白塞病3例誤診分析

郭曉光

(河南省鶴壁市第一人民醫院皮膚科 河南鶴壁 458030)

1 臨床資料

例1,男,49歲,10年間口腔粘膜反復潰瘍疼痛,多次以“口腔潰瘍”治療好轉,反復發作。1年前伴發四肢散在毛囊性丘疹,膿皰,虹膜樣紅斑,曾以“多形紅斑”用藥后好轉。2周前,患者口腔潰瘍復發,并伴外陰部,肛周疼痛潰瘍,四肢散在皮疹,小便刺痛,影響飲食,睡眠。查體:一般情況良好,心肺腹未見異常,口腔頰粘膜、軟腭,舌,口唇,口角見多數圓形、橢圓形潰瘍,中心有淡黃色壞死基底,周圍紅暈,外陰龜頭見多處淺表性潰瘍,肛周5點處見一淺表性潰瘍。四肢散在錢幣大水腫性圓形紅斑,呈虹膜狀,前臂針刺試驗陽性。實驗室檢查:血WBC:7.8×109,N:0.73,IgG:1.96g/L,IgA:0.45g/L,IgM:0.60g/L,BS:4.1mmol/L,肝功能正常,USR(-)(康氏反應)。診斷:白塞病。給予糖皮質激素、抗生素、免疫調節劑及局部治療等,20d后癥狀消失。

例2,女,40歲,農民,因其雙手指掌散發少數扁豆大水腫性紅斑伴壓痛1個月就診,1個月前曾應用青霉素等治療“上感”,后出現雙手掌皮疹,曾應用抗組胺及皮質激素治療,效差,并出現雙腿酸脹不適,結膜充血。查體:系統檢查未見異常,雙手掌呈多形紅斑樣損害,手指尖潮紅,發熱壓痛明顯,雙眼瞼、球結膜充血明顯。實驗室檢查:血WBC:10.1×109/L,余正常,血沉:2mm/h,ASO(-)。診斷:多形紅斑型藥疹,給予強的松30mg/d、抗組胺、鈣劑、維C等治療,癥狀略緩解,后出現病情反復,并出現外陰淺表潰瘍,口腔粘膜潰瘍。追問病史,1988年,大、小陰唇,陰道口曾出現疼痛性潰瘍,半個月后緩解,以后反復發作,未治。1992年以來,口腔頰粘膜、舌常出現2、3個潰瘍面,可自行緩解,1995年以來,常感下肢酸痛,疲勞無力。進一步檢查:RF(+)、C-反應蛋白(+),前臂生理鹽水針刺反應陽性。病理檢查:血管炎改變,管腔充血,管壁水腫,管壁及周圍組織內纖維蛋白沉積,中性粒細胞浸潤,最后診斷:白塞病。應用糠皮質激素、消炎痛、潘生丁、維生素、阿斯匹林、知柏地黃丸等正規治療1個月余癥狀消失,隨訪5個月,無復發。

例3,男,47歲,干部。3年前,無明顯誘因出現視力下降,曾以“虹睫炎”治療好轉,以后經常反復。近1年來,相繼出現眼紅,眼痛等癥狀,并反復出現口腔及外陰部潰瘍,視力明顯下降,多次在外就診,均診為“虹睫炎”,用藥效果不佳。5d前,病情反復加重,雙眼疼痛,口腔及外陰粘膜潰瘍,疼痛。查體:一般情況正常,結膜充血,角膜水腫,混濁,右眼房水混濁,下方有出血,虹膜膨隆,虹膜面有新生血管,雙眼瞳孔廣泛性后粘連,右眼有纖維覆蓋,左眼上方有裂隙狀與后房相通,眼壓Od:15/5=4.96Kpa、Os:15/4=9.42Kpa,口腔頰粘膜,舌尖部見4個綠豆大淺表性潰瘍,龜頭處有3個栗粒大紅色丘皰疹,1個橢圓形淺表性潰瘍面,前臂針刺反應陽性。實驗室檢查:血WBC:17.6×109/L,N:0.80,ASO(-),ESR:12mm/h,尿十項正常,CRP≤12.6μg/mL,抗核抗體、免疫球蛋白測定陰性。診斷:(1)白塞病;(2)繼發青光眼(雙眼);(3)虹膜新生血管伴前房出血(右眼)。藥物結合手術治療,1個月后癥狀明顯好轉。

2 討論

白塞病又稱眼,口,生殖器綜合癥,是原因不明的,以細小血管炎為病理基礎的慢性進行性、復發性、多組織、多系統損害疾病,口腔、皮膚、生殖器、眼、關節為常發病部位,病情一般較輕,病程長。Behcet于1937年,在土耳其報告本病,認為是一獨立性疾病[1]。目前病因不十分清楚,有病感染學說,自身免疫學說,過敏學說等,病毒、鏈球菌及結核感染可能是白塞病的誘發原因[2]。

患者多在青壯年發病,男性病變程度重于女性[3]。因為早期癥狀不典型,慢性發作時,各部位損害相繼發生,難以同時發現,以致有時發生漏診。急性發作病例,各部位損害同時發生,似乎容易確診,但也易與這些部位發生的其他疾病混淆而誤診。大致原因有:(1)醫者對該病認識不足;(2)早期癥狀不典型;(3)各部位病變相繼出現;(4)詢問病史不詳細;(5)查體不仔細,易受局部病變迷惑。只有仔細詢問病史,認真全面查體,了解各部位的各種檢查及其特點,結合長期反復發作的慢性病程,綜合分析,才不致誤診或漏診。針刺反應陽性是本病的特征性損害,有較高的特異性,多出現在疾病活動期,可以作為白塞病重要診斷依據和判斷疾病活動的指標[3]。作為醫者,在診斷時應盡量做到以點及面,多病鑒別。

[1]趙辨.臨床皮膚病學[M].第3版.南京:江蘇科學技術出版社,2002:864～865.

[2]靳培英.皮膚病藥物治療學[M].北京:人民衛生出版社,2004:195.

[3]黃紅.白塞病30例臨床分析[J].中國麻風皮膚病雜志,2007,23(11):1001.