肺泡蛋白沉積癥的影像學評價

王衛洪

肺泡蛋白沉積癥（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一種肺部少見疾病，于1958年Rosen等首次報道，一直文獻報道很少[1-4]，特別是多層螺旋CT的使用，肺部高分辨CT的掃描，對該病的影像認識逐漸提高，本人搜集婁底市中心醫院2004年1月至2009年6月的已確診的6例PAP患者，對其進行回顧分析，意在提高對該病認識和影像診斷水平。

1 材料與方法

1.1 本組共6例患者，男性5例，女性1例，年齡17～57歲，平均年齡為42歲，病程1.3～5年，臨床表現咳嗽、咳痰的5例，氣短、呼吸困難的4例，1例患者有發熱，2例患者有粉塵接觸史，1例患者淋巴瘤合并該病，1例患者通過肺穿刺活檢確診，其余5例通過肺泡灌洗確診，有2例患者進行了2次以上肺泡灌洗，有3例患者進行了2次肺泡灌洗，1例患者確診后2個月死亡，其余5例患者治療后均有改善。

1.2 6例患者均照了X線平片，照片次數為2～5次，X線平片有4例患者表現為以肺門為中心向周圍彌撒分布，似“蝶翼狀”分布，1例患者表現為大片實變影，1例患者表現為雙肺網格狀陰影，似肺間質纖維化。6例患者均進行了HRCT檢查，4例患者進行了2次HRCT檢查。

2 結 果

2.1 X線表現

本組病例雙肺病變基本對稱的4例，是發生一側的1例，發生在雙下肺病變4例，雙肺病變呈彌漫性分布，呈斑片狀或結節狀改變，邊界較模糊。典型的胸部X線表現為從兩肺門向外放散的彌漫細小的羽毛狀或結節狀陰影，有典型“蝶翼征”酷似肺水腫。病情相對較長的雙肺呈磨玻璃分布，部分病變融合成大片實變影。

2.2 CT或HRCT表現

雙肺均呈彌漫分布的斑片狀云霧狀陰影或磨玻璃影，同時可見部分實變影與支氣管肺泡混雜，其內可見蜂窩樣透光區。1例患者見充氣支氣管相。實變影與磨玻璃影邊沿多清楚、銳利形狀各異，邊緣呈直線形、弧形或多角形與正常肺組織分界清楚，呈“地圖樣分布”。在部分云絮狀斑片狀影中有增多增粗的肺間質紋理交織或網狀改變呈“碎石路表現”。4例患者病灶雙肺廣泛性浸潤，上下肺分布無明顯差異，5例患者見小葉間隔增厚，可見實變影或磨玻璃影。6例患者心影大小正常，縱膈內無淋巴結腫大，無胸水。

3 討 論

3.1 臨床表現

PAP發病率很低，本病好發于30～50歲成人，偶見于兒童及老年人，男多于女。多起病隱襲，臨床無特征，最常見的癥狀為活動后氣短、咳嗽、咳痰，低熱、乏力、胸痛、咯血者少見，部分可咯出小塊膠凍樣物質。預后差異大，部分患者可自行緩解，也可復發，約1/3患者因呼吸衰竭或合并感染而死亡[5]。肺泡灌洗術即能確診又起治療作用。本組6例患者有5例經肺泡灌洗術均有好轉。

3.2 病因與病理

PAP的發病機制仍不明，目前研究顯示其與肺泡表面物質代謝異常或肺泡巨嗜細胞對他們的清除異常有關，部分患者與粉塵或某些化學物質吸入所致特異性反應有關，也可能與自身免疫機制障礙、血液和淋巴系的惡性腫瘤以及細胞毒性藥物的反應有關[6]。本病的組織學特點主要為肺泡內含大量細微顆粒且過碘酸雪夫（PAS）染色反應陽性。

3.3 影像學征象

3.3.1 本病的X線表現

根據病程長短不同，X線表現亦有不同，筆者結合文獻把X線表現分為兩型：①彌漫分布的非腫瘤性腺泡結節，該種結節直徑為5～6mm以上，邊界較模糊。②彌漫性斑片狀陰影或磨玻璃影，呈中央性或周圍性分布，且病灶多為雙側性，偶見呈不對稱性與單側性分布。

3.3.2 本病CT或HRCT表現

CT檢查清楚顯示病變形態和分布，HRCT有助于顯示肺實變，同時存在的間質性異常表現。該病早期CT主要表現為兩肺彌漫分布的磨玻璃陰影，病變范圍與周圍正常肺組織分界清楚呈“地圖征”，HRCT可清楚顯示肺間質的改變，小葉間隔增厚，雙肺磨玻璃陰影中見到小葉間隔增厚呈“碎石路征”。該病晚期CT或HRCT表現：雙肺實變或間質纖維化改變。

3.4 鑒別診斷

本病影像學診斷應與以下幾種病鑒別：①彌漫性肺炎、肺出血性疾病鑒別，彌漫性肺炎、肺出血性疾病短期影像學表現變化大，吸收快，而本病短期無變化。②與晚期肺泡性肺水腫鑒別，肺水腫隨診短期變化大，并且常伴心臟及肺血改變。③以粟粒性結節為主表現的間質性病變鑒別：早期表現與本病相似，鑒別的關鍵是辨認間質結節與腺泡結節。④彌漫性肺泡癌：也表現為雙肺彌漫性腫瘤性腺泡結節，早期表現與本病很相似，但仔細觀察，肺泡癌結節密度稍高，邊界清楚，而本病表現相反。

本病臨床癥狀無特征，胸部X線征象往往出現于臨床癥狀之前，臨床體征與X線表現不平行是本病的特征之一[7]，故X線仍是早期發現本病的首選方法。CT和HRCT更清楚顯示本病的影像學表現，如果HRCT發現雙肺病變有地圖樣或碎石路樣改變征象，強烈提示PAP的可能。同時本病應注意與肺水腫、肺泡癌、彌漫性肺炎、肺水腫及肺出血性疾病的鑒別[8]，必要時對患者進行肺部穿刺或肺泡灌洗來確診。

[1]Rosen SH,Castheman B,Liebow AA.Pulmonary alveolar proteinosis[J].New Eng J Med,1958,258(14):1123.

[2]許文兵,朱元玨 張璐,等.肺泡蛋白沉積癥六例診治分析[J].中華結核和呼吸雜志,1993,16(3):147.

[3]俞消一,嚴洪珍.肺泡蛋白沉積癥的CT表現[J].中華放射學雜志,1997,31(2):417.

[4]林友華,陳元方,朱貴卿,等.肺泡蛋白沉積癥(附4例報告)[J].中華內科雜志,1980,19(7):403.

[5]趙錫立,馮建,王和平,等.肺泡蛋白沉積癥的CT診斷[J].放射學實踐,2000,15(5):344.

[6]Godwin JD,Muller NL,Takasugi JE.Pulmonary alveaolar proteinosis:fi dings[J].Radiology,1988,169(3):609.

[7]羅慰慈.現代呼吸病學[M].北京:人民軍醫出版社,1988:767-771.

[8]唐震,刁勝林,林朋友,等.肺泡蛋白沉積癥的X診斷附6例報告[J].中華放射學雜志,1995,29(12):873-874.