浮腫原因待診

病歷資料

患者，女，36歲，因“全身浮腫伴氣促半年余，加重伴胸悶4日余入院”。心臟彩超提示:中等量心包積液。胸部X線示:雙肺間質(zhì)樣改變，在外治療未改善，以“浮腫原因待診”收入院，既往有雷諾征3個(gè)月。

查體:T 368℃，P 80次/分，R 20次/分，BP 100/60mmng。顏面浮腫，呼吸音粗糙，無啰音，心律齊，無雜音，心音低鈍，腹軟，肝、脾未觸及，雙下肢呈非凹陷浮腫。無紅斑。

實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)WBC 51×109/L，RBC 445×1012/L，Hb 108g/L，GR 708%，PLT 188×109/L，心臟彩超示:中等量心包積液。胸部X線示:雙肺間質(zhì)樣改變，心電圖:部分ST-T改變。

第一次查房

住院醫(yī)師:患者以氣促半年為主訴入院，目前存在的主要問題有以下幾點(diǎn):患者浮腫，氣促半年，浮腫呈非凹陷性，而患者心包積液呈中等量，二者之間是否存在關(guān)聯(lián)?浮腫及肺部的纖維化是否相關(guān)?提示心臟、肺臟的損害，但其原因如何解釋?各系統(tǒng)之間能否用同一種疾病解釋?

主治醫(yī)師:患者浮腫、氣促半年之久入院，入院后查體呈非凹陷性浮腫、心包中等量積液、肺部的間質(zhì)性改變等表現(xiàn)，提示患者存在多系統(tǒng)的損害，不能排除自身免疫性疾病的可能，須進(jìn)一步檢查相關(guān)指標(biāo)以便明確診斷。

第二次病例討論

住院醫(yī)師:經(jīng)上次病例討論后，給患者完善相應(yīng)檢查及給予營(yíng)養(yǎng)心肌、對(duì)癥治療，患者浮腫及心包積液情況無明顯好轉(zhuǎn)。實(shí)驗(yàn)室檢查:肝功能全套、腎功能全套均在正常范圍，是否可否定是循環(huán)系統(tǒng)及腎臟相關(guān)疾病?

主任醫(yī)師:患者皮膚的表現(xiàn)，有心臟及肺臟的損傷表現(xiàn)，輔助檢查發(fā)現(xiàn)心包積液、肺部纖維化的改變，且有皮膚增厚，雷諾現(xiàn)象已有半年之久，說明病史較長(zhǎng)。本患者心臟病變癥狀比較特殊，考慮與原發(fā)病有關(guān)，患者到上級(jí)醫(yī)院做相關(guān)免疫方面的檢查均為陽性，建議再做指端皮膚活檢，了解有無膠原沉淀或剛呈染色排外淀粉樣變。綜上，患者目前診斷為:①系統(tǒng)性硬化癥;②淀粉樣變。目前心包填塞暫無特殊處理，建議給予激素及免疫抑制劑治療，注意并發(fā)癥和藥物的不良反應(yīng)。

結(jié) 論

結(jié)合臨床和輔助檢查，診斷為:系統(tǒng)性硬化癥，淀粉樣變。

給予激素:潑尼松60mg/日，4周后減1片，逐漸減少劑量直至停藥。青霉胺0125g/10天，根據(jù)病情逐步增加至025g，2次/日，加用硝苯地平和丹參改善微循環(huán)，定期隨訪并檢查肝腎功能及心臟、肺臟情況。

綜上所述，系統(tǒng)性硬化癥是一種累及多個(gè)系統(tǒng)的免疫性疾病，其病理機(jī)制十分復(fù)雜，涉及遺傳、各種自身抗體、補(bǔ)體及受體清除功能和多種細(xì)胞因子等因素，其發(fā)生是多種因素協(xié)同作用的結(jié)果，對(duì)此類患者，臨床上應(yīng)提高警惕，加強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，早期足量應(yīng)用腎上腺糖皮質(zhì)激素并加用免疫抑制劑治療，從而提高療效，降低死亡率。