以特發(fā)性血小板減少性紫癜起始的兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例報(bào)告

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.12.183

我院收治以特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)起始的兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)1例，現(xiàn)報(bào)告如下。

病歷資料

患兒，男，8歲。主因皮膚出血點(diǎn)，鼻衄口腔黏膜血腫10天，于2004年7月10日住院。查體:體溫36.5℃，四肢皮膚散在分布出血點(diǎn)瘀斑，未及淺表淋巴結(jié)。兩側(cè)鼻衄，口腔黏膜小血腫，胸骨壓痛(-)，心肺(-)，肝脾肋下未及。實(shí)驗(yàn)室檢查:末梢血象，HB 120g/L;WBC 11×109/L;BPC 8×10¹²/L;分類N 0.65;L 0.35;血片見(jiàn)畸形巨大血小板，尿液分析正常，血沉8mm/小時(shí)，骨髓象增生活躍，紅系和粒細(xì)胞比值和形態(tài)大致正常，巨核細(xì)胞全片56個(gè)(2mm×4mm)，未見(jiàn)產(chǎn)板區(qū)，抗核抗體(-)，ds-DNA抗體(-)。予以止血，對(duì)癥并用強(qiáng)的松片2mg/(kg#8226;日)，治療7天血小板34×10個(gè)/L，出院門診維持治療。4周血小板升到140×10個(gè)/L，后以每周遞減強(qiáng)的松片5mg，強(qiáng)的松片遞減完血小板仍維持在100×10個(gè)/L以上。2008年7月因發(fā)熱出血性皮疹，關(guān)節(jié)疼再次入院。查體:T 38.4℃，P 105次/分，BP 18/12kPa，四肢皮膚散在分布出血點(diǎn)，未及淺表淋巴結(jié)，口腔黏膜可見(jiàn)潰瘍。心肺(-)，肝脾肋下未及。實(shí)驗(yàn)室:Hb 100g/L，WBC 3.4×109/L，BPC 14×10¹²/L;蛋白尿(++)，血沉40mm/小時(shí)，抗核抗體1.160(+)，ds-DNA抗體(+)。第2次住院臨床和輔助檢查結(jié)果符合SLE。

討論

該患兒首次住院，根據(jù)病史，體征，輔檢結(jié)果以及對(duì)治療的反應(yīng)符合IPT的診斷^[1]。4年后出現(xiàn)SLE之改變。從胚胎學(xué)角度血細(xì)胞和結(jié)締組織同源于中胚層。目前認(rèn)為IPT和SLE發(fā)病機(jī)制相似，及T細(xì)胞和B細(xì)胞平衡失調(diào)，抑制性T細(xì)胞功能減退，B細(xì)胞功能活躍，致抗體產(chǎn)生過(guò)多形成抗原抗體復(fù)合物沉積或損害人體腔器，有學(xué)者認(rèn)為

IPT和SLE損害只是為量的區(qū)別^[2]。有報(bào)道IPT11年之久才表現(xiàn)為SLE。SLE高峰15～25歲女性，易引起重視，但對(duì)兒童，老年人男性初診IPT的患者，須常規(guī)除外SLE.

參考文獻(xiàn)

1張之南.血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn).天津:天津科學(xué)技術(shù)出版社，1991:245.

2北京醫(yī)學(xué)院.基礎(chǔ)和免疫學(xué).北京:人民衛(wèi)生出版社，1989:286.