系統性紅斑狼瘡誤診分析與探討18例

關鍵詞 系統性紅斑狼瘡 誤診 分析與探討

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.23.096

2000～2009年收治系統性紅斑狼瘡(SLE)共50例，不同程度誤診22例，誤診率44.00%，現分析報告如下。

資料與方法

50例系統性紅斑狼瘡(SLE)，其中男16例，女34例，年齡18～54歲(平均27歲)，病程21天～4年，均符合1997年美國風濕病學會修訂的SLE分類標準[1]。

臨床表現:發熱21例，乏力23例，碟形紅斑35例，其他皮損9例，口腔潰瘡30例，雷諾現象15例，關節炎36例，腎損害20例，漿膜腔積液16例，血液系統損害28例，腹痛2例，下肢靜脈血栓2例。

實驗室檢查:本組血沉均增快，CRP輕-中度升高，血補體C3下降，ANA(+)，40例ds-DNA(+)，36例抗Sm抗體(+)，30例球蛋白升高，低蛋白10例，血清淀粉酶輕度升高2例。

結 果

本組誤診時間32天～4年，誤診為發熱原因待查4例，腎病綜合征4例，慢性腎炎1例，特發性血小板減少性紫癜3例，缺鐵性貧血1例，溶血性貧血2例，巨幼細胞性貧血1例，胰腺炎2例，類風濕性關節炎2例，下肢靜脈血栓2例。

討 論

本組誤診為發熱原因待查4例(18.18%)。SLE在病程中約80%的患者出現發熱[1]，可為疾病的首發癥狀，表現為高熱或中度發熱，熱型不定，常誤診為感染性發熱，但經檢查無明確感染灶，經抗感染治療無效，故對不明原因發熱患者，應盡早行SLE相關的血清免疫方面的檢查以減少誤診。

本組誤診為腎臟疾病5例(22.72%)，其中誤診為腎病綜合征4例，慢性腎炎1例。由于腎臟存在廣泛的毛細血管網床，基地膜的負電性、腎小球、腎小管內細胞精細功能，使腎臟易受自身抗體導致的炎癥侵襲，使腎臟成為SLE常見的受累臟器，包括光鏡檢查、免疫熒光檢查、電鏡檢查在內的病理檢查發現，幾乎所有的SLE患者均有腎臟受累。SLE病例中，臨床上診斷有狼瘡腎炎50%～70%，其中大約20%由慢性腎功不全發展為尿毒癥[3]。因狼瘡腎炎病理變化及臨床表現復雜多樣，一些臨床醫生思維片面導致誤診，如果臨床醫師熟悉SLE的分類診斷標準，熟悉腎病綜合征的診斷思路分為原發及繼發，SLE是繼發腎病綜合征的常見原因之一，仔細詢問病史，行ANA、ds-DNA、抗Sm抗體、腎活檢等輔助檢查，鑒別診斷并非十分困難。

誤診血液系統疾病7例(31.81%)，其中特發性血小板減少性紫癜3例，缺鐵性貧血1例，溶血性貧血2例，巨幼細胞性貧血1例。SLE患者血液學異常較為多見，包括貧血、血小板減少、白細胞減少等，可表現為一種或多種血液學異常，病情活動期較為多見，甚至部分患者以血液學異常為首發臨床表現，多年后才出SLE的臨床癥狀，這些血液學異常類似原發性血液病，所以必須注意作鑒別診斷[4]，故臨床醫生對一些不明病因貧血、白細胞減少、血小板減少及全血細胞減少患者應進一步尋找病因，可行ANA篩查，以減少誤診。

誤診為類風濕性關節炎2例(9.09%)。SLE可以關節病變為首發癥狀，研究證實88%～100%的患者可有關節痛或關節炎，其關節受累多為對稱性，逐漸加重，一半患者伴有晨僵[4]，加之SLE患者類風濕因子多為陽性而誤診為類風濕性關節炎，但其關節病變的表現如疼痛、腫脹、晨僵均較類風濕性關節炎患者輕，持續時間短，且大多數伴有皮疹、腎臟、血液系統等多系統損害，臨床醫生在仔細詢問病史的基礎上進一步行ANA、ds-DNA、抗Sm抗體檢查可明確診斷。

誤診為急性胰腺炎2例(9.09%)。SLE患者可出現胃腸道癥狀，可出現腹痛，淀粉酶輕度升高，B超及CT可表現胰腺水腫，患者腹痛與腸系膜及胰腺血管炎相關，胰腺水腫與低蛋白等有關，但患者可同時伴有腎臟、多漿膜腔積液、低蛋白血癥、血液系統等多系統損害表現，臨床醫生在仔細詢問病史的基礎上進一步行ANA、ds-DNA、抗Sm抗體檢查可明確診斷。

誤診為下肢靜脈血栓2例(9.09%)。SLE可繼發抗磷脂抗體綜合征，出現反復的動靜脈血栓形成，對于育齡期婦女出現動靜脈血栓應警惕SLE可能，完善抗核抗體譜及抗心磷脂抗體檢查，以免誤診。

SLE是自身免疫病的原型，具有復雜的免疫學異常，病變可侵犯皮膚、關節、腎臟、漿膜等多系統、多臟器。臨床表現復雜多樣，癥狀無特異性，發病率低，在我國患病率為75.4/105[2]，故臨床常易誤診。本組誤診率44.00%，比報道的誤診率68.3%低[5]，但與一般疾病相比仍明顯偏高。分析誤診原因，與本病臨床表現多樣，早期臨床表現不典型，有些患者長期表現為單一器官或系統受累，發病率低及臨床醫師對本病認識不夠，醫學知識不全面、臨床思維不活躍、詢問病史、查體不仔細，未能綜合分析病情有關。SLE早期診斷、早期治療是防止病情發展的關鍵，可以使病情緩解，改善預后，甚至長期穩定，提高生存質量及存活率。SEL多見于育齡婦女，因育齡婦女為高發人群，故對一些男性SLE容易誤診，本組誤診病例中男女之比1:2，男性SLE誤診率明顯偏高，高于發病率之比。綜上所述凡遇下列情況應考慮SLE可能，并行相應免疫學檢測，以盡早診斷，減少誤診。①不明原因的蛋白尿、血尿患者;②貧血、血細胞及血小板減少患者;③血小板減少性紫癜患者;④多發或反復發作的關節痛、關節炎患者;⑤不明原因發熱，抗生素治療效果不治者;⑥不能用其他疾病解釋的皮膚病變;⑦不明原因乏力、雷諾現象患者;⑧不明原因的多漿膜腔積液;⑨不明原因的多部位栓塞。

參考文獻

1 郭毅，袁威鈴，王志宏，等.系統性紅斑狼瘡的臨床.

2 林孝義，等.風濕病學.北京:華夏出版社，2004:886-943.

3 吳東海，王國春.實用風濕學.北京:中國醫藥科技出版社，2001:318-331.

4 劉穎，孟昭義.狼瘡腎與慢性腎功能衰竭.中國實用內科雜志，1997，17(6):33.

5 鄭毅，黃火高.系統性紅斑狼瘡.施桂英.關節炎概要.北京:中國醫藥科技出版社，2000:423-442.