脊髓腸源性囊腫１例報告并文獻復習

患兒，男，7歲。因骶尾逐漸增大包塊7年入院。包塊于出生即發現，當時約蠶豆大小，未經處理逐漸生長至雞蛋大，反復破潰流膿，伴臍尿管瘺，反復尿床。檢查見智力正常，骶尾部5cm×5cm×4cm包塊，透光試驗(-)。MRI提示：盆腔后壁發育不全及盆腔疝。平片示：椎管破壞。穿刺造影見4cm×10cm包塊。術前診斷脊膜膨出，術中發現包塊為實質囊性，內部為灰黑泥沙膏樣物伴臭味，囊壁厚似腸管，囊壁呈乳白色半透明狀，與周圍組織無明顯粘連，破壞骶骨達到盆腔，手術完整切除包塊。術后病檢確診為脊髓腸源性囊腫。

討 論

脊髓腸源性囊腫(SEC)又稱神經管腸源囊腫，是一罕見的先天性、發育性畸形。在胚胎發育前3周，諸胚層緊密相貼，神經腸管是貫穿胚體的、暫時開放的通道。當神經腸管的殘留物阻止了內胚層與脊索的分離，便可導致胃腸、脊椎或脊髓不同程度的畸形。輕者僅有單純硬膜下囊腫，最嚴重的表現則是脊索分裂綜合征，文獻報道的年齡最小為4歲，男性多見^[1]。

臨床表現：SEC患者可以表現為脊椎畸形(特別是前方脊椎裂和半脊椎)、腸道或心臟畸形，肛門閉鎖、中央管脊髓膨出、脊膜膨出及脊髓脊膜膨出等。單純性囊腫者患者主要表現為脊髓壓迫癥狀。常見的發病癥狀為局部(54%)或放射性(31%)疼痛。臨床病程通常較長(平均3.5年)，并呈間歇性發病，有時很像多發性硬化樣炎癥過程。有報道外傷后病情惡化，可能與囊腫破裂有關。最常見的臨床表現為下肢和(或)上肢無力。繼之可出現感覺改變、疼痛和括約肌功能障礙^[1]。本例為7歲男性，并發臍尿管瘺，四肢肌力正常，伴反復化膿，影響生活。術后恢復良好，尿床癥狀消失。

放射學檢查：X線平片、CT及其脊髓造影可發現病變，但很難確定病變性質，尤其對于單純性囊腫者。MRI可顯示囊腫的性質、位置及范圍、囊腫嵌入脊髓的程度，對擬定手術計劃、判斷預后有重要意義，應為首選檢查。

手術是惟一有效的治療方法。手術目的在于囊腫全切。但文獻報告全切率僅為36%，多數情況下僅能做到部分切除。這有的是因為囊腫位于脊髓腹側面，有的是因為囊腫壁與脊髓粘連緊密。有的學者認為過分強調全切可能導致脊髓損傷；髓內型囊腫一般不主張手術切除^[1，2]。根據囊腫部位可選前路或后路兩種手術入路。

本患兒囊腫位于腰骶背側并外凸，形似脊膜脊髓膨出，質地硬，經造影檢查見進入盆腔，形狀為腸道組織，大約4cm×10cm，可注入造影劑，不能回抽，帶出物為灰黑膏狀物，與結腸無明顯關系，2天后造影劑吸收，病變累及多個節段。后入路可以直接暴露囊腫和椎管關系，術中見骶尾骨破壞，囊腫從盆腔經骶尾骨缺損區凸出，粘連不重，完整切除囊腫。患兒術后無四肢肌力及感覺異常，尿床癥狀逐漸改善。

參考文獻

1 Paleologos TS，Thom M，Thomas DG.Spinal neurenteric cysts without associated malformations.Are they the same as those presenting in spinal dysraphism? Brit J Neurosurg，2000，14：185-194.

2 Kadhim H，Proano PG，Martin CS，et al.Spinal neurenteric cysts presenting in infancy with chronic fever and acute myelopathy. Neurology，2000，54：2011-2015.