主動脈夾層致截癱1例

楊晰晰 曹東

1 臨床資料

患者男，67歲，主因“胸部以下痛覺消失，雙下肢不能活動4 d”就診。患者于就診前4 d上午7點左右晨練向前彎腰后自覺腰部扭傷，同時出現雙下肢乏力、行走不穩，10 min后雙下肢完全不能活動，伴有小便不能，休息半小時后無緩解，就診當地醫院，查體胸部以下痛覺消失，觸覺正常，拍胸腰椎片:胸腰椎退行性改變，右上腹部鈣化密度影，顱腦CT提示未見異常，胸部CT提示降主動脈夾層;胸脊髓MRI提示未見明顯異常。為進一步治療來我院行胸腹部CTA提示:降主動脈壁間血腫，未發現破口。既往:2型糖尿病病史，一直口服消可膠囊1粒/次，3次/d，平時血糖6.5左右，餐后7.2左右，高血壓病10余年，平時血壓150/90～95左右未規律服用降壓藥物卡托普利，高血脂病歷史，吸煙4～5支/d，飲白酒半斤/d。查體:血壓152/79 mm Hg，心率98次/min，呼吸20次/min，神清，對答切題，雙側瞳孔正大等圓，對光反射靈敏，雙肺呼吸聲音清，未聞及干濕性啰音，心率98次/min，律齊，腹部查體未見異常。雙上肢肌力5級，肱2、3頭肌反射無亢進，雙側Hoffmann征(-)，雙下肢肌力0級，雙側胸5以下痛覺消失，觸覺減退，腹壁反射，踝反射，膝反射，髕陣攣未引出，雙側巴氏征(-)，雙下肢皮溫可，足背動脈可捫及。肌紅蛋白126 μg/L，CK 823U/L，CK-MB6.9 U/L，肌鈣蛋白0.16。胸椎CT提示:主動脈弓至降主動脈(T12)左右，夾層腔隙已閉，破口看不到，腹主動脈未受累，胸椎MRI提示T7～9，T10～12脊髓缺血改變，椎管無占位，出血改變。初步診斷:胸主動脈夾層動脈瘤，脊髓梗死，給予降壓治療，血壓控制在110～115 mm Hg/60～70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)左右。經多科會診綜合分析認為主動脈夾層診斷明確，考慮是一個慢性病變過程，發病已經超過24 h，神經受累不可逆，放置支架也不能解決脊髓血供給問題，目前注意足下垂問題。雙下肢截癱多見于椎管狹窄，而該患者雙下肢截癱可能與根動脈閉塞有關，此過程較慢，原有根動脈代償支梗塞與主動脈夾層有關，導致脊髓缺血性病變。目前輔助檢查不支持脊髓血管破裂，占位壓迫引起，且檢查結果未提示脊髓占位，對于缺血性脊髓病變，無更好的處理。家屬協商后放棄繼續治療。

2 討論

主動脈夾層(aorticdissection，AD)是主動脈腔內的血液通過內膜的破口進入主動脈壁中層而形成的血腫，并沿著主動脈壁延伸剝離的嚴重心血管急癥。年發病率10/100萬～20/100萬，80%以上的主動脈夾層患者患有高血壓，少數患者有囊性中層壞死[1]。AD產生的機制是由于升主動脈和降主動脈轉折處受血流的沖擊最大，加上高血壓、糖尿病、中膜變性、滋養血管供血障礙、先天性發育不全等因素易引起上述部位自內向外的創傷，表現為內膜及中膜不同程度的穿破、撕裂、壁間血腫及其破裂，血流進入壁間將主動脈分裂形成大范圍的夾層[2、3]。主動脈夾層的基本病理改變為囊性中層壞死，其臨床表現復雜，對于以劇烈胸痛、胸背痛、腹痛及胸悶、氣急、惡心、嘔吐等典型癥狀為主者易考慮主動脈夾層;以神經癥狀為首發表現者不易早期診斷，極易誤診。AD引起神經系統病變發生率在18%～29%，其神經系統病變可以歸納為3個方面:腦缺血、脊髓缺血、周圍神經缺血[4]。AD合并神經系統損害的機制如下[5]:①累及主動脈弓部的大分支，造成分支血管狹窄或附壁血栓脫落，堵塞遠端血管，從而引起腦部的缺血性損害。②累及腹主動脈，影響下肢供血，出現下肢單癱、麻木。③影響脊髓前動脈、根動脈供血，出現神經根疼痛、截癱、大小便障礙、感覺異常等癥狀。④累及主動脈瓣、心臟造成心輸出量下降，腦供血不足引起暈厥。⑤壓迫喉返神經、食道、胸交感神經節引起相應神經系統癥狀。脊髓血供主要來自椎動脈發出的脊髓前動脈和脊髓后動脈以及一些節段性動脈如肋間后動脈、根動脈、腰動脈、骸外側動脈的脊髓支。在夾層形成過程中主動脈分支血管的阻塞使局部血供受影響，如冠狀動脈、頭臂干動脈、肋間動脈、腎動脈及腸系膜動脈等，引起相應組織灌注不良、缺血。本例患者主動脈夾層急性起病后早期檢查出夾層未考慮其與截癱有關，與致病過程為慢性且不伴典型臨床表現有關。主動脈夾層導致根動脈閉塞，原有根動脈代償支梗塞亦與主動脈夾層有關，從而引起脊髓缺血，導致雙下肢截癱、感覺障礙和大小便障礙。因此，對于有高危因素且出現神經系統損害的患者需注意主動脈夾層累及所致，以提高主動脈夾層的早期診斷，減少誤診和漏診。

[1]孟慶義.急性主動脈夾層的急診救治.中國臨床醫生雜志，2008，36:11-12.

[2]崔勝春，王鶴飛.主動脈夾層動脈瘤誤診分析.河南實用神經疾病雜志，2003，6(2):962-971.

[3]王國華.主動脈夾層18例誤診分析.中國實用神經疾病雜志，2006，9(6):1572-1581.

[4]朱祖福，韓伯軍，杜春艷，等.主動脈夾層并發神經系統損害的臨床和影像學特征.臨床神經病學雜志，2008，21(5):346-350.

[5]朱祖福，韓伯軍，王慶廣.首發以缺血性腦血管病為表現的主動脈夾層分析.中國實用神經疾病雜志，2008，11(10):78-79.