原發(fā)性的骨內(nèi)的腦膜瘤:CT和MRI的表現(xiàn)

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.12.139

討論原發(fā)性腦膜瘤的臨床和放射上的特點(diǎn)，對相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行回顧。原發(fā)性的顱內(nèi)腦膜瘤是不常見的，脊索源性腦膜瘤還沒有報道。

病例資料

例1:患者，男，44歲，主訴為右側(cè)額頂部軟組織腫脹。軟組織腫脹已有8年，近年來逐漸增大，不痛。無創(chuàng)傷歷史。

物理檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)額頂部有1個病灶，直徑約3cm，與表面的頭皮不連。腫物不能移動，并且沒有觸痛?；颊咭矝]有神經(jīng)系統(tǒng)方面的缺陷。實驗室未發(fā)現(xiàn)異常。普放揭示出在右側(cè)額頂部有1個邊界清楚的溶骨性的破壞灶。CT揭示出該病灶位于右側(cè)額頂部板障內(nèi)，周圍骨質(zhì)程膨脹性溶骨性破壞。病灶在顱內(nèi)顱外均超出了顱骨的邊緣。注射造影劑之后，病灶強(qiáng)化明顯。三維CT重建清楚的表現(xiàn)了這個病灶。在MR上該病灶表現(xiàn)為額頂部1個孤立的橢圓形的病灶，在T1加權(quán)上表現(xiàn)為低信號，在T2加權(quán)上表現(xiàn)為高信號，注射了造影劑之后，表現(xiàn)為均勻一致的強(qiáng)化。MR圖像可以清楚地顯示出該病灶位于顱內(nèi)，并且在硬膜外。手術(shù)前診斷原發(fā)性或繼發(fā)性的惡性溶骨性病變。

對顱蓋骨可能性的原發(fā)病灶，以除外繼發(fā)性的改變進(jìn)行了研究，然而并沒有找到相關(guān)的原發(fā)病灶。在手術(shù)的過程中，頭皮被很容易的從腫瘤上分離了下來，腫瘤已經(jīng)突破了顱蓋骨的內(nèi)外板障，并且延伸到了硬膜外。腫瘤及其周圍的骨頭被取了下來，隨后進(jìn)行了顱骨的重建。病灶并沒有延伸到硬膜內(nèi)。組織學(xué)上，應(yīng)為它在myxoid的背景下包含嗜酸性的空泡細(xì)胞組成的小梁和條帶，而被診斷為脊索源性的腦膜瘤。組織學(xué)上并沒有產(chǎn)生腦膜肉瘤的證據(jù)。手術(shù)后病人1內(nèi)活的挺好，并沒有復(fù)發(fā)的征象。

討 論

顱外腦膜瘤非常少見。據(jù)報道，它占到所有腦膜瘤的1%～2%。起源于硬膜外的腦膜瘤曾被稱為異位的、硬膜外的、顱蓋的、表皮的、顱外的、軸索外的或者是顱內(nèi)的腦膜瘤。為了在稱呼上解除混淆，Lang等人曾為這種病專門提出了一個術(shù)語:原發(fā)性的硬膜外的腦膜瘤。這個術(shù)語強(qiáng)調(diào)了腫瘤的起源，與起源于被硬膜覆蓋的腦和脊髓的腫瘤進(jìn)行區(qū)分，進(jìn)一步把具有顱外延伸的或轉(zhuǎn)移的原發(fā)性的硬膜內(nèi)的腦膜瘤進(jìn)行區(qū)別。

原發(fā)性的腦膜瘤可以分為三類，單純的顱外型(typeⅠ)、單純的顱骨型(typeⅡ)、顱骨型伴有顱骨外的延伸(typeⅢ)。依據(jù)腫瘤發(fā)生的部位，LANG等人進(jìn)一步把后兩型三分為顱頂型(C)、和顱底(B)。因為向顱骨外延伸，所以該例所介紹的類型屬于ⅢC型腦膜瘤。

腦膜起源是間充質(zhì)細(xì)胞，腦膜瘤可能起源于具有多向分化潛能的間充質(zhì)前體細(xì)胞，這就解釋了起源于不同的位置的腦膜瘤的原因。皮膚的腦膜瘤可能是先天發(fā)育過程中形成的，它們起源于位于皮膚表面的蛛網(wǎng)膜細(xì)胞，這是由于在神經(jīng)管的關(guān)閉缺陷而使腦膜組織彭出到皮膚表面。也有人認(rèn)為它們起源于具有多向分化潛能的間充質(zhì)母細(xì)胞。

據(jù)文獻(xiàn)報道，68%的原發(fā)性的硬膜外的腦膜瘤與顱蓋骨有關(guān)。額頂部和眶區(qū)時骨內(nèi)腦膜瘤最常見的部位。在文獻(xiàn)報道中，其它部位的發(fā)病部位有皮下組織、鼻旁竇、鼻腔、口腔、咽旁間隙、頸部、唾液腺、顱神經(jīng)的周圍神經(jīng)鞘。其它少見的腦膜瘤可以發(fā)生在肺、縱隔、腎上腺、脊柱旁，甚至手指也有報道的。雖然硬膜內(nèi)的原發(fā)性的腦膜瘤女性的發(fā)病率是男性的兩倍，原發(fā)性的硬膜外的腦膜瘤卻并沒有性別差異。原發(fā)性的硬膜內(nèi)的腦膜瘤和硬膜外的腦膜瘤都好發(fā)生在四五十歲以后的人群，但是原發(fā)性的硬膜外的腦膜瘤也可以發(fā)生在青少年。原發(fā)性的硬膜外腦膜瘤比原發(fā)性的硬膜內(nèi)腦膜瘤的臨床表現(xiàn)各加復(fù)雜，主要和發(fā)病的部位有關(guān)。在本病例中，具有顱蓋骨骨內(nèi)腦膜瘤的患者突出的臨床表現(xiàn)是無痛性的逐漸增大的頭皮腫脹。

顱蓋骨的腦膜瘤通常被認(rèn)為是良性的，并且生長非常緩慢。另一方面顱蓋骨的腦膜瘤(11%)與顱內(nèi)的腦膜瘤(2%)相比更容易發(fā)生惡變。在這些腦膜瘤中，骨的重建和發(fā)病部位的顱蓋骨的增厚是常見的征象。溶骨性的改變亦可以在該種腦膜瘤中看到。據(jù)文獻(xiàn)報道，骨增厚是該種腦膜瘤最常見的征象(59%)，在我們看來，骨溶解占到(35%)，混合性的改變占到6%。如果腦膜瘤表現(xiàn)為頭皮軟組織腫脹、溶骨性破話和顱內(nèi)的腫塊，表明該種腦膜瘤具有侵襲性?？傊芄切约由宪浗M織腫塊應(yīng)該被認(rèn)為是“惡性征象”，除非病理證實不是。

由于骨組織的重疊，傳統(tǒng)的放射平片在診斷顱蓋骨腦膜瘤中所提供的信息非常有限。CT在骨窗診斷該病是必須的，它可以發(fā)現(xiàn)骨皮質(zhì)的破壞和腫瘤向內(nèi)外板障的延伸。MR圖像具有好的軟組織對比度，它可以非常好的評價軟組織腫塊向顱內(nèi)硬膜外延伸的程度。需要與溶骨性的骨內(nèi)腦膜瘤鑒別的病變包括轉(zhuǎn)移瘤、漿細(xì)胞瘤、骨巨細(xì)胞瘤、錯構(gòu)瘤、表皮樣囊腫、骨肉瘤、嗜酸性的肉芽腫、動脈瘤樣骨囊腫、纖維結(jié)構(gòu)不良。骨內(nèi)惡性腦膜瘤雖然少見，但在溶骨性病變帶有軟組織腫塊的病變中還是應(yīng)該考慮在內(nèi)。

脊索狀的腦膜瘤是腦膜瘤一個比較少的變異，在組織學(xué)上非常類似于脊索組織。在本病例中，對取下的標(biāo)本進(jìn)行組織學(xué)檢查，揭示了腫瘤細(xì)胞是有程小梁狀或者帶狀的嗜酸性空泡細(xì)胞所組成，背景具有大量的粘液。雖然脊索狀的腦膜瘤的發(fā)病部位和其它的腦膜瘤沒有什么區(qū)別，但是，據(jù)我們所知，脊索源性的顱蓋骨的骨內(nèi)的腦膜瘤以前還沒有報道過。

在原發(fā)性的骨內(nèi)腦膜瘤的征候方面，整個腫瘤連同周圍的顱骨進(jìn)行摘除，然后進(jìn)行顱骨的重塑是治療該種疾病的首選的治療方法。應(yīng)為這個病人是有癥狀的，并且術(shù)前懷疑是惡性的，所以整個腫瘤連同周圍的組織一塊被拿了下來。假如應(yīng)為該腫瘤侵犯了一些重要的部位，如眶、鼻旁竇、顱底，而只切下了一部分，那么剩下的一部分就應(yīng)該進(jìn)行隨訪。在放療的同時進(jìn)行化療都是值得進(jìn)行的方法，如果發(fā)現(xiàn)有相應(yīng)的癥狀或者侵襲性的表現(xiàn)。因為，脊索狀的腦膜瘤在WTO中被列為第二類腫瘤，具有復(fù)發(fā)的傾向，放射隨訪時非常重要的。

總之，雖然少見，原發(fā)性的骨內(nèi)的腦膜瘤應(yīng)該在考慮的范圍之內(nèi)。惡性的腦膜瘤應(yīng)該連同周圍侵蝕的骨質(zhì)和軟組織腫塊一道切除。CT和MR是必不可少的診斷和評估該病的方式。