小兒血小板增多癥126例病因分析

關鍵詞 血小板增多癥 病因分析

資料與方法

2001年3月～2008年4月血小板增多癥患兒126例，男86例，女40例，年齡1個月1例，～1歲41例，～3歲27例，～6歲29例，～13歲28例，中位年齡33歲。診斷符合真性紅細胞增多癥研究組(PVSG) 1997年修訂本病的診斷標準:血常規血小板≥500×109/L為血小板增多癥。

方法:均進行血尿便常規、血小板粘附聚集試驗、凝血常規、CRP、骨髓形態學檢查，部分患兒還進行了骨髓免疫學、骨髓染色體、血清生化、血清EB病毒抗體、支原體抗體、血小板抗體、自身免疫性溶血性貧血相關檢查、心臟和腹部超聲波檢查、頭部CT或MRI以及超聲波檢查。

結 果

原發性血小板增多癥2例，占16%(2/126)，真性紅細胞增多癥合并血小板增多癥1例，占08%(1/126)。

繼發性血小板增多癥血小板增多的病因及恢復正常的時間:見表1。

討 論

本組統計說明，年齡越小越易患繼發性血小板增多癥，隨年齡增長出現此癥機會明顯減少。

本組真性紅細胞增多癥合并血小板增多癥1例，由于真性紅細胞增多癥也屬于骨髓增生性疾患，真性紅細胞增多癥合并的血小板增多的臨床表現、輔助檢查與原發性血小板增多癥相似，除血小板數量沒有后者多外，血小板形態也可呈巨型、畸形改變及功能異常，骨髓中巨核細胞增生及形態增大。骨髓增生性疾病之間關系密切，可共同存在或相互轉化。故體會真性紅細胞增多癥合并的血小板增多屬于原發性血小板增多癥范疇，因此，本組原發性血小板增多癥3例(24%)，說明小兒患原發性血小板增多癥少見。并且，起病隱匿，癥狀不典型，多因體檢或檢查其他疾病而發現血小板增多。本組原發性血小板增多癥3例中，第1例因急性上呼吸道感染檢查血常規而發現RBC、Hb、WBC、PLT均升高，經詳細檢查后確診真性紅細胞增多癥，第2例因急性上呼吸道感染檢查血常規而發現，另1例因頭痛、頭暈確診血管痙攣性偏頭痛檢查血常規而發現。

本組繼發性血小板增多癥占976%，其中ITP應用IVIG和激素治療恢復期出現血小板增多所占比例最大(421%)，并且嬰幼兒患ITP經IVIG和激素治療后出現血小板增多的機會更多。其次是川崎病(KD)，目前多認為KD患兒存在外源性超抗原激發的免疫異常，因免疫性血管損傷，內皮下膠原﹑血管性血友病因子暴露，血小板發生粘附而被激活。正常情況下，聚集或破壞的血小板由網狀內皮系統迅速從循環中清除，但KD患兒循環中存在小的免疫復合物，可飽和網狀內皮系統，阻止血小板聚集物的清除，而聚集的血小板可釋放刺激血小板生成的產物如血小板生長因子，從而使血小板生成增多。急性白血病(AL)化療緩解后出現血小板增多占127%，原因是患AL時骨髓中巨核細胞完全被白血病細胞侵占，經化療緩解后巨核細胞完全被騰空，出現巨核細胞增生旺盛，血小板釋放增多。病原學不明的急性感染引起的占79%。自身免疫性溶血性貧血、傳染性單核細胞增多癥恢復期出現血小板增多各占24%。本組繼發性血小板增多癥患兒偶有頭痛、頭暈等癥狀，但不能肯定與血小板增多癥有關。

參考文獻

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2 張圓海，楮茂平，吳蓉洲，等.川崎病患兒血小板﹑白細胞和紅細胞動態變化觀察.中國當代兒科雜志，2001，3(6):537-538.

3 吳文，閆驊，趙維蒞，等.羥基脲加干擾素治療原發性血小板增多癥的臨床療效研究.臨床血液學雜志，2003，16(2):51.