重癥肌無力危象１０例臨床分析

744000甘肅平涼市人民醫院神經內科

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關鍵詞 重癥肌無力

資料與方法

一般資料：本組重癥肌無力患者10例，男4例，女6例，年齡20～50歲，平均32.5歲，病程3個月～10年。誘發因素：呼吸道感染4例，胸腺瘤切除術后2例，胸腺放療1例，停用膽堿酯酶藥1例。臨床表現：10例均有呼吸困難及吞咽困難、嗆咳、咀嚼無力，眼瞼下垂4例，肢體無力4例，癥狀晨輕暮重，活動后加重，休息后減輕。輔助檢查：3例胸片及CT檢查發現有胸腺瘤。9例危象發作在2次以上，最多者發作肌無力危象10次。

治療與轉歸：全部病例均予甲基強的松龍1000mg/日連用3～5天或地塞米松15~20mg靜滴7～10天，病情穩定后改予強的松口服。膽堿酯酶抑制劑試驗陽性者予新斯的明0.1～1mg肌注q6h或q8h，病情穩定后改口服。嚴重呼吸困難者即行氣管插管或氣管切開，機械通氣。其他合理選用抗生素控制感染，濕化氣道，稀釋痰液，定時拍背，改變體位促痰液排出，維持水、電解質平衡，營養及支持治療。10例患者發生重癥肌無力危象40次，肌無力危象36次、膽堿能危象3次、反坳危象1次，1例胸腺瘤患者，術前反復出現肌無力危象6次，術后10年未再出現危象發作；另1例胸腺增生未手術者，反復出現危象10次。10例中有8例治愈出院，死亡1例，1例因經濟問題要求出院。

討 論 

重癥肌無力是一種神經肌肉接頭間傳遞功能障礙，以橫紋肌無力為特征的獲得性自身免疫性疾病，雖有20%的患者可以自行緩解，但如果不接受任何治療，有20%～40%的病人在 10 年內死亡^[1，2]，常因誘發危象而危及生命。

診斷：凡有晨輕暮重，活動后加重，休息后減輕的骨骼肌無力的病人發生呼吸肌無力所致的呼吸困難，應想到重癥肌無力危象的可能。結合膽堿酯酶抑制劑試驗，除外神經病（格林-巴利綜合征），肌病（多發性肌炎等）及其他神經肌肉接頭處疾病所致的肌無力則重癥肌無力危象的診斷可確立。10例均明確診斷為重癥肌無力，長期口服膽堿酯酶抑制劑吡啶斯的明。

治療：采用大劑量激素，停用或僅使用小劑量抗膽堿酯酶藥，早期氣管切開并使用呼吸機，控制感染，維持水電解質平衡及治療并發癥可使病死率下降。①及時使用新斯的明。新斯的明作為起效迅速的膽堿酯酶抑制劑，及時使用可使大部分的危象立即緩解。為減少副作用，可合用小量阿托品。②確保呼吸道暢通。呼吸肌麻痹所致的呼衰是重癥肌無力危象致死的重要原因之一，及時進行氣管切開、呼吸機輔助呼吸是搶救危象的關鍵，同時根據危象的類型、調整抗膽堿酯酶抑制劑的用量，聯合應用大劑量甲基強的松龍和大劑量丙種球蛋白沖擊治療，以及控制感染等綜合措施治療MG危象可使其病死率明顯降低^[3]。③控制感染。④加大糖皮質激素用量。本組9例患者均長期口服強的松，同時注意補充電解質，未出現危象加重。⑤治療伴發病。胸腺是機體重要的器官，與重癥肌無力發病有密切關系。⑥補充電解質。細胞內外鉀離子濃度增高可增加膽堿酯酶抑制劑效果，應用糖皮質激素可阻礙近端腎小管對鉀離子的吸收；鈣離子在神經肌肉傳遞過程中起重要作用，可以改善病人肌肉運動功能。所以應進行常規補鉀補鈣。

參考文獻

1 李浩，孫桂武，盧兆桐，等.胸腺切除治療重癥肌無力 34 例體會.中國胸心血管外科臨床雜志，1996，31:22-23.

2 蔣耀光，范士志，陳建明，等.胸腺切除治療重癥肌無力遠期療效分析.中華外科雜志，1993，31(12):765-767.

3 李陽春，潘劍剛，李燕珍，等.重癥肌無力危象臨床分型與預后:附18例臨床分析.臨床醫學，2002，22(7):1-2.