劉順華 丁 坤
濰坊市中醫院,山東濰坊 261041
患者,27 歲,已婚,因“停經38+5周,無產兆”于2012年2月6日入院。 患者平素月經規律,停經30+d 自查尿HCG(+),孕早期早孕反應不明顯,孕4 個月自覺胎動至今。孕期未定期產檢,孕5個月時外院產檢時發現脾臟增大, 請普外科會診診斷為脾功能亢進,未予特殊處理。 現停經38+5周,無產兆,因“38+5周妊娠、脾功能亢進”由門診收入院,要求手術。 患者孕期尚順利,孕期血壓正常,無頭痛頭暈、眼花不適,無鼻腔、牙齦、陰道流血等出血,納眠可,二便調。既往體健,否認手術、遺傳病、傳染病史。孕期無長期用藥史。 入院檢查:生命征穩定,心肺聽診無異常,全身皮膚、粘膜無出血點及瘀斑。 產科檢查:縱產式,宮高35 cm,腹圍106 cm,胎兒估重3 600 g,骨盆外測量正常,胎心140次/min,胎頭浮,宮頸質地硬,消70%,后位,宮口未開。 實驗室檢查:2011年10月11日外院血常規示血小板126×109/L,2月3日該院血常規示血小板:59×109/L,建議入院。 于2月6日入院查:白細胞5.43×109/L,HGB 109g/L,血小板42×109/L,凝血時間正常,肝腎功正常,甲乙丙肝均陰性,PAIgG 陰性。 B 超示:單胎妊娠,脾大,脾門靜脈曲張,心電圖正常。 入院后完善相關檢查,因脾亢、血小板減少且患者宮頸條件差,交待病情,患者及家屬商量后要求行剖宮產術終止妊娠。 聯系普外科、麻醉科會診,普外科認為患者脾亢、血小板減少診斷成立,就目前檢查未發現具體病因,原發性脾亢不排除,血小板減少為脾亢繼發改變, 因患者已足月妊娠, 宜先終止妊娠,術后擇期行腹腔鏡脾切除術;也可以剖宮產術中同時行脾切除術, 但考慮到患者脾亢原發還是繼發原因不明, 且產后易出血,剖宮產術中情況不定,故還是傾向于產后完善檢查后再手術;麻醉科認為患者血小板低于50×109/L,出血的風險大,椎管內麻醉風險大, 如選擇剖宮產宜行全身麻醉。 遂于2012年2月7日在全身麻醉下行子宮下段剖宮產術, 手術順利, 術中出血約300 mL,助娩一女嬰,體重3 750 g,Apgar 評分10 分/1~5 min。術中探及脾臟巨大質地稍硬,達臍水平。 術后宮縮好,第2 天復查血小板76×109/L;后痊愈出院。
脾臟的生理功能有造血、儲血、濾血作用、免疫功能。 脾功能亢進是一種綜合癥,臨床變現為脾大、外周血一種或是多種血細胞減少和骨髓增生的現象。有關脾亢引起的血細胞減少的機制有幾種說法:脾臟對血細胞的阻留和吞噬功能增強;脾臟產生骨髓抑制體液因子過多,抑制了骨髓造血細胞的成熟及血細胞的釋放;自體免疫學說脾臟在某些因素的作用下產生自身抗體,具有破壞血細胞的作用等等。 脾亢可分為原發性和繼發性兩大類。 原發性脾亢是指找不到特殊病因的,即找不到病因的脾亢。 臨床上多見的是繼發性脾亢,系指在不同類型原發疾病基礎上并發脾功能亢進,常見的病因分類有:門靜脈高壓癥、感染性疾病、類脂質沉積癥、結締組織病。 一般認為脾功能亢進是由于腫大的脾臟使血細胞在脾內滯留,脾竇的增生造成對血細胞的吞噬和破壞的作用加強,是產生脾功能亢進臨床表現的主要原因[1]。 但造成脾亢的原發疾病不同,導致脾亢的機理也是不同的。 脾切除術是本病最有效的治療方法,脾切除的作用機制是減少血小板抗體生成,消除血小板的破壞,可獲得明顯的效果,術后短時間內外周血細胞的減少可以得到有效的改善。
本病診斷脾功能亢進不困難,根據超聲等輔助檢查未發現原發病因,故考慮脾亢為原發病。 患者血小板減少為繼發改變,但是仍需注意與妊娠期引起血小板減少的常見疾病如妊娠期血小板減少癥(GT)、子癇前期、Hellp 綜合癥、妊娠期脂肪肝、特發性血小板減少性紫癜(ITP)、血液系統或免疫系統合并癥、藥源性及假性血小板減少等的鑒別。 ①特發性血小板減少性紫癜(ITP)是無特殊原因引起的血小板減少,但大多數是由于免役反應引起的血小板破壞增加,又稱自身免疫性血小板減少性紫癜。ITP 是常見的出血性疾病,年發病率(50~100)/100 萬。 其特點是皮膚、粘膜出血,血小板數量減少及其壽命縮短,而且骨髓中巨細胞數量增多或正常,伴有巨核細胞成熟障礙[2]。 脾臟多無明顯腫大。根據病史、皮膚、黏膜出血癥狀及骨髓穿刺等檢查,鑒別診斷一般不困難。 由于此病在成人中女性多于男性,所以孕期ITP并不罕見妊娠合并ITP 診斷上有如下特點, 妊娠早期即可出現血小板數降低,妊娠晚期常<50×109/L,且隨孕周進展呈進行性降低[3]。 有研究顯示,ITP 在妊娠中期和妊娠晚期血小板減少病例中的發病率為30.2%、39.5%[4]。②脾亢引起的血小板減少應注意與原發的妊娠期血小板減少及繼發引起血小板減少的疾病如:子癇前期、HELLP 綜合征、妊娠期急性脂肪肝的鑒別。 妊娠期血小板減少或者妊娠期偶發血小板減少在分娩期血小板減少孕婦中占近30%[5]。其原因尚不清楚,有證據表明妊娠期血小板生命期縮短、胎盤血液循環中血小板活躍可能是妊娠期血小板減少的原因。 而子癇前期、HELLP 綜合征、妊娠期急性脂肪肝導致的血小板減少多因為這類疾病繼發的血小板消耗多, 且常伴有肝腎功能的異常等, 容易鑒別。 ③藥物引起血小板減少等疾病,患者孕期發病時無用藥病史,故可以排除。
本患者孕期未系統檢查,發現脾功能亢進、血小板減少后也未特殊治療,隨著孕周的增大也失去了孕期行外科脾切除的手術機會。 由患者病史看患者孕期血小板有下降的趨勢且已孕38+5周,胎兒成熟不宜繼續妊娠,應盡快終止妊娠。患者宮頸條件,差短時間內難以經陰道分娩,且考慮胎兒估重偏大,血小板減少患者應避免損傷性的陰道分娩, 向患者及家屬交待病情選擇行剖宮產術終止妊娠。 妊娠合并脾亢、血小板減少不是手術的指征,排除頭盆不稱可能具備陰道分娩條件的可以經陰道試產,但應避免創傷性的陰道助產。患者凝血時間正常,沒有異常出血的傾向。 故決定行剖宮產術終止妊娠。 術前聯系輸血科備血小板,術中術后病情尚穩定,故未予輸注血小板治療。 患者術后恢復好,因患者一般情況尚好,遂決定暫回家修養,擇期入院行脾切除術。
剖宮產術中應注意的事項,因患者脾臟巨大,且脾臟的質地脆弱,故術中注意腹部切口要適當大,腹部加壓時應注意避開脾臟,且動作一定要輕柔。 必要時應備剖宮產產鉗助產。 產后應注意監測新生兒血小板的變化,預防新生兒顱內出血。
[1] 吳孟超,吳在德.黃家駟外科學[M].7 版.北京:人民衛生出版社,2008:1864.
[2] 陳灝珠,林果為.實用內科學[M].13 版.北京:人民衛生出版社,2009:2590.
[3] 張超,梁梅英,王山米.妊娠合并特發性血小板減少性紫癜40 例臨床分析[J].中華圍產醫學雜志,2003(6):273-276.
[4] 陳哲,梁梅英,王建六.妊娠期首發血小板減少的病因學診斷及臨床特點[J].中華婦產科雜志,2011(11):834-839.
[5] 段濤,楊慧霞主譯.高危妊娠[M].3 版.北京:人民衛生出版社,2008:810.