doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.23.040
維生素K缺乏癥是由于維生素K缺乏而導(dǎo)致體內(nèi)某些維生素K依賴凝血因子活性降低的自限性出血性疾病。嬰幼兒維生素K缺乏致晚發(fā)性顱內(nèi)出血是常見的急重癥,易致死、致殘,臨床多采用保守治療。2002年2月~2009年12月收治經(jīng)手術(shù)治療的該病患兒12例,臨床效果滿意。現(xiàn)報(bào)告如下。
資料與方法
一般資料:男7例,女5例,年齡15~68天,平均年齡36.5±2.3天,均為母乳喂養(yǎng),急性起病,全部病例均來自農(nóng)村,出生時(shí)未使用維生素K,無外傷史,在兒科保守治療后轉(zhuǎn)入手術(shù)治療。其中昏迷8例,哭鬧4例,嘔吐6例,驚厥及抽搐3例,前囟飽滿12例,瞳孔不等大8例。
實(shí)驗(yàn)室檢查:血紅蛋白<60g/L者4例,90~60g/L者8例。入院時(shí)凝血酶原時(shí)間(PT)15~45分。
頭顱CT表現(xiàn):患者術(shù)前均行頭顱CT檢查,其中幕上腦內(nèi)血腫6例,硬膜下血腫3例,小腦血腫2例,腦室內(nèi)出血1例,伴腦積水2例。按多田計(jì)算法計(jì)算出血量,血腫量40~100ml。
治療措施:經(jīng)皮顱骨鉆孔血腫穿刺引流6例,小骨窗開顱血腫清除4例,前囟旁腦室穿刺引流2例。復(fù)查頭顱CT,血腫量<20ml,拔除引流管。術(shù)后繼續(xù)給予維生素K連用5天,并糾正貧血,少量多次輸入新鮮血及血漿。給予甘露醇、止血?jiǎng)┖湍X細(xì)胞營養(yǎng)劑靜點(diǎn),補(bǔ)充能量、電解質(zhì)及水分,并注意預(yù)防感染及控制驚厥。
結(jié) 果
本組患者平均住院時(shí)間(28.5±3.2)天,痊愈6例(50%)、好轉(zhuǎn)3例(25%)、自動(dòng)出院2例(16.7%),死亡1例(8.3%),死于再出血,并放棄再次手術(shù)治療。出院后6個(gè)月進(jìn)行隨診9例,有神經(jīng)系統(tǒng)損害者4例。
討 論
維生素K缺乏使得肝臟合成Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ、X凝血因子不足,臨床上表現(xiàn)有出血傾向,多合并有顱內(nèi)出血。嬰兒出生后前6個(gè)月特別是前3個(gè)月內(nèi),大腦發(fā)育最為迅速,為適應(yīng)大腦組織的迅速發(fā)育,其周圍血管組織發(fā)生相應(yīng)改變,顱腔內(nèi)精細(xì)平衡被破壞,構(gòu)成自發(fā)性出血的解剖學(xué)基礎(chǔ)[1]。維生素k缺乏主要有維生素k攝入不足、腸道對維生素K吸收不良、腸道內(nèi)正常菌群合成維生素k不足。嬰兒尤其是未添加輔食的小嬰兒體內(nèi)維生素k的主要來源依賴于母乳提供和自身合成,母乳喂養(yǎng)兒腸道內(nèi)的細(xì)菌主要為乳酸桿菌,該菌不能制造維生素k。母乳中的維生素K的含量少,約為150ng/l,只有牛奶的25%[2],加以嬰兒感染、腹瀉使血中維生素K水平進(jìn)一步下降,而導(dǎo)致遲發(fā)性出血。臨床上遇到起病急、出血、貧血及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀三大特點(diǎn),結(jié)合母乳喂養(yǎng)史、病前應(yīng)用抗生素或腹瀉史及實(shí)驗(yàn)室檢查可作出診斷。如條件允許應(yīng)盡早做頭顱CT檢查,以進(jìn)一步明確出血的部位及出血量,中線移位的情況,并依據(jù)合臨床表現(xiàn),選擇保守治療或外科治療。筆者認(rèn)為,積極預(yù)防,提高對本病的認(rèn)識(shí),加強(qiáng)孕婦和新生兒預(yù)防用藥的措施,是降低發(fā)病率的關(guān)鍵。發(fā)病后內(nèi)科治療是常用的方法,但是病情比較重,尤其意識(shí)改變明顯,頭顱CT提示出血量>40ml,中線結(jié)構(gòu)移位大于1cm,或腦腫脹明顯,腦室嚴(yán)重受壓,環(huán)池不清、腦干受壓的患兒,應(yīng)該盡早手術(shù),以緩解單純內(nèi)科治療難以控制的急性高腦內(nèi)壓。至于采用何手術(shù)的方法最好,筆者認(rèn)為,結(jié)合嬰幼兒的麻醉及顱骨尚未成型,顱縫未閉的特點(diǎn),還是以最少的創(chuàng)傷以迅速緩解腦內(nèi)壓,故主張血腫穿刺或小骨窗開顱血腫清除這兩種方法為宜,如果血腫破入腦室患者,加行患側(cè)的腦室外引流,不強(qiáng)求開大骨瓣血腫清除,因?yàn)檫@種手術(shù)創(chuàng)傷大,出血多,時(shí)間長,還可能遺留顱骨缺損的情況。當(dāng)然手術(shù)后的內(nèi)科及康復(fù)治療也很重要,這樣對減少再出血及神經(jīng)功能的損害等并發(fā)癥也不能給予忽視。
參考文獻(xiàn)
1 陳述枚.新生兒科手冊[M].福州:福建科學(xué)技術(shù)出版社,1997:274.
2 左啟華.嬰兒(晚發(fā))維生素K缺乏癥[J].中國實(shí)用兒科雜志,1994,9(4):202.