自發性低顱壓綜合征診治研究進展

胡珍瓊 張 榮 朱譜國

自發性低顱壓(Spontaneous intracranial hypotension,SIH)是一組神經內科臨床少見綜合征。1938年Schaltenbrand首次描述此征,認為SIH最常見的原因是硬腦脊膜撕裂繼發腦脊液漏[1]。近幾年,隨著放射性核素造影、腦膜活檢及影像學技術的發展,它被越來越多的認識,是新發每日持續性、體位性頭痛的最多見的原因,但它的誤診率依然是很高[2]。據統計,其發病率為5/10萬,可發生于任何年齡段人群,甚至可發生于青少年,但中年婦女最易發[3]。

1 誘 因

SIH發生多于明確的誘因,不過在輕微頭部創傷、劇烈運動、性活動、猛烈咳嗽、噴嚏后可發生腦脊液漏[4]。此外,頸部骨刺、腦脊膜憩室、神經根部撕裂、Tarlov囊腫和某些潛在的結締組織病也可導致腦脊液的缺乏而導致SIH的發生[4,5]。馬凡綜合癥、多囊性腎病、Ehler-Danlos綜合癥、神經膠質細胞瘤及脈絡膜病患者可易化SIH的發生[6～8]。

2 臨床表現

2.1 典型SIH表現

2.1.1 體位性頭痛[9]表現為直立或坐立15 m in后出現頭痛或者頭痛加劇,平臥30 m in疼痛明顯減輕或者消失。腦脊液減少,它的水墊緩沖作用減弱或消失,腦組織下移,腦低部硬腦膜、動靜脈、神經等痛覺敏感結構直接貼壁于顱底骨,產生疼痛。疼痛早期可能是急性、劇烈,也可能逐漸加重;彌漫性頭痛或局限于額部、頂部或枕部并向整個頭顱放射。發病初期可有頸、背、胸部疼痛。低腦脊液壓力減低了迷路內壓,不能傳遞高頻聲波,此外跨膜壓力變化可伴發眩暈、耳鳴、耳聾、聽覺過敏、聽覺喪失等聽覺癥狀[10]。腦組織下移可牽拉外展神經或視交叉受壓,可出現復視、視力喪失等視覺癥狀[11]。腦組織的下移還可導致額顳葉癡呆,表現為短期記憶障礙和行為學的改變,后者包括沖動行為、持續言語、去抑制狀態,有時行為學改變可表現為主動動作減少、嗜睡、注意力下降、刻板運動等活動減退癥狀;腦干、基底節、額葉受損也可表現為以上行為學改變[12]。中腦背側受損表現為體位性頭痛、木僵、凝視麻痹;下丘腦受損表現為生長激素等缺乏。此外,顱神經可受損,其中Ⅳ對顱神經最常受累,Ⅴ、Ⅲ對顱神經也可受累,不過較少見[9,13]。約有6%SIH患者可伴發靜脈血栓形成,這是因為腦脊液壓力的下降,靜脈擴張,靜脈血淤滯導致的。此類患者多伴有其他靜脈血栓形成的相關高危因素：產后妊娠期、長期臥床、遺傳性血栓形成傾向、大劑量類固醇激素治療、大量吸煙、口服避孕藥等[14]。顱腦下移、輕微創傷撕裂橋靜脈或硬膜下隙大的靜脈出血可造成硬膜下血腫[15]。站立時頸椎棘突硬脊膜囊塌陷致頸區靜脈血分配改變引起咽鼓管周邊翼靜脈叢縮小可造成咽鼓管導常開放[16]。此外,較少見的并發癥還有蛛網膜下腔出血、腦垂體瘤[17,18]。

2.1.2 CSF SIH患者CSF壓力≤60mmH2O,蛋白可升高,可有紅細胞的升高,糖、氯化物一般正常[9]。

2.1.3 影像學改變 (1)MRI：典型改變為彌漫性硬腦膜增厚強化,是靜脈充血擴張造成,大量研究證實隨診6～9月后強化現象減弱。此外還有硬膜下積液、腦下移和腦垂體充血。腦干和扁桃體下陷最易在正中線矢狀位M RI觀察到[9,19]。此外,脊柱M RI可顯示硬膜外積水,但定位不準確[20];(2)放射性核素：診斷腦脊液漏的金標準,可直觀觀察到活動期腦脊液漏的部位,不過其敏感性低(≤60%),空間分辨率低[21]。

2.2 非典型SIH

非典型的SIH患者可有劇烈頭痛,但無體位性頭痛及上述可能的伴發癥狀,且CSF壓力正常,但M RI可示彌漫性硬腦膜強化,偶有雙側硬膜下水腫[22]。

3 診 斷

SIH診斷依據腦和脊柱影像學、臨床表現、腰穿和硬膜外血貼治療反應而定。診斷標準包括A：脊柱影像學證實有腦脊液外漏。如標準A沒有,則采用標準B：頭顱M RI示SIH,至少包括以下表現中1項：(1)CSF低壓力(≤60 mmH2O);(2)硬腦膜憩室;(3)硬膜外血貼可改善患者癥狀。如標準 A、B均沒有,則采用標準C：全部滿足以下表現或如伴有典型體位性頭痛,至少滿足以下表現中2項：(1)CSF低壓(≤60 mmH2O);(2)硬腦膜憩室和(3)硬膜外血貼可改善患者癥狀[23]。

4 治 療

4.1 常規保守治療 包括嚴格臥床休息1～2周,采用頭低腳高位;多飲水及靜脈補液,每天補液2000～2500 m l.這些治療一般可在10 d～2月內明顯改善患者癥狀,但患者硬腦膜強化征象卻要在6～9月后出現可逆性好轉[9]。

4.2 硬膜外血貼 如果保守治療不能改善患者癥狀,此時可采用自體血硬膜外血貼治療。硬膜外血貼的成功率取決于腦脊液漏的大小、血貼的時機和自體血的容量。SIH血貼治療定位和腦脊液漏的大小一般不明確,據報道首次血貼治療的成功率大約為30%.傳統血貼自體血容積為10～20 m l。如首次血貼治療不能緩解癥狀,可2次、3次血貼。每次可向上延伸6個節段,向下延伸3個節段[24]。隨著影像學的發展,在硬膜外置管注射混合造影劑的自體靜脈血,靶向性硬膜外血貼治療可提高1次性血貼治療的成功率[25]。

4.3 外科治療 對于有明確硬膜外囊腫、憩室或腦脊液漏部位的,可行神經外科手術去除或修復。如患者伴有嚴重的硬膜下血腫甚至意識障礙者,可行頭顱鉆孔引流[26]。此外,對于頑固性SIH患者經多重外科和內科治療無效后,可行腰椎板切除術,通過減少腰部CSF容量增加顱內CSF容積和壓力[27]。

4.4 對癥治療 對腦內靜脈血栓形成,采用抗凝治療,但治療時機目前不統一,抗凝治療可誘發硬膜下血腫,而硬膜外血貼可加重靜脈血栓的形成[28]。頭痛嚴重者,可口服加巴噴丁600mg治療。

5 預 后

SIH一般預后良好,據統計,僅有10%患者可能再發。

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