先天性巨大膽總管囊腫外科治療臨床研究

摘 要 目的:探討先天性巨大膽總管囊腫的外科手術治療。方法:2006～2008年外科收治5例先天性巨大膽總管囊腫患兒，均行膽總管囊腫全切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合、人造乳頭術。結果:5例患兒均術后恢復良好，無吻合口瘺、吻合口狹窄等并發癥，肝功能恢復正常，治愈出院。結論:先天性巨大膽總管囊腫全切，膽道重建和人造乳頭抗反流裝置的應用，很好地防止了腸內容物逆流至肝總管，減少了膽道感染發生的幾率。

關鍵詞 先天性巨大膽總管囊腫 肝總管空腸吻合 人造乳頭

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.12.054

資料與方法

2006～2008年我院外科收治先天性膽總管囊腫患兒5例，其中男孩2例，女孩3例，年齡4～6歲，均插管全麻，行囊腫全切、膽腸吻合、人造乳頭術。

方法:患兒在插管全麻下行膽總管囊腫切除、膽囊切除、肝總管空腸Roux-ne-Y吻合術，術中見膽總管擴張約16cm×14cm×12cm～12cm×10cm×8cm大小，表面張力大。先抽出部分膽汁減壓后，在囊壁的黏膜下層與纖維層之間分離，保護好門靜脈與肝動脈等重要結構，完整分離囊壁，游離膽囊，連同囊腫一并切除。探查見膽總管下段與十二指腸開口處狹窄，小號膽道探子勉強通過，用4號線內荷包關閉膽道殘端，距屈氏韌帶15cm處切斷空腸，往下40cm再切斷空腸，將空腸上下兩端對端吻合，把空腸段從橫結腸后，與肝總管對端吻合。遠端距空腸對端吻合口下6cm處作端側吻合，距此吻合口上10cm處，空腸套疊2.5cm，制作人工乳頭為抗反流裝置。關閉腸系膜孔，在肝總管空腸吻合口上2cm，放置T管膽道引流，沖洗腹腔，肝門部另置腹腔管引流，術后給抗炎、輸液保肝支持治療。

結 果

5例患兒均術后恢復良好，無吻合口瘺、吻合口狹窄等并發癥。第3天進食，7天拆線，切口一期愈合，15天T管造影示膽道通暢，然后拔除T管，復查肝功能正常，患兒一般情況良好，飲食及二便正常，治愈出院。術后1年隨訪，患兒無發熱及胃腸道不適等癥狀，體重較術前增加2.5～3kg，均取得了滿意的療效。

討 論

先天性膽總管囊腫也稱胰膽管合流異常綜合征。由于膽汁排泄受阻，導致脂溶性維生素K吸收不足，可引起特異的凝血過程異常。嚴重缺管道時，常可表現為自發性的出血，如全身瘀血斑、血腫、胃腸道出血、鼻出血以及關節、肌肉、顱內出血，部分患者有經常性腹痛、血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的癥狀。一旦明確診斷，宜及時手術治療。

先天性膽總管囊腫是小兒常見的膽道先天畸形，傳統的外科治法是單純囊腫-胃腸吻合術，雖可緩解癥狀和解除梗阻，但易導致感染、結石、吻合口狹窄、復發性胰腺炎、癌變等嚴重后果，遠期療效差。

先天性巨大膽總管囊腫全切、膽道重建和人造乳頭抗反流裝置的應用，很好地防止了腸內容物逆流至肝總管，減少了膽道感染發生的幾率。術式新穎，設計合理，并發癥少，優于傳統的單純囊腫空腸吻合術，或囊腫切除、未加抗返流裝置的膽腸吻合術，有效地預防了炎癥、癌變、吻合口狹窄、易致結石的后遺癥。由于膽總管囊腫表面張力高，纖維層與門靜脈粘連較重，局部組織受到擠壓，解剖位置發生變異，完整分離困難，應先抽出部分膽汁減壓后，在囊壁黏膜下層與纖維層之間，小心謹慎地進行分離，才能達到滿意的效果。

參考文獻

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