從啞妻說話談先天性耳聾

據(jù)報道，湖南一位名叫陳浪的聾啞女子竟然在結(jié)婚一個月后奇跡般地開口說話了。陳浪的母親和妹妹也是聾啞人，出生以來從未說過一句話。然而，新婚燕爾的她為了阻止丈夫外出打麻將，情急之下竟然對丈夫說了一聲“不”。雖然只是簡單的一個字，卻讓丈夫驚喜不已。此后，丈夫開始有意識地教陳浪說話。醫(yī)院耳鼻喉科的醫(yī)生檢查后肯定地表示，陳浪仍有殘余聽力，在佩戴助聽器和進(jìn)行語言訓(xùn)練后，完全有可能說更多的話。

最新的統(tǒng)計資料表明，我國現(xiàn)有聽力殘疾人達(dá)2057萬，每年因為遺傳、藥物中毒和意外傷害等原因新產(chǎn)生聾兒有3萬之多，像陳浪這樣的先天性聾啞，其發(fā)病率約占聽力殘疾的50％，而遺傳耳聾約占先天聾的85％，且大多數(shù)為常染色體隱性遺傳。

先天性聾啞多與遺傳有關(guān)

先天性耳聾是指孩子生下來就聽不見或聽力極差，對外界一般音響沒有反應(yīng)。造成先天性聾啞的原因很多，有遺傳因素造成的，也有環(huán)境因素引起的。在不明原因的耳聾患者中，有相當(dāng)部分屬于多基因遺傳，占20％。據(jù)估計，有124種以上的遺傳病可以引起耳聾。遺傳性耳聾可以是常染色體顯性遺傳，也可以是常染色體隱性遺傳，還有x連鎖遺傳，多數(shù)為x連鎖隱性遺傳。

遺傳性耳聾常常是聾兒家族中，如父母雙方家族中，父輩、祖父輩或外祖父輩或同輩兄弟姐妹中有聾啞人，這種聾稱為染色體顯性遺傳性耳聾。另一種遺傳性耳聾，可能雙方家族中幾代無聾人，多數(shù)是發(fā)生在近親婚配中，稱為染色體隱性遺傳性耳聾。還有一種是影響聽力的染色體基因突變造成的，成為第一代遺傳性耳聾，此突變基因可遺傳給下一代而引起子代的遺傳性耳聾。

先天遺傳耳聾應(yīng)以預(yù)防為主

疑有家族遺傳性耳聾史者，夫妻雙方應(yīng)到醫(yī)院進(jìn)行家譜分析、染色體和遺傳基因檢查，做到優(yōu)生優(yōu)育，減少先天性耳聾的發(fā)生率；嚴(yán)格執(zhí)行婚姻法，絕對禁止近親結(jié)婚；兩名先天遺傳聾人之間不宜結(jié)婚；如果先天遺傳聾人與非遺傳后天聾人或正常人結(jié)婚，第一胎為先天聾兒，再生育時應(yīng)非常慎重，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下決定是否生育。另外，由于目前對多數(shù)先天性聾啞尚不能進(jìn)行產(chǎn)前診斷，如果已經(jīng)生育一胎患兒者，想生第二胎時應(yīng)慎重考慮。

孕期中毒和感染殃及寶寶

母親在妊娠期間，尤其是懷孕在3個月內(nèi)感染了某些病毒性疾病，常見的孕期感染原因有風(fēng)疹、單純皰疹、細(xì)胞肥大病毒感染、弓形體病、先天性梅毒等。此外，懷孕期的各種中毒性疾病、糖尿病、腎炎、腹部X線照射、先兆流產(chǎn)均可影響胎兒內(nèi)耳的發(fā)育而導(dǎo)致耳聾。

母親懷孕期使用耳毒性藥物也可引起胎兒聽神經(jīng)中毒而致聾。耳毒性藥物包括氨基糖甙類抗菌素，如鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素、小諾霉素、新霉素、托布霉素、潔霉素等；非氨基糖甙類抗菌素，如氯霉素、紫霉素、紅霉素、萬古霉素、卷曲霉素、春雷霉素、里杜霉素、巴龍霉素、尼泰霉素、多粘菌素B等；水楊酸鹽，如阿司匹林、非那西汀、保泰松等；利尿劑。如速尿、利尿酸(依他尼酸)、汞撒利等；抗腫瘤藥物，如順鉑、氮芥、博來霉索、氨甲嘌呤等；中藥，如烏頭堿、重金屬鹽(汞、鉛、砷等)。

另外，在分娩過程中發(fā)生難產(chǎn)或妊高癥、子癇等可造成胎兒在宮內(nèi)缺氧(表現(xiàn)胎兒的心率過快或過慢)，或生后胎兒窒息，或顱內(nèi)出血，或重癥黃疸等，都能引起新生兒的聽覺系統(tǒng)損傷而造成先天性耳聾。

因此，在胎兒期特別是妊娠2-4個月時，妊娠母體的抵抗力較低，應(yīng)避免到過于嘈雜的場所，避免感染腮腺炎、風(fēng)疹等傳染性疾病，避免接觸射線和噪聲，以確保胎兒健康成長。孕期如必須用藥，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下使用，禁用耳毒性藥物。

新生兒聽力篩查很重要

新生兒聽力篩查是早期干預(yù)的重要手段，新生兒聽力缺陷在出生后六個月左右時就可以被檢測出，這為父母早期認(rèn)識孩子的聽力缺陷提供了幫助。聾啞患兒哭、笑聲正常，有的也可聽到敲鑼、雷鳴或爆竹聲。確診首先應(yīng)了解病史，患兒父母、祖父母是否為近親結(jié)婚或聾啞配偶，以及母親懷孕史、患者出生史和家族史。對年幼小兒可在其背后用拍手、搖鈴等作突發(fā)聲音測驗，如能聽到聲音，就會表現(xiàn)有眨眼、啼哭或轉(zhuǎn)動頭部等驚動反應(yīng)。對較大的兒童，除可用背后呼其名、擊掌等方法外，還可作語言、鬧鐘等測試。

國家衛(wèi)生部《新生兒疾病篩查工作管理辦法》中就包括新生兒聽力篩查。新生兒聽力篩查采用耳聲發(fā)射法和聽覺誘發(fā)電位，對所有新生兒在出生后1-3天內(nèi)進(jìn)行聽力初步篩查(測試環(huán)境要相對安靜，噪音不超過40分貝)，若未通過則在出生42天內(nèi)進(jìn)行復(fù)篩，若仍未通過則應(yīng)到相關(guān)診斷中心或耳鼻咽喉科采用聽覺誘發(fā)電位等技術(shù)進(jìn)行確診。若患者最終確診為先天性聽力下降，應(yīng)在出生后3-6個月內(nèi)采取醫(yī)學(xué)干預(yù)措施。有證據(jù)表明，出生3個月內(nèi)進(jìn)行治療干預(yù)，要優(yōu)于6個月內(nèi)治療，在早期診斷干預(yù)和較晚期診斷干預(yù)之間的總體語言能力平均相差大約20％，早診斷和早干預(yù)的患兒，言語能力可達(dá)正常的80％。對聽力有障礙的新生兒，宜采用配戴助聽器、語言訓(xùn)練等早期干預(yù)治療，對完全聽力喪失的嬰兒應(yīng)選擇耳蝸移植手術(shù)。

早期進(jìn)行言語訓(xùn)練很重要

人必須先有聽力，再經(jīng)過學(xué)習(xí)才能有語言(包括說話和文字)。如果把正常小兒生后放在一個封閉的環(huán)境里，不與任何人接觸，也沒人教他學(xué)舌，那他永遠(yuǎn)不會說話。但如果生后聽力有障礙的小兒，即使生活在開放環(huán)境里，有人和他說話，但因聽不見，學(xué)不了，所以也不會說話，這就是所謂的“十聾九啞”。

先天性聾患兒多為感音神經(jīng)性耳聾，治療十分困難。一旦孩子被診斷出有聽力缺陷，父母就必須好好利用孩子出生后的早期階段進(jìn)行耐心細(xì)致的言語訓(xùn)練。許多父母發(fā)現(xiàn)小孩有聽力缺陷時，常因沒有面對這些問題的經(jīng)驗而不知所措。

早期干預(yù)被認(rèn)為是目前對聾兒最有利的幫助，通過對耳聾的早期診斷和追蹤觀察，嬰兒六個月大就可以納入早期干預(yù)的隊列。聽力正常的嬰兒一般在4-11月咿呀學(xué)語，這是語言發(fā)育的重要階段性標(biāo)志。而嚴(yán)重聽力障礙的兒童由于缺乏語言刺激和環(huán)境，在語言發(fā)育最關(guān)鍵的2-3歲內(nèi)不能進(jìn)行正常的語言學(xué)習(xí)，最終重者導(dǎo)致聾啞，輕者導(dǎo)致語言和言語障礙、社會適應(yīng)能力低下、注意力缺陷和學(xué)習(xí)困難等心理行為問題。所以，凡嬰兒到了12-18個月左右仍不會說話時，要注意先天性聾啞的可能性。聾啞兒童宜盡早上聾啞學(xué)校進(jìn)行專門教育，包括聽覺語言的訓(xùn)練。

能聽才能學(xué)說話，由此可見聽力對小兒的言語發(fā)育是多么重要。前面提到的陳浪會在22年后突然開口說話(單詞)，證明她存在殘存聽力，在22年與身邊的親朋好友密切接觸中學(xué)會了與他人交流思想，能模仿他人講話，當(dāng)受到外界強烈刺激下，可能引起下丘腦－垂體－腎上腺的興奮，從而激發(fā)出人體作出超乎尋常的反應(yīng)，她情不自禁地脫口而出一個“不”字是很自然的事了。如果為她植入耳蝸等助聽設(shè)備提高聽力，再加上專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)，將會大大提高她的語言表達(dá)能力。