子宮血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤臨床病理觀察

摘 要 目的:研究子宮血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤的病理學(xué)特征、診斷、鑒別診斷和生物學(xué)行為。方法:對例子宮血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤進(jìn)行常規(guī)組織學(xué)和免疫組織化學(xué)(SP法)染色和觀察對患者進(jìn)行隨訪并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果:光鏡下例腫瘤均由透明或嗜酸細(xì)胞巢或?qū)捳坏鹊募?xì)胞索組成間質(zhì)有豐富的小血管和程度不等的透明變。免疫組織化學(xué)染色示例瘤細(xì)胞均黑色素細(xì)胞標(biāo)記陽性和程度不等的結(jié)蛋白和平滑肌肌動蛋白(SMA)陽性C和CD1陰性。例現(xiàn)均存活。結(jié)論:子宮血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤具有較特征性的組織病理及免疫組織化學(xué)特點(diǎn)HMB5陽性對診斷有重要作用。該腫瘤分良性、惡性潛在不能確定和惡性三類應(yīng)與透明細(xì)胞癌和上皮樣平滑肌腫瘤區(qū)別。

關(guān)鍵詞 子宮血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤 鑒別診斷

資料與方法

一般資料:子宮血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤患者例女歲因陰道出血就診既往B超檢查示子宮頸肌瘤患者于就診當(dāng)日行全子宮切除術(shù)。

方法:手術(shù)切除組織經(jīng)1%甲醛固定腫物多處取材石蠟包埋常規(guī)切片HE染色光鏡下觀察。免疫組織化學(xué)采用SP法一抗包括HMB5、NSE、C、SMA、S1及結(jié)蛋白。

結(jié)果判定:以見棕黃色顆粒為陽性未見為陰性。

結(jié) 果

巨檢:全子宮大小1cm×8cm×cm右側(cè)子宮肌壁間可見直徑5cm的類圓形腫物切面灰紅灰黃色分葉狀質(zhì)軟與周圍組織分界清但未見明顯包膜。

鏡檢:瘤細(xì)胞呈片狀密集排列細(xì)胞形態(tài)單一均為上皮樣細(xì)胞未見梭形細(xì)胞成分。瘤細(xì)胞為圓形或多邊形細(xì)胞之間界限明顯、胞膜清晰、胞漿豐富透亮部分瘤細(xì)胞胞漿可見淡紅色嗜酸性細(xì)微顆粒。細(xì)胞核呈圓形或卵圓形、中等大小、核膜光滑、染色質(zhì)分散部分瘤細(xì)胞可見小核仁核分裂像未見。瘤細(xì)胞間分布較多薄壁小血管呈網(wǎng)狀或裂隙樣。另可見一些較大的厚壁血管部分厚壁血管壁透明變性局部甚至呈“裂隙狀”腫瘤周邊呈舌狀浸潤性生長酷似內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤。

討 論

子宮血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤(PEComa)也稱為肌黑色素腫瘤。血管周細(xì)胞(PECs)不同于血管外細(xì)胞近年來研究表明它是獨(dú)特的細(xì)胞類型特征性地雙重表達(dá)肌源性與黑色素生成電鏡觀察胞漿內(nèi)含黑素小體或前黑色素小體。在臨床上均與結(jié)節(jié)性硬化綜合征密切相關(guān)多數(shù)病例在遺傳學(xué)上有一致的基因異常目前文獻(xiàn)建議用PECs這一病變家族來認(rèn)識這些疾病。在年WHO軟組織新分類中將PEComa定義為組織學(xué)和免疫表型上明確的血管周上皮樣細(xì)胞組成的間葉性腫瘤。

子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤:具有豐富毛細(xì)血管網(wǎng)和舌狀生長結(jié)構(gòu)的PEComas非常像子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤尤其是后者表現(xiàn)為更多的上皮樣和黃體化組織形態(tài)時。厚壁血管和偶見的裂隙不是子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤的特征可做為與PEComa的區(qū)別點(diǎn)。鑒別之一依靠子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞腫瘤CD1彌散強(qiáng)陽性另一鑒別點(diǎn)依靠PEComa HMB-5和Melan-A陽性。PEComa CD1可以陽性但通常局部表達(dá)。此外幾乎所有的低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤表達(dá)ER和PR。

胃腸道間質(zhì)瘤:胃腸道間質(zhì)瘤累及女性生殖道占第二位。與PEComa一樣GIST可以表現(xiàn)為梭形細(xì)胞上皮樣細(xì)胞或者上皮樣混合梭形細(xì)胞。