全顱骨切開成形矯正早期矢狀縫早閉頭顱畸形

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[摘要]目的：探討矢狀縫早閉舟狀頭畸形的早期手術治療方法。 方法：患兒采取改良的俯臥位，通過頭皮冠狀切口顯露從眉間至枕骨大孔后唇的整個顱蓋，切開顱骨分離雙側額骨和雙側頂-枕部骨塊。對額骨和枕骨進行放射狀切開、塑形糾正前后部隆突畸形；切除部分額、頂骨塊縮短頭顱前后徑；在顳、頂骨下部采用“木桶板”樣截骨以及放射狀切開、塑形兩側頂骨糾正頭顱狹窄畸形。結果：手術后4例舟狀頭畸形明顯改善，外形良好，無嚴重并發癥。術后隨訪3～10月，頭顱外形維持良好，畸形無復發。結論：包括雙側額、頂、枕、顳全顱骨切開重新塑形的手術方法能夠有效地矯正嬰幼兒矢狀縫早閉舟狀頭畸形。

[關鍵詞]矢狀縫早閉；舟狀頭畸形；顱骨切開術；嬰幼兒

[中圖分類號]R782.2 [文獻標識碼]A [文章編號]1008-6455（2009）01-0035-03

Early management of sagittal synostosis with craniotomies and skull reshaping

BO Bin1,John Persing2

(1.Department of Oral and Maxillofacial Surgery,Stomatological College, Fourth Military Medical University,Xi'an 710032,Shaanxi,China; 2. Section of Plastic Surgery, Yale University School of Medicine, New Haven, USA)

Abstract:ObjectiveTo discuss the early surgical treament of scaphocephaly deformity in sagittal synostosis.MethodsThe patients were placed in the modified prone position. Supraperiosteal dissection was performed extending from the glabella anteriorly to the posterior lip of the foramen magnum posteriorly. Craniotomies were performed to separate the bifrontal and biparietal-occipital frangments. The bifrontal and occipital frangments were reshaped after placement of radial osteotomies to correct the frotal and occipital prominence. Shortening of the anteroposterior length of the skull was accomplished by resecting a portion of the frontal and parietal bones at the midline. The narrowing of the skull was addressed by the "barrel stave" osteotomies of the low temporal and parietal regions and reshaping of lateral pieces of parietal bones.ResultsScaphocephaly deformities of four patients were corrected. There were no complications happened in these patients. The post-operation results were kept well for 3～10 months follow-up.ConclusionsCraniotomies and skull reshaping were proved to be effective to correct scaphocephaly deformity in sagittal synostosis.

Key words: sagittal synostosis; scaphocephaly deformity; craniotomy; infant

顱縫早閉系顱穹窿部一個或多個顱縫過早發生骨性融合，顱縫下的顱骨及腦組織生長受限，致使頭顱在其他部位“代償性”生長，結果導致顱骨和面部畸形。顱面畸形的特點與發生早閉的顱縫有關，矢狀縫早閉產生舟狀頭畸形，表現為整個頭顱的前后徑過長，而左右徑狹窄。本文采用包括雙側額、頂、枕、顳的全顱骨切開重新塑形的方法手術治療嬰幼兒矢狀縫早閉舟狀頭畸形患者4例，取得了良好效果。

1資料和方法

1.1 臨床資料：4例矢狀縫早閉患兒（均為整個矢狀縫受累）取自美國耶魯大學醫學院整形外科2003 年10月～2004 年6月收治的病例。男性3例，女性1例，年齡4～7月。術前常規檢查患者顱面部形態，觸診顱骨矢狀縫處是否有骨化的骨嵴突出，綜合臨床檢查和X 線平片、CT 影像學檢查可明確矢狀縫早閉的診斷。4例患兒術前無明顯的顱壓升高、腦水腫等癥狀。

1.2 手術方法

1.2.1 手術入路：患兒采取改良的俯臥位（圖1），應用雙側頭皮冠狀切口，切開皮膚和帽狀腱膜，沿骨膜上分離頭皮瓣，向前剝離至眶上緣，向后剝離至枕骨大孔后唇，顯露包括雙側額、頂、枕、顳骨在內的整個顱蓋部。

1.2.2 開顱與截骨：由神經外科醫生完成開顱，切開顱骨分離雙側額骨和雙側頂-枕部骨片，最終形成額骨（“D”形）、枕骨（“D”形）、中線處頂骨（較窄的長方形）以及兩側頂骨（較寬的長方形）5個獨立的“自由浮動”骨片，截骨線的底界在眶上緣上方0.5cm處，水平向兩側和后方延續，如圖2。

1.2.3 顱蓋塑形：切除中線部位長度約1.5cm左右的部分額、頂骨塊，用來縮短頭顱前后徑，并對中線部位頂骨用塑形鉗重新塑形，改善頂部形態和弧度。在前額部腦組織和硬腦膜凸出的部位通過雙極電凝或用縫線行硬腦膜折疊術。在額、枕部以及兩側頂骨骨片上分別進行放射狀顱骨切開術，將骨片制成梅花狀，用木錘和塑形鉗造成可控性骨折，重新塑造其外形輪廓。

重新塑形的額部骨片前方固定在眶上緣，后方固定在中央頂骨上，在眶上緣部分楔形切除一約0.5cm×1.5cm大小骨條使前額向后傾斜15°角左右。枕骨片塑形后前方固定于中央頂骨，后方固定于枕骨基底部。兩側的頂骨片塑形后縫合固定在硬腦膜上，不與周圍顱骨固定，以利于后期腦組織生長并向兩側形成一定突度。在顳骨和頂骨下部的狹窄區域進行多條相互平行的垂直向“木桶板”樣截骨，將各骨片向外彎曲塑形，形成顱底部位的側方突度（圖3）。

2結果

4例患兒均按計劃順利完成手術，舟狀頭畸形得到很好的改善（圖4 ）。所有患兒術后均無腦脊液漏、顱內、外感染等并發癥。術后隨訪3～10月，頭顱外形維持良好，畸形無復發。

3討論

顱縫作為顱骨的生發中心，在腦組織膨脹性生長的刺激條件下不斷形成新骨以適應腦的發育。由于矢狀縫的過早融合導致頂骨板生長受限，從而造成臨近的冠狀縫和人字縫邊緣（分別為額骨和枕骨處）發生代償性骨沉積，形成典型的額骨和枕骨隆突，表現為頭顱前后徑增大，而左右徑減小的舟狀頭畸形[1-2]。有時并非整個矢狀縫都被累及，矢狀縫不完全早閉的畸形可以以前部為主或以后部為主，或者兩者同時存在。0～1歲為腦容積迅速擴張時期，腦容積在6月時即可達到出生時的2倍。顱縫早閉不僅造成顱面骨骼發育異常，而且患兒的大腦發育受到一定限制。嬰幼兒顱蓋骨具有伸展性，容易重新塑形，而且1歲以內幼兒成骨潛能強，在顱骨部分切除后的缺損修復方面具有優勢，小的缺損可以自發性骨化[3]。因此，顱縫早閉手術應盡早在1歲以內實施，以利于改善顱骨畸形和畸形對腦組織生長的影響。

矢狀縫早閉手術的主要目的是松解骨化的顱縫，以及通過增加頂、顳部的寬度，縮短其前后徑來對顱蓋骨重新塑形。Lannelongue最早于1890年報道在融合的矢狀縫兩側行顱骨切開術治療矢狀縫早閉，后來又有在顱骨切開處對硬腦膜進行電燒灼、涂布化學介質以及沿骨切開線植入障礙物等來防止顱縫再骨化的手術方法，然而這些早期的治療方法沒有改變顱骨的位置和形態，不能重塑良好的頭顱外形和改善腦組織發育[4]。Tessier對顱面畸形采用分塊截骨塑形的手術方法推動了顱縫早閉外科治療的發展[5]?；诖耍瑖鴥韧鈱W者提出了多種顱骨切開、重新塑形治療顱縫早閉的手術方法，具體方法則根據患兒的年齡不同而異[6-9]。對于早期嬰幼兒矢狀縫早閉，本文采用Persing提出的全顱骨切開“浮動”和重新塑形的手術方法[1]。

患兒的體位采用改良的俯臥位，頦部置于“豆”形的囊墊上，頸部佩帶柔軟的頸托輔助固位。應用該體位，手術操作可以同時達到前、后部畸形區域[1]。對于不完全性矢狀縫早閉，如果畸形主要涉及前部或者后部，采取一般的仰臥位或俯臥位即可。通過對額骨片和枕骨片實施放射狀切開、重新塑形，可以很好地糾正前后隆突畸形。在前額部行硬腦膜折疊術以及在額骨片眶上緣處部分楔形截骨可以更好地重塑額部外形和弧度?？s短頭顱前后徑則是通過切除中線部位一定長度的額、頂骨塊來實現的。兩側頂骨片塑形后縫合在硬腦膜上，而不與周圍顱骨固定，可以有利于腦組織向兩側生長，增加頭顱寬度。在顳骨和頂骨下部的狹窄區域行“木桶板”樣截骨塑形，可以在顱底部位恢復側方突度，進一步糾正狹窄畸形。因此，本文采用的包括雙側額、頂、枕、顳全顱骨切開重新塑形的手術方法能夠有效地矯正嬰幼兒矢狀縫早閉舟狀頭畸形。對于年齡較大的晚期矢狀縫早閉患者，骨塊重新塑形的方法則需要進行部分調整[1,9]。

如果舟狀頭畸形發生于綜合征性顱縫早閉而同時伴有面中部后縮畸形，除非患兒存在嚴重的上呼吸道梗阻癥狀或嚴重的突眼畸形，在嬰幼兒期實施顱蓋骨切開塑形的手術時不建議同時進行LeFort III 型截骨前移或牽引術。Bartlett提出外科治療顱縫早閉綜合征的顱面畸形應當遵循：早期（4～12月）的顱縫松解術、顱骨塑形術和晚期（4～12歲）的面中部畸形矯治術、下頜外科手術（14～18歲）。實施這些手術方法的具體時間與先后，由患者的心理和功能需要決定[10]。

對于嬰幼兒期矢狀縫早閉頭顱畸形的外科治療可能不是最終的，類似的顱蓋塑形術有可能在后期再次進行；但是顱縫早閉的早期手術治療通過對顱面畸形進行重新塑形，可以從功能上早期預防顱內壓增高及腦組織發育障礙。

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[收稿日期]2008-10-11 [修回日期]2008-12-10

編輯/張惠娟