兒童中樞性尿崩癥影像表現(xiàn)與臨床相關(guān)性探討

摘 要 目的:分析兒童中樞性尿崩癥的腦部影像表現(xiàn)，并探討臨床相關(guān)性。方法:復(fù)習(xí)36例兒童中樞性尿崩癥的臨床資料，對(duì)其CT或(和)MRI檢查的腦部影像表現(xiàn)及臨床進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果:生殖細(xì)胞瘤6例，顱咽管瘤5例，下丘腦膠質(zhì)瘤2例，垂體腺瘤2例，郎罕氏細(xì)胞組織增生癥5例;28例行MRI檢查病例中，除了2例具有正常垂體后葉T1加權(quán)像高信號(hào)外，26例垂體后葉T1加權(quán)像高信號(hào)均消失，其中垂體小、發(fā)育不良8例，垂體柄異常16例。結(jié)論:兒童中樞性尿崩癥中繼發(fā)性尿崩癥比例較高，且病因各異，因此對(duì)臨床確診的兒童中樞性尿崩癥非常有必要做CT或(和)MRI檢查。

關(guān)鍵詞 中樞性尿崩癥 X線計(jì)算機(jī) 磁共振成像

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.15.161

尿崩癥是兒童內(nèi)分泌系統(tǒng)常見疾病，臨床以多飲、多尿及持續(xù)性低比重尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)，按發(fā)病部位分為中樞性和腎性。中樞性尿崩癥(CDI)主要是由于下丘腦、神經(jīng)垂體系統(tǒng)的任何部位遭受破壞引起抗利尿激素分泌不足所致^[1]。CT或MRI對(duì)下丘腦、垂體及其鄰近結(jié)構(gòu)的病變顯示具有極佳效果，因此對(duì)診斷中樞性尿崩癥有重要意義。我們收集36例資料完整經(jīng)臨床證實(shí)的兒童中樞性尿崩癥，對(duì)腦部影像表現(xiàn)作回顧性分析，并與臨床相關(guān)性作探討。

臨床資料

中樞性尿崩癥36例，其中男26例，女10例，男女之比為2.6:1;年齡6個(gè)月～15歲，平均7.8歲。全部病例均表現(xiàn)為多飲、多尿癥狀，尿比重為1.000～1.006，平均1.002，禁水試驗(yàn)后尿比重平均為1.005，垂體加壓素試驗(yàn)?zāi)虮戎仄骄鶠?.014。36例中樞性尿崩癥病例中，28例行MRI檢查，8例行CT檢查，其中6例同時(shí)行CT及MRI檢查。

MRI檢查:用1.5T磁共振成像儀，進(jìn)行鞍區(qū)冠狀面及矢狀面(SE序列T1WI、T2WI)掃描，必要時(shí)加橫斷面，層厚為3mm，16例同時(shí)作Gd-DTPA增強(qiáng)掃描。CT掃描使用雙層螺旋CT機(jī)，以橫斷面為主，5例加鞍區(qū)冠狀面，層厚約3mm，4例作增強(qiáng)掃描。

結(jié) 果

36例中樞性尿崩癥中，顱內(nèi)腫瘤15例。鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤4例，CT掃描顯示，鞍上生殖細(xì)胞瘤伴室間孔旁、中間帆腔轉(zhuǎn)移，MRI矢狀面增強(qiáng)掃描，鞍上腫瘤明顯強(qiáng)化侵犯鞍內(nèi)，室間孔旁及中間帆腔見結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化灶。其中1例掃描時(shí)發(fā)現(xiàn)腫瘤沿腦脊液播散;松果體生殖細(xì)胞瘤2例，表現(xiàn)為松果體區(qū)巨大團(tuán)狀實(shí)性占位性病灶，其中1例同時(shí)累及灰結(jié)節(jié)、乳頭體，垂體柄增粗達(dá)1cm;顱咽管瘤5例，CT掃描顯示，鞍上顱咽管瘤，MRI矢、冠狀面增強(qiáng)掃描，鞍上腫瘤為囊性，囊壁強(qiáng)化。其中2例壓迫視交叉，但臨床無視力障礙;垂體腺瘤2例，CT掃描顯示:鞍區(qū)腦垂體腺瘤，MRI矢、冠狀面增強(qiáng)掃描:鞍區(qū)腫瘤不規(guī)則環(huán)狀強(qiáng)化，鞍上池受壓。均上壓迫視交叉，垂體柄被腫瘤組織所代替;下丘腦膠質(zhì)瘤2例。郎罕氏細(xì)胞組織增生癥5例，主要表現(xiàn)為垂體柄增粗，其中1例下丘腦還見軟組織結(jié)節(jié)。28例中樞性尿崩癥行MRI檢查，除2例具有正常的垂體后葉T1加權(quán)像高信號(hào)，其余26例垂體后葉T1加權(quán)像高信號(hào)均消失;其中垂體小、發(fā)育不良8例，垂體前后徑為3.9～8.0mm，左右徑為6.1mm，高度約2.2～5.7mm，平均為3.5mm，垂體上緣隆突1例，CT掃描顯示，腦垂體上緣隆突，MRI矢、冠狀面T1WI:腦垂體高度約6.8mm，上緣隆突。

其中2例表現(xiàn)為空蝶鞍。垂體柄異常共16例，其中垂體柄細(xì)3例，垂體柄上份增粗5例，垂體柄中斷8例，其中2例頭部具有外傷史，4例具有非正常頭位產(chǎn)及生后窒息史。

討 論

兒童尿崩癥絕大多數(shù)為中樞性尿崩癥，極少數(shù)為腎性尿崩癥，以腎臟對(duì)抗利尿激素?zé)o效為特征，以性聯(lián)遺傳為主，主要由于腎遠(yuǎn)曲小管集合管尿濃縮功能受損而導(dǎo)致尿崩癥。對(duì)臨床確診的腎性尿崩癥無須作影像檢查。

中樞性尿崩癥有原發(fā)和繼發(fā)之分，所謂原發(fā)性中樞性尿崩癥是指特發(fā)性或家族性，由于原因不明的下丘腦神經(jīng)分泌細(xì)胞不能分泌抗利尿激素所致，有學(xué)者認(rèn)為可能與視上核及室旁核神經(jīng)細(xì)胞的退行性變有關(guān)^[2]。繼發(fā)性是由于各種原因破壞了下丘腦或下丘垂體通路而引起。較早期文獻(xiàn)報(bào)道，特發(fā)性中樞性尿崩癥占50%，然而近期研究認(rèn)為，除了常見的鞍區(qū)腫瘤、垂體發(fā)育不良、炎癥等外，頭部外傷、鞍區(qū)手術(shù)后引起的尿崩癥占有較大比例。有學(xué)者報(bào)道，119例中樞性尿崩癥中，頭部外傷、垂體或下丘腦手術(shù)后產(chǎn)生者占50%，，特發(fā)性尿崩癥只占25%，8%為下丘腦轉(zhuǎn)移癌，8%為腦內(nèi)惡性腫瘤，6%與非外傷腦軟化有關(guān)，3%與組織細(xì)胞增生病X癥有關(guān)。

在兒童繼發(fā)性中樞性尿崩癥中，腫瘤為主要原因，本組占42%，其中以生殖細(xì)胞瘤、顱咽管瘤為主，膠質(zhì)瘤次之，垂體瘤很少見。本組15例顱內(nèi)腫瘤中，腫瘤組織均侵犯到垂體，臨床上除腦積水外，常見內(nèi)分泌紊亂主要表現(xiàn)如尿崩癥、性早熟等;其中生殖細(xì)胞5例，顱咽管瘤5例，垂體腺瘤2例。有文獻(xiàn)報(bào)道，如果中樞性尿崩癥出現(xiàn)后跟蹤4年，仍未發(fā)現(xiàn)有顱內(nèi)腫瘤，方可認(rèn)為這種尿崩癥為原發(fā)性，因?yàn)橛性S多中樞性尿崩癥出現(xiàn)很長時(shí)間后方可以查出顱內(nèi)腫瘤。

在繼發(fā)性中樞性尿崩癥其他原因中，郎罕氏細(xì)胞組織癥、先天性垂體發(fā)育異常也是重要原因之一。據(jù)報(bào)道大約有2/3的中樞性尿崩癥累及下丘腦垂體軸，郎罕氏細(xì)胞組織癥占病因的首位，為23%。本組5例(15%)，郎罕氏細(xì)胞組織癥腦內(nèi)最常侵犯的部位是垂體和下丘腦，影像主要表現(xiàn)垂體柄增粗或下丘腦軟組織結(jié)節(jié)，以尿崩癥是其突出的臨床表現(xiàn)。垂體小、發(fā)育不良8例，有人報(bào)道，垂體正常前后徑為6.5～12.0mm，平均9.1mm，高度4.0～9.6mm，平均6.2mm。本組8例患者的垂體各徑測得值均比此值縮小。垂體柄異常16例，據(jù)報(bào)道，正常垂體柄在視交叉水平為3.25～0.56mm;在與垂體交界處為1.19～0.40mm;在中點(diǎn)2.88mm。我們測得的垂體柄變細(xì)或上端增粗均與此值有明顯差異。

過去中樞性尿崩癥多數(shù)通過臨床進(jìn)行診斷，不易查出其真正原因。影像學(xué)尤其MRI的發(fā)展，對(duì)揭示中樞性尿崩癥的原因起到了重要的作用。MRI是目前顯示垂體、下丘腦及其鄰近結(jié)構(gòu)的最佳影像檢查方法，MRI軟組織分辨率高，沒有骨偽影，且無須變換體位可行三維方面掃描。90%以上的正常垂體在T1加權(quán)像上呈現(xiàn)為特征性高信號(hào)的垂體后葉，能與前葉清楚區(qū)分。垂體后葉的結(jié)節(jié)狀短T1高信號(hào)影，目前認(rèn)為是由于下丘腦的視上核和室旁核合成分泌的抗利尿激素，與其運(yùn)載蛋白構(gòu)成晶體顆粒，被覆磷脂膜，沿鞘神經(jīng)纖維軸突經(jīng)垂體柄轉(zhuǎn)運(yùn)到垂體后葉貯存，調(diào)節(jié)機(jī)體的水代謝，而抗利尿激素具有明顯的短T1效應(yīng)，因此形成了垂體后葉較為特征性的MRI信號(hào)特征^[3]。尿崩癥患者T1加權(quán)像垂體后葉的高信號(hào)消失反映了抗利尿激素的合成或分泌不足。本組26例MRI檢查均有見此表現(xiàn)，因此認(rèn)為此MRI征象是中樞性尿崩癥最有意義的特點(diǎn)，不過我們應(yīng)認(rèn)真觀察垂體、下丘腦及其鄰近結(jié)構(gòu)有無病變，以除外繼發(fā)性中樞性尿崩癥。因鞍區(qū)病變與垂體柄關(guān)系密切，腫瘤常壓迫、損傷下丘腦及垂體柄，垂體柄損傷將導(dǎo)致ADH分泌障礙^[4]。損傷位置的高低和程度決定了尿崩癥的發(fā)生和程度，越靠近下丘腦，尿崩癥的發(fā)生率越高^[5]。通常認(rèn)為如果垂體柄完全受損或離斷，則不可避免地會(huì)發(fā)生頑固性尿崩癥。MRI能清晰顯示鞍區(qū)病變與垂體柄的關(guān)系，并能準(zhǔn)確顯示垂體柄增粗、變形、移位，故影像學(xué)檢查尤其是MRI是目前診斷中樞性尿崩癥的重要方法，在發(fā)現(xiàn)繼發(fā)性中樞性尿崩癥病因方面發(fā)揮著重要作用。值得注意的是，雖然影像學(xué)檢查對(duì)引起繼發(fā)性尿崩癥的大部分鞍區(qū)病變能夠做出定性診斷，但部分征象仍需要和其他一些病變相鑒別。其中組織細(xì)胞增殖癥有時(shí)與膠質(zhì)瘤或生殖細(xì)胞瘤鑒別診斷困難，有待于進(jìn)一步探索。

雖然CT對(duì)顯示垂體、下丘腦不能與MRI相提并論，但CT檢查費(fèi)用相對(duì)低，且檢查時(shí)間短，尤其對(duì)鈣化等明顯優(yōu)于MRI，它能很好地顯示鞍區(qū)顱咽管瘤，同樣對(duì)于鞍上生殖細(xì)胞瘤顯示也較滿意^[6]。由于顱咽管瘤與生殖細(xì)胞瘤占繼發(fā)性中樞性尿崩癥中絕大多數(shù)，因此CT也不失為一種重要的檢查方法。

總之，兒童中樞性尿崩癥可由多種原因所致，對(duì)臨床確診的兒童中樞性尿崩癥有必要作CT或(和)MRI檢查，以除外繼發(fā)性中樞性尿崩癥，對(duì)于某些難治性原發(fā)性尿崩癥，尤其是那些垂體柄增粗者，更要進(jìn)行MRI(或)CT檢查隨訪。因此CT或/和MRI檢查對(duì)診斷中樞性尿崩癥具有重要意義。

參考文獻(xiàn)

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