Wernicke腦病1例

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.15.186

病歷資料

患者，男，56歲，因“突發眩暈、復視、行走不穩2天”入院。患者既往有長期酗酒史，1年前因胃潰瘍出血行胃大部切除術。患者于2天前無明顯誘因出現眩暈、復視、行走不穩、反應遲鈍，活動后加重。于外院行顱腦CT檢查示腔隙性腦梗死，按急性腦梗死治療后，癥狀逐漸加重，并出現煩躁、惡心、嘔吐，故轉入我院。入院查體:神志清，精神萎靡，反應遲鈍，理解力、記憶力和定向力減退，雙眼外展不充分，雙眼水平眼震(+)，口角無歪斜，頸軟，心肺腹查體無異常。共濟運動差，四肢肌力肌張力減退，腱反射低下，病理征未引出。實驗室生化示K+ 3.39mmol/L，Na+ 130.5mmol/L，Cl- 88.6mmol/L，ALT 58U/L，AST 70U/L，GGT 312U/L，Glu 6.8mmol/L;心電圖示T波低平;顱腦MRI示第3、4腦室旁、乳頭體及中腦導水管周圍長T 1、長T 2信號改變。根據患者酗酒、胃部手術史、臨床表現和MRI檢查，初步診斷為Wernicke腦病，給予維生素B1 100mg肌注，每天2次，同時給予彌可保、維生素B6及葉酸等其他水溶維生素，并給予糾正水電解質紊亂、改善腦代謝及對癥處理，12小時后患者意識及反應好轉，眩暈減輕，治療3周后復視消失，共濟失調改善，可獨立行走，出院后隨訪患者恢復良好。

討 論

近來文獻^[1]報道只有46.9%的Wernicke腦病(WE)患者臨床表現有典型的WE三聯征。由于對該病的認識不足以及臨床表現不典型，又缺乏有效的生化檢測方法，電生理檢查方法亦缺乏特異性，使得早期診斷困難，誤診率較高^[1]。維生素B1為丙酮酸脫氫酶的輔酶，在葡萄糖三羧酸循環及磷酸戊糖途徑等代謝過程以及維持中樞神經系統細胞膜內外滲透梯度的穩定性中起重要作用。維生素B1缺乏多見于酒中毒、饑餓、長期外源性營養、妊娠嘔吐、神經源性嘔吐、胃腸道惡性疾病及艾滋病患者。維生素B1缺乏可通過神經元能量代謝障礙，乳酸堆積、谷氨酸受體介導的細胞毒性作用、氧化應激以及神經元膜內外滲透梯度紊亂等機制，使神經元選擇性受損^[2]。其病理改變為毛細血管擴張、毛細血管內皮細胞增生及小出血灶。病變為丘腦和下丘腦的腦室旁區域乳頭體、中腦導水管周圍區域、第三腦室、第四腦室底和小腦的前上葉對稱性分布的出血壞死^[3]。臨床診斷主要根據飲酒史或有營養不良等病史，出現典型的臨床表現和頭顱MRI檢查及維生素B1治療有效。

患者長年酗酒，且有胃大部手術史，故該患者存在維生素B1吸收不良和過度消耗的雙重因素，致使體內維生素B1嚴重缺乏，最終導致Wernicke腦病。Wernicke腦病往往始于慢性酒精中毒，所以，一經確診即應戒酒，同時大劑量補充維生素B1。由于酒精屬親神經介質，對神經系統的損害常常是不可逆的，而且酒精成癮者在戒酒過程中出現戒斷癥狀中的精神異常，也會給治療帶來困難，所以早期戒酒、早期治療非常重要。治療中，須注意在補充維生素B1前禁用葡萄糖、激素，因為葡萄糖會使丙酮酸脫氫酶活性減低，消耗維生素B1激素阻止丙酮酸氧化，使意識障礙加深，病情加重。

參考文獻

1 Chiossi G，Neri I，Cavazzuti M，et al.Hyperemesis gravidarum complicated by Wernicke encephalopathy:background，case report，and review of the literature.Obstet Gynecol Surv，2006，61:255.

2 Desjardins P，Butterworth RF.Role of mitochondrial dysfunction and oxidative stress in the pathogenesis of selective neuronal loss in Wernickes encephalopathy.Mol Neurobiol，2005，31:17.

3 李鈞.Weinicke腦病的臨床與影像學診斷.臨床放射學雜志，2004，26(6):12-13.