兒童類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎合并ＤＡＨＳ １例

725000陜西安康市漢濱區(qū)第一醫(yī)院兒科1

710004西安交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院第二附屬

醫(yī)院兒科2

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患兒，男，10歲。于2006年8月16日以“面色蒼黃2年，關(guān)節(jié)痛1個(gè)月”之代訴第1次入院。當(dāng)時(shí)查體：T 36.5℃，P 140次/分，R 58次/分，BP 110/60mmHg，體重26kg。貧血貌，呼吸急促。頜下、腹股溝有數(shù)個(gè)花生米大小淋巴結(jié)，活動(dòng)度好，無(wú)粘連及壓痛。肝肋下3cm，質(zhì)中，緣銳，無(wú)壓痛。余（-）。輔助檢查：RF（-），CRP（-），ESR 34mm/小時(shí)。入院初診：1貧血待查。2結(jié)締組織病。入院后查RF（+），ASO（-），ESR（17/8）26mm/小時(shí)，（7/9）12mm/小時(shí)。血常規(guī)中Hb 70g/L～93g/L，EB-DNA（-），癌胚抗原（-），鐵蛋白（-），結(jié)核抗體（-），淋巴結(jié)活檢提示反應(yīng)性增生。骨髓涂片提示缺鐵性貧血、反應(yīng)性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥。多次胸片均提示兩肺紋理模糊，呈毛玻璃樣改變，以兩下肺為著，考慮雙肺間質(zhì)性肺炎改變。胸部CT提示：雙肺紋理紊亂增粗，肺野密度增高，呈不均質(zhì)毛玻璃樣改變。反復(fù)痰及胃液涂片查找含鐵血黃素巨噬細(xì)胞均（-），排除肺含鐵血黃素沉著癥。根據(jù)以上情況排除SLE、淋巴瘤、EB病毒感染及組織細(xì)胞增生癥。按“兒童類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎”給予口服萘普生片（早100mg/次，晚150mg/次），火把花根片（2片/日，3次/日）后關(guān)節(jié)腫痛消失，貧血糾正。治療后復(fù)查胸片，肺間質(zhì)改變無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，給加服強(qiáng)的松（早、午各10mg/次，晚5mg/次），癥狀緩解出院。出院后患兒間斷服用上述藥物，病情平穩(wěn)。2007年6月15日，患兒又以“間斷發(fā)熱、面色蒼白40余天”再次入院。體溫波動(dòng)于38.0℃左右，伴乏力、面色蒼白及單聲咳嗽，咳時(shí)痰液中可見少許血絲。外院按“肺炎、營(yíng)養(yǎng)性貧血、肺結(jié)核”等給予抗感染、糾正貧血、抗癆等治療（具體用藥劑量不詳）30多天，體溫漸降至正常。胸片好轉(zhuǎn)不明顯。查體除頜下、頸部、腋窩、腹股溝有多個(gè)散在黃豆大小淋巴結(jié)，質(zhì)軟，界清，無(wú)壓痛外，余均無(wú)陽(yáng)性體征。入院初診：兒童類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎；肺含鐵血黃素沉著癥？缺鐵性貧血。入院后多次查血常規(guī)，Hb 80～95g/L，肝、腎功、心肌酶均（-）、ESR 16mm/小時(shí)，CRP（-），RF（+），胸片提示：兩肺見少數(shù)點(diǎn)狀影，大小略有區(qū)別，兩肺下較多；印象：肺含鐵血黃素沉著癥。再次痰中找含鐵血黃素巨噬細(xì)胞（+）。修正診斷為“兒童類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎合并彌漫性肺泡出血綜合征（DAHS）”。給予強(qiáng)的松（45mg，1.5mg/kg頓服)、環(huán)孢菌素A（75mg，3mg/kg，2次/日；每2周減量1次至25mg，1次/日）。癥狀好轉(zhuǎn)，貧血糾正出院。

討 論

DAHS以SLE最為常見，而以類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)者少見^[1]。本例發(fā)病初期主要表現(xiàn)為發(fā)熱、關(guān)節(jié)腫痛，貧血。多次胸片均提示：兩肺紋理呈毛玻璃樣、模糊，以兩下肺為著，曾疑有肺含鐵血黃素沉著癥，但多次檢查含鐵血黃素巨噬細(xì)胞（-），造成診斷困難。第2次發(fā)病后，患兒出現(xiàn)咳嗽、氣急伴進(jìn)行性貧血等典型表現(xiàn)，結(jié)合胸片改變及痰中找到含鐵血黃素巨噬細(xì)胞，診斷得以明確。對(duì)該病的經(jīng)驗(yàn)體會(huì)如下：①應(yīng)注意DAHS發(fā)生于SLE以外的其他疾病，如多發(fā)性肌炎（PM）和硬皮病（PSS），其次為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）和混合性結(jié)締組織疾病（MCTD）^[2]。②對(duì)于有自身免疫性疾病的患兒，在出現(xiàn)氣急、咳嗽、咯血及不明原因貧血，尤其是伴有胸片肺浸潤(rùn)影或肺間質(zhì)改變時(shí)，應(yīng)該重視并反復(fù)進(jìn)行痰涂片及胃液檢查含鐵血黃素巨噬細(xì)胞。③對(duì)懷疑有DAHS存在時(shí)，除多次痰涂片及胃液檢查含鐵血黃素巨噬細(xì)胞外，在條件允許的情況下可開展支氣管鏡肺泡灌洗，以明確肺泡出血及出血范圍^[1]。

參考文獻(xiàn)

1 紀(jì)樹國(guó)， 張波.重視彌漫性肺泡出血綜合征.空軍總醫(yī)院學(xué)報(bào)，2006，22(2):91-95.

2 胡華成.自身免疫性肺泡出血性疾病.中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志，2002，22(2):67-68.