白細胞減少癥１２２例病因分析

摘要：目的：探討、分析122例白細胞減少癥患者常見病因。方法：對1997年6月～2007年6月以“白細胞減少癥”收住院122例患者病因進行統計分析。結果：119例為繼發性，只有3例原因不明，考慮為原發性。結論：白細胞減少患者病因多數為繼發性即外在的獲得性因素導致中性粒細胞減少。主要繼發于：①化學物質或物理因素；②感染；③血液系統疾病；④脾功能亢進；⑤惡性腫瘤；⑥免疫性疾病；⑦年老體弱伴長期慢性病。極少部分為病因不明，個別有家族史。

關鍵詞：白細胞減少 病因

臨床資料

1997年6月～2007年6月以“白細胞減少癥”收住院122例患者，男48例，女74例，年齡14～86歲，均符合下述診斷標準：多次血常規檢查白細胞<4×10⁹/L，中性粒細胞<1.5×10⁹/L。結果

化學物質及藥物、物理因素所致者為38例(32％)，其中腫瘤化、放療后所致者為20例，氯霉素所致3例，異煙肼所致2例，苯妥英鈉所致1例，抗甲狀腺藥丙基硫氧嘧啶、他巴唑所致4例。使用頭孢菌素類所致4例，長期接觸苯類所致2例，消炎痛及保泰松所致各1例；骨髓檢查32例，表現為粒細胞增生正常或輕度低下，其中粒細胞缺乏時。粒細胞<0.5×10⁹/L，骨髓多表現為粒細胞顯著減少或缺乏。感染所致者為3l例(25％)，傷寒及副傷寒12例，恙蟲病6例，敗血癥2例，肺結核引起者4例，病毒性肝炎4例，瘧疾1例，流行性感冒2例；行骨髓檢查21例，示骨髓增生明顯活躍，有核左移，可見中毒顆粒及空泡。血液系統疾病24例(20％)，其中再生障礙性貧血6例，骨髓象為增生或減少，三系造血細胞減少，非造血細胞增多，巨幼細胞性貧血6例；骨髓多表現為增生活躍，紅系有核細胞增生，巨幼細胞比例增多達30～45％；急性白血病7例，有3例增生活躍，4例增生低下，為低增生性白血病；骨髓增生異常綜合征2例，骨髓象示病態造血，骨髓正常造血受抑制；多發性骨髓瘤3例，骨髓象增生活躍，異常漿細胞達20％～30％以上，粒紅系受抑，血清蛋白電泳檢查示γ球蛋白增多、尿本周氏蛋白試驗陽性。脾功能亢進12例(10％)，其中肝炎后肝硬化所致5例，血吸蟲病所致7例，均有脾腫大，骨髓象示骨髓增生活躍，粒系成熟障礙。自身免疫性疾病6例(5％)，其中系統性紅斑狼瘡4例，混合性結締組織病2例；骨髓檢查5例，均無異常。惡性腫瘤晚期4例(3％)，2例骨髓檢查有轉移性癌細胞。年老體弱并長期患慢性病4例(3％)，骨髓象正常。病因不明3例(2％)，骨髓象正常。

結論：白細胞減少癥病因主要為繼發性，多見化學藥物、物理因素，其余依次為感染、血液系統疾病、脾功能亢進、惡性腫瘤、結締組織病、年老體弱長期伴慢性病者，個別患者病因不明，考慮為原發性。

討論

本組資料表明，引起白細胞減少的原因主要為繼發性。化學物質或物理因素如長期接觸苯、砷、化療藥物、放射治療所致的白細胞減少，主要考慮為骨髓抑制導致的粒細胞減少。而氯霉素、他巴唑、消炎痛、保泰松、苯妥英鈉，頭孢類抗生素則主要為藥物直接細胞毒作用致骨髓抑制或免疫介導損傷骨髓造血前體細胞或外周血中性粒細胞。其中，氯霉素及他巴唑、苯妥英鈉等也可能兩種病因皆有。感染性疾病則因細菌或病毒所產生的毒素、脾功能亢進對骨髓功能抑制或感染時免疫功能紊亂致粒細胞生成減少，外周血分布異常及白細胞破壞增加有關。血液系統病中，再障為骨髓造贏功能減低、衰竭，急性白血病及多發性骨髓瘤為異常克隆增生抑制了骨髓正常造血；巨幼細胞性貧血所致的白細胞減少為骨髓紅系增生活躍使粒系受抑制或造血原料不足，導致白細胞的成熟障礙；脾功能亢進所致白細胞，減少原因為脾臟對白細胞的破壞增多，另外，肝炎后肝硬化考慮還與肝炎有關，肝炎病毒直接破壞血細胞或肝臟不能提供造血所需的營養成分或不能對骨髓的毒性物質進行解毒，部分病例還因出現病毒相關抗體導致遲發的免疫性粒細胞減少癥。惡性腫瘤引起的主要由腫瘤骨髓轉移，占據正常的骨髓空間，引起中性粒細胞減少。結締組織病引起的中性粒細胞減少，考慮產生了抗中性粒細胞抗體，部分系統性紅斑狼瘡患者還查出抗原抗體復合物引起外周血中分布異常及消耗增加。年老體弱多病者考慮與胃腸功能紊亂，營養吸收不良、免疫功能紊亂有關。病因不明3例患者，除表現為白細胞減少外，無其他原因可查，骨髓檢查正常，僅例有家族性白細胞減少史。