骨的良性纖維組織細胞瘤1例

病歷資料

患者女1歲右小腿疼痛不適1個月余。既往無腫瘤病史。X線影像:右腓骨上段可見境界清楚的骨髓質缺如未見骨基質假隔樣結構形成骨皮質變薄輕微膨脹無骨膜反應(圖1、圖)。

病理檢查:送檢骨髓腔不規則組織數塊總體積.5cm×cm×1cm質韌灰白色和黃色組織其間夾雜有少許骨組織。鏡下所見:瘤組織由梭形纖維母細胞及破骨細胞樣多核巨細胞構成。纖維母細胞呈旋渦狀排列核圓形、卵圓形泡狀可見小核仁。破骨細胞樣多核巨細胞散在分布瘤組織間量中等無異型性。間質內有灶狀出血及含鐵血黃素。少許骨組織脫鈣鏡觀為成熟的骨組織。

病理診斷:(右腓骨上段)骨的良性纖維組織細胞瘤。

討 論

骨的良性纖維組織細胞瘤罕見國內外文獻報道不足1例。患者年齡范圍6～7歲女性稍多。臨床有一部分患者(15%)沒有癥狀但大部分(65%)的病變疼痛。少數患者可出現病理性骨折。值得一提的是骨的良性纖維組織細胞瘤從組織學角度與非骨化性纖維瘤鑒別非常困難。臨床上骨的良性纖維組織細胞瘤大多數在未發生病理性骨折時已出現局部疼痛X線影像表現主要是界限清楚的溶骨性改變不累及干骺端。非骨化性纖維瘤在臨床上一般無癥狀X線影像表現為干骺端皮質缺損。