從啞妻說話談先天性耳聾

據報道，湖南一位名叫陳浪的聾啞女子竟然在結婚一個月后奇跡般地開口說話了。陳浪的母親和妹妹也是聾啞人，出生以來從未說過一句話。然而，新婚燕爾的她為了阻止丈夫外出打麻將，情急之下竟然對丈夫說了一聲“不”。雖然只是簡單的一個字，卻讓丈夫驚喜不已。此后，丈夫開始有意識地教陳浪說話。醫院耳鼻喉科的醫生檢查后肯定地表示，陳浪仍有殘余聽力，在佩戴助聽器和進行語言訓練后，完全有可能說更多的話。

最新的統計資料表明，我國現有聽力殘疾人達2057萬，每年因為遺傳、藥物中毒和意外傷害等原因新產生聾兒有3萬之多，像陳浪這樣的先天性聾啞，其發病率約占聽力殘疾的50％，而遺傳耳聾約占先天聾的85％，且大多數為常染色體隱性遺傳。

先天性聾啞多與遺傳有關

先天性耳聾是指孩子生下來就聽不見或聽力極差，對外界一般音響沒有反應。造成先天性聾啞的原因很多，有遺傳因素造成的，也有環境因素引起的。在不明原因的耳聾患者中，有相當部分屬于多基因遺傳，占20％。據估計，有124種以上的遺傳病可以引起耳聾。遺傳性耳聾可以是常染色體顯性遺傳，也可以是常染色體隱性遺傳，還有x連鎖遺傳，多數為x連鎖隱性遺傳。

遺傳性耳聾常常是聾兒家族中，如父母雙方家族中，父輩、祖父輩或外祖父輩或同輩兄弟姐妹中有聾啞人，這種聾稱為染色體顯性遺傳性耳聾。另一種遺傳性耳聾，可能雙方家族中幾代無聾人，多數是發生在近親婚配中，稱為染色體隱性遺傳性耳聾。還有一種是影響聽力的染色體基因突變造成的，成為第一代遺傳性耳聾，此突變基因可遺傳給下一代而引起子代的遺傳性耳聾。

先天遺傳耳聾應以預防為主

疑有家族遺傳性耳聾史者，夫妻雙方應到醫院進行家譜分析、染色體和遺傳基因檢查，做到優生優育，減少先天性耳聾的發生率；嚴格執行婚姻法，絕對禁止近親結婚；兩名先天遺傳聾人之間不宜結婚；如果先天遺傳聾人與非遺傳后天聾人或正常人結婚，第一胎為先天聾兒，再生育時應非常慎重，應在醫生指導下決定是否生育。另外，由于目前對多數先天性聾啞尚不能進行產前診斷，如果已經生育一胎患兒者，想生第二胎時應慎重考慮。

孕期中毒和感染殃及寶寶

母親在妊娠期間，尤其是懷孕在3個月內感染了某些病毒性疾病，常見的孕期感染原因有風疹、單純皰疹、細胞肥大病毒感染、弓形體病、先天性梅毒等。此外，懷孕期的各種中毒性疾病、糖尿病、腎炎、腹部X線照射、先兆流產均可影響胎兒內耳的發育而導致耳聾。

母親懷孕期使用耳毒性藥物也可引起胎兒聽神經中毒而致聾。耳毒性藥物包括氨基糖甙類抗菌素，如鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素、小諾霉素、新霉素、托布霉素、潔霉素等；非氨基糖甙類抗菌素，如氯霉素、紫霉素、紅霉素、萬古霉素、卷曲霉素、春雷霉素、里杜霉素、巴龍霉素、尼泰霉素、多粘菌素B等；水楊酸鹽，如阿司匹林、非那西汀、保泰松等；利尿劑。如速尿、利尿酸(依他尼酸)、汞撒利等；抗腫瘤藥物，如順鉑、氮芥、博來霉索、氨甲嘌呤等；中藥，如烏頭堿、重金屬鹽(汞、鉛、砷等)。

另外，在分娩過程中發生難產或妊高癥、子癇等可造成胎兒在宮內缺氧(表現胎兒的心率過快或過慢)，或生后胎兒窒息，或顱內出血，或重癥黃疸等，都能引起新生兒的聽覺系統損傷而造成先天性耳聾。

因此，在胎兒期特別是妊娠2-4個月時，妊娠母體的抵抗力較低，應避免到過于嘈雜的場所，避免感染腮腺炎、風疹等傳染性疾病，避免接觸射線和噪聲，以確保胎兒健康成長。孕期如必須用藥，應在醫生指導下使用，禁用耳毒性藥物。

新生兒聽力篩查很重要

新生兒聽力篩查是早期干預的重要手段，新生兒聽力缺陷在出生后六個月左右時就可以被檢測出，這為父母早期認識孩子的聽力缺陷提供了幫助。聾啞患兒哭、笑聲正常，有的也可聽到敲鑼、雷鳴或爆竹聲。確診首先應了解病史，患兒父母、祖父母是否為近親結婚或聾啞配偶，以及母親懷孕史、患者出生史和家族史。對年幼小兒可在其背后用拍手、搖鈴等作突發聲音測驗，如能聽到聲音，就會表現有眨眼、啼哭或轉動頭部等驚動反應。對較大的兒童，除可用背后呼其名、擊掌等方法外，還可作語言、鬧鐘等測試。

國家衛生部《新生兒疾病篩查工作管理辦法》中就包括新生兒聽力篩查。新生兒聽力篩查采用耳聲發射法和聽覺誘發電位，對所有新生兒在出生后1-3天內進行聽力初步篩查(測試環境要相對安靜，噪音不超過40分貝)，若未通過則在出生42天內進行復篩，若仍未通過則應到相關診斷中心或耳鼻咽喉科采用聽覺誘發電位等技術進行確診。若患者最終確診為先天性聽力下降，應在出生后3-6個月內采取醫學干預措施。有證據表明，出生3個月內進行治療干預，要優于6個月內治療，在早期診斷干預和較晚期診斷干預之間的總體語言能力平均相差大約20％，早診斷和早干預的患兒，言語能力可達正常的80％。對聽力有障礙的新生兒，宜采用配戴助聽器、語言訓練等早期干預治療，對完全聽力喪失的嬰兒應選擇耳蝸移植手術。

早期進行言語訓練很重要

人必須先有聽力，再經過學習才能有語言(包括說話和文字)。如果把正常小兒生后放在一個封閉的環境里，不與任何人接觸，也沒人教他學舌，那他永遠不會說話。但如果生后聽力有障礙的小兒，即使生活在開放環境里，有人和他說話，但因聽不見，學不了，所以也不會說話，這就是所謂的“十聾九啞”。

先天性聾患兒多為感音神經性耳聾，治療十分困難。一旦孩子被診斷出有聽力缺陷，父母就必須好好利用孩子出生后的早期階段進行耐心細致的言語訓練。許多父母發現小孩有聽力缺陷時，常因沒有面對這些問題的經驗而不知所措。

早期干預被認為是目前對聾兒最有利的幫助，通過對耳聾的早期診斷和追蹤觀察，嬰兒六個月大就可以納入早期干預的隊列。聽力正常的嬰兒一般在4-11月咿呀學語，這是語言發育的重要階段性標志。而嚴重聽力障礙的兒童由于缺乏語言刺激和環境，在語言發育最關鍵的2-3歲內不能進行正常的語言學習，最終重者導致聾啞，輕者導致語言和言語障礙、社會適應能力低下、注意力缺陷和學習困難等心理行為問題。所以，凡嬰兒到了12-18個月左右仍不會說話時，要注意先天性聾啞的可能性。聾啞兒童宜盡早上聾啞學校進行專門教育，包括聽覺語言的訓練。

能聽才能學說話，由此可見聽力對小兒的言語發育是多么重要。前面提到的陳浪會在22年后突然開口說話(單詞)，證明她存在殘存聽力，在22年與身邊的親朋好友密切接觸中學會了與他人交流思想，能模仿他人講話，當受到外界強烈刺激下，可能引起下丘腦－垂體－腎上腺的興奮，從而激發出人體作出超乎尋常的反應，她情不自禁地脫口而出一個“不”字是很自然的事了。如果為她植入耳蝸等助聽設備提高聽力，再加上專業醫生的指導，將會大大提高她的語言表達能力。