多發性大動脈炎并雙腎動脈狹窄１例

患兒，女，9歲，因“反復浮腫1個月，伴活動后氣喘10天”，于2004年12月7日入院。1個月前患兒出現眼瞼、雙下肢脛前凹陷性水腫，晨輕暮重，伴咳嗽及活動后氣喘。當地查心臟B超發現擴張型心肌病樣改變，心功能減退，按“擴張性心肌病，心功能不全”治療2周，浮腫及氣喘有所好轉。10天前再次出現浮腫，伴活動后氣喘來我院住院治療。既往體健，否認長期發熱史，無傳染病及家族遺傳病史。

入院體檢：體溫36.8℃，脈搏110次/分，呼吸28次/分，四肢血壓：左上肢140/105mmHg，右上肢140/90mmHg，左下肢160/105mmHg，右下肢170/110mmHg。雙側橈動脈及足背動脈搏動有力。營養中等，發育正常，全身無皮疹，頸部淋巴結無腫大，雙肺(-)，心界向左擴大，未捫及震顫，心率110次/分，律齊，心音有力，二尖瓣聽診區可聞及Ⅱ/6級收縮期吹風樣雜音，無傳導。肝肋下2cm，劍下3cm，質軟。腹部臍旁2cm處雙側均可聞及收縮期吹風樣血管雜音，無震顫。入院后查血沉15mm/小時，C反應蛋白、類風濕因子、結核抗體、肝腎功、補體C3正常。抗“O”400IU/ml，結核菌素試驗(-)。眼底檢查示雙眼底動脈反光增強。心臟B超示左房、左室擴大；腱索水平以下下壁、后壁及部分后側壁及心尖部各壁運動幅度明顯減低；左室收縮功能明顯減低，EF值為35%；彩色血流示：二尖瓣反流(少～中量)、主動脈瓣反流(少量)。心電圖：①竇性心律；②電軸不偏；③心電圖不正常：左室肥厚并勞損；T改變；Q-T延長。雙腎B超：雙腎動脈起始部狹窄。腎動態顯像：①左腎功能基本正常，GFR代償性增高；②右腎功能嚴重損害，GFR明顯降低。大血管造影：主動脈弓部欠光滑，升主動脈、胸主動脈、頭臂動脈及左鎖骨下動脈管壁光滑，未見明顯狹窄。主動脈瓣環及瓣口位置、形態無異常。腹主動脈中段(腎動脈開口附近)管壁毛糙，局部狹窄，狹窄段寬約7.3mm，長約27.2mm。雙側腎動脈近起始段向心性狹窄，左側和右側分別為重度和中度，皆可見狹窄后梭形擴張。測量狹窄段左腎動脈寬約1.7mm，長約14.0mm，后擴張約5.0mm。右腎動脈狹窄段寬約2.0mm，長約8.6mm，后擴張約4.5mm。腹主動脈遠段輕度狹窄，腹主動脈其他分支及髂動脈管壁光滑，未見明顯狹窄。

診斷：①多發性大動脈炎(混合型)；②繼發性高血壓；③高血壓性心臟病，心功能3級。診斷明確后給予潑尼松30mg/日，心痛定30mg/日分次口服治療10天，浮腫、氣喘癥狀消失，血壓波動于120～140/80～90mmHg，心功能1級平穩后出院。

30天后第2次入院行經皮穿刺腎動脈腔內球囊擴張術(PTA)。術中選擇性右腎動脈造影示右腎動脈狹窄程度75%。在0.18mm的加硬導絲幫助下將4～12mm擴張球囊放置在狹窄處，給13個大氣壓連續擴張球囊3次，每次持續30秒。再行選擇性右腎動脈造影顯示腎動脈狹窄解除，右腎顯影良好。行左腎動脈選擇性造影顯示左腎動脈狹窄為65%。在0.18mm的加硬導絲幫助下將4～12mm擴張球囊放置在狹窄處，給12個大氣壓連續擴張球囊2次，每次持續30秒。再行選擇性左腎動脈造影顯示腎動脈狹窄解除，左腎顯影良好。后行腹主動脈造影，顯示雙側腎動脈無狹窄，顯影良好。手術經過順利，術后患兒一般情況良好，血壓120/75mmHg，術后第4天強的松減為15mg頓服，觀察10天出院，強的松漸減量至4個月后停服。現隨診2年，患兒一般情況良好，無不適，血壓100/80mmHg。

討 論

多發性大動脈炎(PA)又稱縮窄性大動脈炎、高安動脈炎。本病例病情隱匿，因浮腫及活動后氣喘起病，當地誤診為“擴張性心肌病”。入院后確診時患兒已進入血管硬化階段。內科治療方面給予小劑量腎上腺糖皮質激素減輕血管炎癥及對癥治療，僅能緩解臨床癥狀。PTA主要用于短段主動脈狹窄和腎動脈起始部狹窄患者，不需全身麻醉，住院時間短、費用少、可重復進行，不成功亦不妨礙進一步手術治療。本例經皮穿刺腎動脈腔內球囊擴張術后，臨床癥狀改善明顯，血壓趨于正常，隨診2年患兒一般情況良好。故對于已經硬化狹窄的血管，PTA是一種安全、有效的治療措施。

參考文獻

1 胡亞美，江載芳，主編.諸福棠實用兒科學.第7版.人民衛生出版社，2002：696-697.