超聲診斷巴德-基亞里綜合征12例分析

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.12.147

資料與方法

收治巴德-亞里綜合征(B-CS)患者12例，男10例，女2例，年齡17～50歲，平均36.8歲。

儀器:ViviD及ATL-5000型彩色多普勒超聲儀，探頭頻率3.5MHz。

方法:患者空腹，取平臥位及左側(cè)臥位，部分取半坐臥位，按常規(guī)方法掃查，觀察肝毒性、肝靜脈及下腔靜脈有無(wú)擴(kuò)張、狹窄、阻塞等情況，并詳細(xì)記錄。

結(jié) 果

本組出現(xiàn)肝尾狀葉增大、肝靜脈輕至中度擴(kuò)張、脾大及少至中量腹水，且均在下腔靜脈近心段探及阻塞部位，均為肝外阻塞型。以阻塞性質(zhì)分三組:血栓型阻塞6例(50%);膜型阻塞4例(33%);管壁厚型2例(17%)。三組病例均有下腔靜脈管腔迂曲，前方管徑不同程度擴(kuò)張，CDFI在下腔靜脈阻塞擴(kuò)張段見(jiàn)五彩花色血流，并在狹窄口處測(cè)得高速血流，在擴(kuò)張端中部測(cè)得血流相對(duì)低速，見(jiàn)表1。

討 論

B-CS是一種由肝靜脈流出道阻塞或狹窄所致臨床癥候群，肝靜脈流出道主要是指肝靜脈或下腔靜脈肝段至右心房段阻塞，可由靜脈體抑或外界壓迫所致。下腔靜脈肝段的阻塞導(dǎo)致肝間隙內(nèi)壓力增高，從而產(chǎn)生一系列臨床癥狀和體態(tài)。臨床上B-CS常易與肝硬化、門靜脈高壓癥、充血性心力衰竭、縮窄性心包等混淆。

B-CS是指肝靜脈和或下腔靜脈梗阻，導(dǎo)致肝靜脈流出道受阻而引起。B-CS的基本病理形態(tài)是肝小葉中心部淤血，血竇擴(kuò)張，肝細(xì)胞萎縮壞死，間質(zhì)纖維化，形成肝硬化。臨床表現(xiàn)不同分三型:肝外型(V開(kāi)口或開(kāi)口水平以上IVC阻塞)肝內(nèi)型(HV阻塞)和混合型(HVW伴IVC阻塞)。超聲顯像特征為:①下腔靜脈阻塞段呈膈狀或閉鎖狀狹窄，有時(shí)可見(jiàn)血栓或瘤栓導(dǎo)致的栓塞性梗阻;②病變段遠(yuǎn)側(cè)下腔靜脈及分支擴(kuò)張，側(cè)枝循環(huán)建立;③彩色及頻譜多普勒于病變段探及高速連續(xù)性湍流頻譜血流，完全梗阻時(shí)，病變則無(wú)血流信號(hào)，其遠(yuǎn)端可見(jiàn)血液返流;④當(dāng)下腔靜脈梗阻位于第二肝門或肝靜脈有梗阻時(shí)，肝靜脈擴(kuò)張，肝靜脈梗阻間交通支形成，CDFI可顯示血流從擴(kuò)張的肝靜脈經(jīng)交通支靜脈流入另一肝靜脈或直接流向肝周靜脈;⑤肝大，尤其是右肝及尾葉失比例性增大，即以尾葉增大為主;⑥患者常并發(fā)肝硬化及門脈高壓。本組病例均因有少量及中量腹水作透聲窗故超聲顯示清晰，梗塞部位明確，彩色及頻譜多普勒均顯示阻塞部位管腔內(nèi)呈噴射狀紅、藍(lán)花色血流，呈高速連續(xù)性湍流頻譜，故可明確診斷此病。

B-CS晚期可呈易與肝內(nèi)型的靜脈高壓混淆形象。后者常有肝炎病史，肝硬化等病理變化。由于B-CS常伴有腹水，而B(niǎo)-CS晚期肝臟呈肝硬化表現(xiàn)，肝靜脈呈高壓的現(xiàn)象，并且肝硬化的發(fā)病率高于B-CS，故極易誤診。因此，在鑒別中，應(yīng)注意觀察肝靜脈和下腔靜脈，尤其是肝靜脈，其在肝硬化中多變細(xì)或是不清，而在B-CS中多擴(kuò)張，并有交通。同時(shí)，肝硬化者肝內(nèi)可有硬化結(jié)樣回聲，表面不平等及肝病史等。超聲應(yīng)重點(diǎn)檢查肝靜脈和下腔靜脈阻塞部位。

B-CS是一種較少見(jiàn)疾病，但近年來(lái)隨著影像技術(shù)的應(yīng)用，使該病的發(fā)現(xiàn)率有增多的趨勢(shì)。B-CS過(guò)去常規(guī)檢查方法為X線血管造影，但此法有創(chuàng)傷，重復(fù)性差，隨著超聲診斷水平提高及超聲儀器的改進(jìn)，彩色多普勒已成為該病首選的可靠檢查方法。它可準(zhǔn)確提供血管阻塞的部位、范圍、類型、原因和阻塞程度，準(zhǔn)確反映下腔靜脈、肝靜脈及門靜脈的血流變化，對(duì)早期和正確的診斷、選擇治療方法和療效觀察等具有重要的價(jià)值。

參考文獻(xiàn)

1 李志安.臨床超聲影像學(xué).北京:人民衛(wèi)生出版社，2003.

2 畢素棟，等.雙工多普勒對(duì)Budd-Chiari綜合征血流動(dòng)力學(xué)的研究，1996，3.

3 王純正，徐智章，主編.超聲診斷學(xué).