胃底惡性纖維組織細胞瘤１例臨床病理

關鍵詞 胃底惡性纖維組織細胞瘤

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.20.251

病歷資料

例1:患者，女，61歲，2008年9月來院。自訴3個月來無誘因出現進食梗噎感，以固體食物明顯伴上腹部疼痛，有反酸及黑便現象，進行性消瘦。胃鏡檢查診斷為“賁門胃底癌”。術中見:腫瘤位于胃底部，囊性感，并與膈肌、肝尾狀葉及胰腺相浸潤。行姑息性近端胃切除術。送檢標本見胃底黏膜下腫物大小約5cm×5cm×4cm，呈囊實性。切面魚肉狀，質地軟，內含大量出血壞死物，侵及漿膜，黏膜面有潰瘍。鏡檢示:腫瘤細胞豐富，以圓形卵圓形細胞為主，混有一定數量梭性細胞，并見較多單核及多核瘤巨細胞，核異型性多形性顯著，核分裂象多見，胞質紅染，有出血壞死及數量不等的炎癥細胞散在分布。病理診斷:胃底惡性纖維組織細胞瘤，建議免疫組織化學檢查。經遼寧省腫瘤醫院病理會診，免疫表型:Vimentin彌漫陽性 A1-ACT CD68及Lysozyme部分細胞陽性。診斷:多形性惡性纖維組織細胞瘤。

討 論

目前認為胃原發性間葉源性腫瘤，大多為胃腸道間質瘤(GIST)， 而原發于胃的MFH極為少見。最新版WHO腫瘤分類對MFH進行了重新定義，將其與未分化多形性肉瘤視為同義詞， 變為一種排除性診斷。

MFH占成人肉瘤5%以下，好發于中老年人四肢軀干及腹膜后。也見于腹腔、胸腔臟器，如肺、肝、腎、腎上腺、胰及骨等。原發于消化道特別是胃的MFH則非常罕見，國內外僅是數十例報道。復習文獻和我們的報道病例發現，胃MFH發病年齡較大，男性比女性多見，平均年齡51.9歲。與軟組織MFH相似，腫瘤大多位于黏膜下，常有潰瘍形成。腫瘤一般較大，中位數5.0cm。臨床多以上腹部不適、貧血、黑便較常見。因臨床癥狀無特異性，術前主要依靠胃鏡和影像學檢查發現，但確診困難，只能依靠術后病理檢查。

原發于胃的MFH病理特征與軟組織MFH相同:腫瘤細胞多樣化，纖維母細胞樣腫瘤細胞，細胞呈特征性束狀或輪輻狀排列，可見向纖維細胞過度。組織細胞樣腫瘤細胞，胞質豐富，體積大，并可見單核及多核瘤巨細胞，核大，形態不規則，染色深。上述各種細胞都有不同程度異型性，核分裂象多見。病理學依據瘤體中腫瘤細胞主要成分，將MFH分為多形性型、巨細胞型、炎癥性型、其中多形性型MFH最多見，約占總病歷 75%。本文報道病例形態學均符合多形性型，該腫瘤易復發及轉移，免疫組織化學標記有助于胃的MFH的診斷和鑒別診斷。

該腫瘤Vimentin 恒定彌漫陽性，過去認為α1-抗胰蛋白酶(α1AT)、α1ACT、溶菌酶(lysozyme)和CD68是惡性纖維組織細胞理想的標記物， 現在認為對MFH診斷無幫助。原發于胃的MFH主要需要于以下腫瘤鑒別診斷:胃腸道間質瘤、平滑肌腫瘤、神經源性腫瘤、間皮腫瘤、惡性黑色素瘤和梭形細胞癌。以上各類腫瘤均有特異性標記物，因此通過免疫組化標記較易鑒別。本病以廣泛手術切除為主，但預后情況差。本例患者在術后4個月死亡。

參考文獻

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