成人斯蒂爾氏病8例誤診分析

資料與方法

1997年3月～2008年3月收治AOSD患者8例，男4例，女4例，男:女=1:1;年齡14～34歲，平均24歲;病程20天～2個月。

診斷標準:1992年日本成人still's病研究委員會提出的診斷標準，主要指標:①發熱≥390℃，持續1周以上;②關節疼痛持續2周以上;③典型皮疹;④白細胞增高≥10×109/L，中性粒細胞≥80%。次要指標:①咽痛;②淋巴結或肝脾大;③肝功能異常;④RF陰性和ANA陰性。符合以上指標中5項或更多，其中有2項以上主要指標，并排外感染性疾病、惡性腫瘤及其他風濕性疾病可確診為AOSD。

臨床表現:主要表現為發熱，T≥39℃ 8例(100%)。為弛張熱，發熱前伴有畏寒，體溫可自行降至正常，可反復發作。關節痛8例(100%)，其中雙膝踝關節4例(50%)，肩肘關節2例(25%)，雙手指間關節1例(135%)，未見關節畸形。皮疹7例(875%)，以前胸及后背、四肢多見，為紅色斑疹或丘疹，伴有微癢，皮疹隨發熱出現熱退而消失，咽痛7例(875%)，淋巴結腫大5例(75%)，其中頜下淋巴結腫大3例(375%)，腹股溝淋巴結腫大2例(25%)，肝大、脾大各4例(50%)，頭痛、惡心、嘔吐、抽搐1例(125%)。

實驗室檢查:貧血7例(875%)，血白細胞總數≥10×109/L 8例(100%)，其中白細胞總數≥20×109/L 4例(50%)，血CRP升高8例(100%)，血沉增快≥100mm/小時8例(100%)，肝功:ALT升 高7例(875%)，AST升高4例(50%)，LDH升高5例(625%)，血培養及RF均為陰性，PPD陰性，甲肝抗體、乙肝三系統均為陰性，血清鐵蛋白升高8例(100%)，其中≥800μg/L 4例(50%)，dsDNA及肥大氏外斐氏反應均為陰性，抗巨細胞、病毒抗體均為陰性，血培養8例均為陰性，骨髓穿刺7例，其中3例為感染骨髓象，4例正常，淋巴結活檢6例，慢性淋巴結炎1例(125%)，壞死性淋巴結炎5例(625%)。5例雙膝肘關節片未見異常，胸片示:胸膜炎、胸腔積液2例(25%)，支氣管炎4例(50%)，心包積液2例(25%)。

診斷情況:初步診斷為斯蒂爾氏病1例(確診率為125%)，誤診為結核病者3例(誤診率為375%)，其他感染性疾病3例(375%)，其他結締組織病1例(125%)。

入院后給予抗炎及抗結核治療無效，后經我院多科會診并完善相關檢查，排外其他風濕性疾病、感染性疾病、腫瘤、血液系統疾病，化驗血清鐵蛋白升高，改用激素及NSAID類藥物及免疫制劑，癥狀明顯好轉，糾正或補充診斷為AOSD。

治療及轉歸:8例中4例單用NSAID類藥物及激素治療強的松(15～50mg/日)有效，1周內體溫恢復正常，臨床癥狀緩解，2～6周血CRP及ESR恢復正常，4例加用MTX(10～15mg/周)治療2～4周緩解，2例在減藥6個月后復發均為自行停用激素所致，加大激素用量(40～80mg/日)，并加用MTX(10～15mg/周)后緩解。

討 論

AOSD無特異性診斷標準，診斷純屬臨床判斷性診斷，因此極易造成誤診。

發熱、關節痛、皮疹、咽痛、肝脾淋巴結腫大是本組AOSD最常見的癥狀，且前3種癥狀可見70%以上的患者。本組大多數表現為高熱，呈弛張型，伴疲乏無力，熱退后無不適表現，一般情況良好，因此有別于其他感染性發熱的臨床特征。本組關節痛大多累及膝、肘、踝等大關節，未見關節畸形及強直，X線無關節骨質破壞，因此有別于其他關節炎。皮疹以軀干及雙上肢多見，為暗紅色斑丘疹，隨發熱出現，熱退而消失。肝脾淋巴結腫大，發生僅次于發熱關節痛、皮疹。除此之外，幾乎全身各個系統均可受累，并可以出現相應的臨床表現，如腹痛、胸膜炎、心肌炎、心包炎、肺炎、呼吸窘迫綜合征、非化膿性腦膜炎、間質性腎炎、血小板減少性紫癜。因此更易造成漏診、誤診。本組中以呼吸及循環系統受累最為常見。

AOSD缺乏特異性實驗室指標，本組實驗室檢查主要特征以血白細胞升高，血沉增快、貧血、血CRP升高、肝酶升高、乳酸脫氫酶升高為主，根據國內近10年報道，查血清鐵蛋白有重大意義，血清鐵蛋白升高可作為診斷及觀察AOSD病情變化的指標。

目前，主張個體化原則治療AOSD病人，臨床上輕度或中度患者可選用NSAID類藥物加激素，對于病情較重、合并關節炎及內臟損壞者，在原有治療基礎上，盡早聯用免疫抑制劑，甲氨蝶呤可作為首選藥物，甲氨蝶呤對AOSD有明確療效，可以控制病情，減少復發，同激素聯用可以減少激素用量，若甲氨蝶呤無效或患者存在禁忌癥，可考慮改用其他免疫抑制劑(環磷酰胺、環孢素)。

總之，AOSD是一種以發熱、皮疹、關節痛、白細胞增高為主的自身免疫性疾病，預后一般良好，但可反復發作，其臨床表現多種多樣，缺乏特異性，因此鑒別診斷非常重要，需鑒別的疾病非常龐雜，在診斷時應綜合考慮，特別要全面分析疾病進展的全過程，不可一葉障目，以免造成誤診。

參考文獻

1 林懋賢，主編.風濕病診療手冊.北京:人民衛生出版社，2000:10-13.

2 張乃崢.臨床風濕性學.上海:上海科學技術出版社，1999:145-147.

3 蔣明，張奉春.風濕病診斷與診斷評價.上海:上海科學技術出版社，2004:106-107.