周；初產婦6例，經產婦1例，產前6例，產時1例。

7例均有不同程度頭昏、惡心、嘔吐、上腹脹感，2例黃疸，1例牙齦出血，血壓130~180/90~120 mmHg，尿蛋白++~+++，水腫++~++++。

2.診斷標準 確診為妊娠期高血壓疾病并且符合下列標準者即確診為HELLP綜合征^［2］: ①外周血涂片見變形紅細胞和(或)總膽紅素＞20.5 μmol/L和(或)乳酸脫氫酶(LDH)＞240 U/L；②丙氨酸轉氨酶(ALT)及天門冬氨酸轉氨酶(AST)升高;③血小板計數＜100×10.9/L。以上三項指標均異常為完全性HELLP， 三項指標中任何兩項異常為部分性HELLP。本組完全性HELLP綜合征1例，部分性HELLP綜合征6例。

3.治療方法 7例患者根據病情予以解痙、鎮靜、降壓、利尿等處理，以控制妊娠高血壓的病情。確診后立即予地塞米松10 mg靜脈注射，每12小時一次，并應用至產后1~3天不等，以改善病情；對孕齡不足36周者予以促胎肺成熟，使臨床檢查指標迅速改善。所有病例在確診后48小時內終止妊娠，6例在全麻下行剖宮產終止妊娠，術前、術中輸血小板2例，1例死胎引產經陰道分娩。

結果

1.孕產婦情況 7例患者產時、產后出血≥400 ml3例，1例完全性HELLP綜合征出現胎兒窘迫、產后出血并發癥，6例部分性HELLP綜合征除2例產后出血外尚無其他嚴重并發癥，所有患者終止妊娠后頭痛、胸悶、上腹脹、牙齦出血等癥狀在1~3天消失，血小板1~7天恢復正常，轉氨酶及膽紅素3~7天恢復正常，7例均痊愈出院。

2.圍產兒結局 活產新生兒6例（其中早產2例，發育未見異常），死胎引產1例。新生兒評分1分鐘＞7分、5分鐘后評10分4例，1分鐘評5~6分、5分鐘評8~10分2例。圍產兒死亡1例。

討論

1.發病機理 HELLP綜合征主要病理改變與妊娠高血壓病相同，如血管痙攣、血管內皮損傷、血小板聚集與消耗、纖維蛋白沉積和終末器官缺血等，血小板被激活而黏附于血管表面，同時血管的收縮痙攣也促使血小板進一步聚集， 使血液中血小板數量減少， 并促使血栓素A2、內皮素等一些血管收縮因子的釋放從而使肝臟血管痙攣，肝竇內纖維素沉積導致肝臟細胞受損而使肝酶水平升高^［3］ 。妊娠期高血壓疾病并發HELLP綜合征臨床上并非罕見，由于其臨床特征不典型， 所以該病往往易漏診、誤診。但發展為HELLP綜合征的啟動機制尚不清楚。此外HELLP綜合征的發病還與自身免疫、過敏毒素釋放、氧化亞氮與內皮素作用、血清瘦素水平升高、過量的固有脂肪酸氧化失調、D/二聚體與纖維結合素升高、凝血因子V 基因突變、胎盤中Syncytin 表達下降、遺傳及肼苯噠嗪誘發肝損害等有關。

2.處理 ①積極治療妊娠高血壓病，解痙、鎮靜、降壓以控制子癇和防止高血壓腦病。②及早使用糖皮質激素，促胎肺成熟，即使胎齡＞34周也可使用，促進血小板升高、肝酶降低。③糾正溶血性貧血，輸新鮮血或血小板，糾正貧血，補充凝血因子。④盡快終止妊娠，終止妊娠是治療妊娠高血壓病的有效措施，也是治療HELLP綜合征的重要手段，故剖宮產率高。如血小板＜50×10.9/L，術時最好輸注新鮮血或血小板，應采用全身麻醉，不宜采用持續硬膜外麻醉（因可引起硬膜外腔血腫），宮頸條件好或已臨產經產婦可陰道試產。⑤做好新生兒復蘇搶救準備。

參考文獻

［1］Weistein L.Syndrome of hemolysis，elevated liver enzymes and lowplatelet count:a severe consequence of hypertention in pregnancy［J］.AMJ obstet gynecol，1982，142(2):159-167.

［2］樂 杰.婦產科學［M］.第6版.北京:人民衛生出版社，2004，97.

［3］王月玲，茍文麗.HELLP綜合征發病機制及診治［J］.中國實用婦科與產科雜志，2004，20(5):262-264.

(收稿日期：2008-06-01 修回日期：2008-08-31)

(編輯：潘明志)