717400陜西安塞縣人民醫院
摘 要 目的:近親婚配對后代的影響。方法:隨機選取年齡29~60歲9例夫婦作為調查對象。結果:在9例近親婚配夫婦中,親緣級別越低,近婚系數越大,對子女危害越大。結論:大力宣傳優生優育知識,避免近親結婚,可以有效地控制遺傳性疾病的發生率。同時也是提高整個中華民族的人口質量的重要措施。
關鍵詞 近親結婚 親緣級別 近婚系數
資料與方法
一般資料:隨機選取年齡29~60歲9例夫婦作為調查對象,其中姨表兄妹之間結婚有4對,姑表兄妹之間結婚有2對,半表兄妹之間結婚有3對,其中有5對夫婦是在醫院分娩時發現,有2對夫婦是在門診就診時詢問病史時發現,有2對是生活在我身邊的夫婦。
結 果
近親婚配的類型及對后代的影響:親緣級別越低,近婚系數越大,對子女的危害越大。近親婚配遺傳性疾病、新生兒先天畸形、早產、流產、圍產兒死亡發病率高。見表1。

討 論
近親(或稱親緣關系)是指3、4代以內有共同的祖先,如果他們之間通婚,就稱為近親婚配。近親婚配的夫婦有可能從他們共同祖先那里獲得同一基因,并將之傳遞給子女。如果這一基因按常染色體隱性遺傳方式,其子女就可能因為是突變純合子而發病。
如果是X染色體上的隱性基因,由于女性有2條染色體,可能從共同祖先處獲得純合性基因型,而男性是半合子,不存在純合的問題,故近親婚配對所生男孩沒有影響?;蛘哒f,如果確定某致病基因屬X連鎖隱性遺傳,姑表兄妹或堂兄妹的婚配不會將該病遺傳給他們的子女,但舅表兄妹或姨表兄妹婚配后X連鎖基因的遺傳風險較常染色體大。在9例夫婦中,姨表兄妹婚配后對后代的影響大。
近親婚配對后代的影響,主要表現在增加隱性遺傳病的發病率,而且先天畸形、早產和流產,幼兒夭折的風險也增加。在評價近親婚配對群體的危害時,通常需在調查各類近親結婚的基礎上,計算出平均近婚系數,近婚系數越大,對群體的危害越大。
對于發病率較低的白化病,這種風險率一般高于隨機婚配。據世界衛生組織調查,近親結婚患智力低下,先天性畸形和遺傳性疾病的發生率,要比非近親結婚子女高150倍,新生兒死亡率也高3倍多。在日本,白化病患者的父母90%是近親結婚,癡呆患者的父母85%是近親結婚。
每個“健康”人身上都有可能帶有幾個隱性的致病基因,只有當父母都有共同的“致病基因”,并且“相會”時,后代才有所表現,即明顯發病。在一般的婚配關系中,這種“相會”極為少見,而在近親結婚的夫婦中,這種“相會”則明顯增加,因為他們的血緣關系很近,來自相同的祖輩,共同的基因較多。