重癥肌無(wú)力52例臨床療效分析

張兵

(長(zhǎng)春市中心醫(yī)院 長(zhǎng)春 130051)

重癥肌無(wú)力是機(jī)體對(duì)橫紋肌上的乙酰膽堿受體產(chǎn)生自身免疫反應(yīng)所致,是一種神經(jīng)肌肉接頭間傳遞功能障礙而致橫紋肌無(wú)力的自身免疫疾病的慢性疾病。癥狀主要是受累骨骼肌疲勞的表現(xiàn)[1]。本病多數(shù)進(jìn)展緩慢,常有波動(dòng)性,活動(dòng)后加重,休息后減輕,可自發(fā)緩解。晚期運(yùn)動(dòng)障礙加重,休息后亦不能復(fù)原。治療以手術(shù)和藥物為主,本文主要介紹藥物方法,現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組選取2006年12月至2010年2月來(lái)我院治療的重癥肌無(wú)力患者52例,男19例,女33例,年齡21～65歲,平均43歲。病程最短0.5～5年。全部病例均因肌無(wú)力癥狀,其中伴隨甲亢5例、低鉀血癥3例、糖尿病5例。

1.2 治療方法

1.2.1 抗膽堿脂酶類藥物 溴比斯的明口服:60～120mg/次,1d3～4次。靜注:10～20mg,本品為抗膽堿酯酶藥物,其作用潛伏期和時(shí)效較新斯的明長(zhǎng)。

1.2.2 極化液聯(lián)合新斯的明 (1)極化液:用普通胰島素10U和10%氯化鉀10mL加入10%葡萄糖液500mL中靜脈滴注,每日1次,7～14d為1個(gè)療程。(2)新斯的明口服:1次15mg,1d45mg;極限量為1次30mg,1d100mg;皮下注射、肌注其每日1～3次,每次0.25～1.0mg;極限量為1次1mg,1d5mg。由于口服后在腸內(nèi)有一部分被破壞,故口服劑量遠(yuǎn)較注射劑量大。本品有抗膽堿酯酶作用,但對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的毒性較弱;因尚能直接作用于骨骼肌細(xì)胞的膽堿能受體,故對(duì)骨骼肌作用較強(qiáng)。本品和麻黃堿或氯化鉀合用可提高療效[2]。

1.2.3 免疫抑制劑 (1)強(qiáng)的松口服:1d5～15mg,每日2次。本品屬于腎上腺皮質(zhì)激素及促腎上腺皮質(zhì)激素藥物,具有抗炎及抗過(guò)敏作用,能抑制結(jié)締組織的增生,降低毛細(xì)血管壁和細(xì)胞膜的通透性,減少炎性滲出,緩解炎癥反應(yīng),具有抗病毒和免疫抑制及抗休克作用。(2)環(huán)磷酰胺靜滴:按體表面積每次500～1000mg/m2加生理鹽水20～30mL,靜脈沖入,每周1次,連用2次,休息1～2周重復(fù),本品在體外無(wú)活性,進(jìn)入體內(nèi)被肝臟內(nèi)存在的過(guò)量的磷酰胺酶或磷酸酶水解,變?yōu)榛罨饔眯偷牧柞０返娑鹱饔谩Ｆ渥饔脵C(jī)制與氮芥相似,與DNA發(fā)生交叉聯(lián)結(jié),抑制DNA的合成,也可干擾RNA的功能,屬細(xì)胞周期非特異性藥物。(3)硫唑嘌呤:每日1.5～4mg/kg,1d1次或分次口服;本品在體內(nèi)幾乎全部轉(zhuǎn)變成6－巰基嘌呤而起作用。由于其轉(zhuǎn)變過(guò)程較慢,因而發(fā)揮作用緩慢。它能抑制病毒的感染,使脾臟腫大得到抑制,使脾臟及血漿內(nèi)病毒濃度下降。可通過(guò)對(duì)RNA代謝的干擾而具有免疫抑制作用[3]。

1.3 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)[4]

(1)顯效:臨床癥狀和體征基本消失,并可參加一般日常工作;(2)有效:臨床癥狀和體征改善;(3)無(wú)效:臨床癥狀和體征無(wú)改善。總有效率用顯效與有效之和計(jì)算求得。

2 結(jié)果

本組52例患者經(jīng)過(guò)臨床治療,顯效36例,有效11例,無(wú)效5例,總有效率92.16%。

3 討論

重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)與肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自身免疫性疾病。病因往往是由于精神創(chuàng)傷、全身各種感染、過(guò)度勞累、內(nèi)分泌失調(diào)、免疫功能紊亂、婦女月經(jīng)期等等多種因素而致[5]。它是一種慢性進(jìn)行性疾病,不但給病人身體上造成很大的痛苦,也給家庭和社會(huì)帶來(lái)很大的負(fù)擔(dān),該病因病程長(zhǎng)而且難治,給患者帶來(lái)的心理壓力也很大,從而影響疾病的好轉(zhuǎn)和康復(fù)[6]。所以心理調(diào)整在對(duì)疾病的治療上起到了不容忽視的重要性。一切不良的精神刺激、不好的情緒、惡劣的心情以及憂慮、悲痛、抑郁和孤獨(dú)等都會(huì)引起免疫機(jī)體功能失調(diào),導(dǎo)致疾病的發(fā)生[7]。某些抗生素、如粘菌素、鏈霉素、卡那霉素等藥物均有加重肌無(wú)力之作用,應(yīng)當(dāng)注意。在治療上要根據(jù)病情選擇藥物,傳統(tǒng)和第一線藥物,包括新斯的明、美斯的明、吡啶斯的明等。值得說(shuō)明的是,這些藥物為膽堿酯酶抑制劑,對(duì)其免疫發(fā)病機(jī)理毫無(wú)作用,而且大劑量長(zhǎng)期應(yīng)用會(huì)加重神經(jīng)肌肉接頭處的病理改變,對(duì)嚴(yán)重的和進(jìn)行型重癥肌無(wú)力是無(wú)能為力的,故不宜長(zhǎng)期單獨(dú)應(yīng)用。若是自身免疫性問(wèn)題,則需應(yīng)用免疫抑制劑強(qiáng)的松和環(huán)磷酰胺等。總之,了解引發(fā)重癥肌無(wú)力癥狀的誘因,了解病情,才能采取相應(yīng)的預(yù)防措施和積極治療方法,從而避免或減少重癥肌無(wú)力癥狀的反復(fù),達(dá)到治愈的目的。

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[2]魏東寧.胸腺切除與藥物治療兒童型重癥肌無(wú)力療效分析[J].中國(guó)神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué),2010,17(3):182.

[3]王軍民.激素與免疫抑制劑合用治療重癥肌無(wú)力療效觀察[J].吉林醫(yī)藥學(xué)院學(xué)報(bào),2007,28(4):460.

[4]徐漫歡.重癥肌無(wú)力的治療進(jìn)展[J].中國(guó)神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué),2007,14(6):324.

[5]楊明山.重癥肌無(wú)力的治療進(jìn)展[J].神經(jīng)損傷與功能重建,2007,2(2):69.

[6]郭占林.癥肌無(wú)力診斷與治療的現(xiàn)狀[J].內(nèi)蒙古醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),2009,31(5):512.

[7]王云華.重癥肌無(wú)力77例臨床分析中華醫(yī)學(xué)研究[J].中華醫(yī)學(xué)研究雜志,2007,7(9):71.