頸靜脈球瘤的ＭＲＩ和ＤＳＡ診斷價值

【摘要】 目的 探討頸靜脈球瘤的磁共振（MRI）和腦血管造影（DSA）影像學(xué)表現(xiàn)和診斷價值。

方法 對臨床所見的18例經(jīng)MRI和DSA確診的頸靜脈球瘤患者進行分析，并結(jié)合文獻對本病的MRI和DSA影像學(xué)特點進行診斷和鑒別診斷。結(jié)果 頸靜脈球瘤患者病程較長且進展緩慢，臨床以耳部及顱神經(jīng)受損為主要表現(xiàn)，腫瘤較大可出現(xiàn)小腦、腦干及顱內(nèi)高壓癥狀，腫瘤內(nèi)迂曲的流空血管及“胡椒鹽”征是頸靜脈球瘤特征性MRI表現(xiàn)；DSA主要表現(xiàn)為頸內(nèi)外動脈分叉處及其周圍于動脈期可見不規(guī)則畸形團塊狀影，實質(zhì)期腫瘤血管異常染色呈湖狀或巢狀，無靜脈早顯現(xiàn)象。結(jié)論 頸靜脈球瘤周圍解剖關(guān)系復(fù)雜，典型的MRI和DSA影像學(xué)特征結(jié)合臨床表現(xiàn)有助于診斷，可為手術(shù)治療提供可靠的依據(jù)。

【關(guān)鍵詞】 頸靜脈球瘤；磁共振；數(shù)字減影血管造影；診斷

文章編號：1003-1383(2008)05-0560-03中圖分類號：R 732.220.445 文獻標(biāo)識碼：A

頸靜脈球瘤是發(fā)生于頸靜脈孔處的副神經(jīng)節(jié)瘤，瘤內(nèi)是血管性肉芽組織，起源于化學(xué)感受器組織，并有神經(jīng)分泌功能，能分泌兒茶酚胺和5-羥色胺，屬于化學(xué)感受器瘤［1］，供血主要來源于頸外動脈、椎動脈和頸內(nèi)動脈顱外段分支。頸靜脈球瘤臨床上較少見，好發(fā)于中年婦女，其部位隱蔽深在，病程長且進展緩慢，其癥狀往往與局部其他疾病的癥狀相似，故極易誤診，MRI和DSA能較好地顯示腫瘤的位置、形態(tài)范圍以及與周圍組織的關(guān)系，對定性診斷有較大的實用價值。筆者收集本院自2002年7月至2008年4月期間頸靜脈球瘤患者共18例，現(xiàn)將其臨床表現(xiàn)、典型MRI和DSA的表現(xiàn)分析診斷報告如下。

資料與方法

1.臨床資料 頸靜脈球瘤患者共18例，其中男性7例，女性11例，年齡40~54歲，平均年齡45歲，病程為6個月至2年，14例（4男10女）有單側(cè)搏動性耳鳴，無明顯誘因出現(xiàn)頭痛、耳痛、聽力障礙或喪失、面神經(jīng)麻痹等癥狀，并有進行性加重的趨勢；4例（3男1女）臨床癥狀較輕，僅有單側(cè)搏動性耳鳴，輕度頭痛和耳痛。18例頸靜脈球瘤患者均先后行MRI和DSA檢查，其影像學(xué)特點較典型。全部病例經(jīng)介入栓塞治療后病灶縮小行手術(shù)切除，均經(jīng)手術(shù)切除后病理證實。

2.檢查方法 MRI檢查采用GE公司Signa 1.5Tesla MRI掃描裝置，進行軸位、冠狀位、矢狀位掃描，層厚 4 mm，層間距0.5 mm，均行平掃和Gd-DTPA掃描。DSA檢查采用西門子公司POLYDOROS 100血管造影機，在患者無腦血管造影禁忌證的情況下，做好充分的術(shù)前準(zhǔn)備，采用Seldinger’s法于局麻下經(jīng)皮右側(cè)股動脈穿刺，在電視監(jiān)視下，經(jīng)右側(cè)股動脈入路插入4F獵人頭導(dǎo)管分別行左右側(cè)頸內(nèi)動脈和椎動脈造影，并增加病灶側(cè)的頸外動脈造影，充分了解病灶的血供情況和血管解剖變異，造影采用高壓注射器團注非離子型造影劑，頸內(nèi)動脈造影采用流速為5 ml/s，總量10 ml，頸外動脈流速為4 ml/s，總量7 ml，椎動脈流速為3 ml/s，總量7 ml，壓力均為150PSI，每秒2幀進行同步造影，采集清晰的血管減影圖像。

結(jié)果

頸靜脈球瘤患者共18例，其中7例（2男5女）腫瘤病灶較大，直徑大于6 cm，最大約為8 cm×7 cm×5 cm， 患者單側(cè)搏動性耳鳴，頭痛、耳痛、聽力障礙等癥狀較明顯；11例（5男6女）腫瘤病灶直徑在3~ 6 cm之間，最小約為3 cm×3 cm×2 cm，頭痛、耳痛、耳鳴癥狀相對較輕。腫瘤病灶位于左側(cè)頸靜脈孔周圍12例（4男8女），位于右側(cè)頸靜脈孔周圍6例（3男3女）。頸靜脈球瘤的MRI（圖1 A、B、C、D）主要表現(xiàn)為頸靜脈孔周圍卵圓形軟組織腫塊影，外形不規(guī)則，T1WI為中等、低或混雜信號，類似海綿，T2WI為高信號，不均勻，腫瘤內(nèi)可見點狀或迂曲的血管流空征，構(gòu)成MRI特征性的“胡椒鹽征”，Gd-DTPA靜脈注射后腫瘤顯著強化；DSA（圖2E、F，圖3G）主要表現(xiàn)為頸內(nèi)外動脈分叉處及其周圍于動脈期可見不規(guī)則畸形團塊狀影，其內(nèi)腫瘤血管粗亂、婉蜓迂曲、大小不等，實質(zhì)期腫瘤血管異常染色呈湖狀或巢狀，血供豐富并顯示血管染色的腫瘤輪廓，無靜脈早顯現(xiàn)象。頸靜脈球瘤18例患者中，12例患者腫瘤的供血來自于同側(cè)的頸內(nèi)外動脈分支及椎動脈分支，6例患者腫瘤的供血來自于同側(cè)的頸內(nèi)外動脈分支。

討論

1.生理病理及臨床表現(xiàn)

頸靜脈球瘤是起源于頸靜脈球及鼓室副神經(jīng)節(jié)的腫瘤，包括頸靜脈球體瘤（發(fā)生于頸靜脈窩感受器小體）和鼓室體瘤（發(fā)生于鼓室內(nèi)沿舌咽神經(jīng)鼓室支或迷走神經(jīng)耳支走行處的血管外膜小體），胚胎期來源為神經(jīng)嵴組織的化學(xué)感受器細(xì)胞，1945年Rosenwasser首先描述并闡明這一腫瘤性質(zhì)，1951年Guild將其命名為“頸靜脈球瘤”并沿用至今［1］。臨床上將頸靜脈球瘤分為3型：①中耳型；②頸靜脈孔型；③混合型［2］，本組病例屬于頸靜脈孔型，是發(fā)生于頸靜脈孔周圍的副神經(jīng)節(jié)瘤，瘤內(nèi)是血管肉芽組織，血管纖維組織包裹的瘤細(xì)胞形成球形結(jié)節(jié)，腫瘤來自于頸靜脈球外膜的血管球細(xì)胞，屬于化學(xué)感受器瘤，多為良性，并有神經(jīng)分泌功能，能分泌兒茶酚胺和5-羥色胺，其供血主要來源于頸外動脈、椎動脈和頸內(nèi)動脈顱外段分支，有非常豐富的血供，被國際衛(wèi)生組織（WHO）列為2~3級腫瘤［3］。病理標(biāo)本特點為息肉樣或肉芽組織樣，色紅、質(zhì)中軟，易出血，切片呈典型器官樣構(gòu)象，瘤塊有的表面被覆有正常上皮，瘤組織內(nèi)部由主細(xì)胞構(gòu)成瘤細(xì)胞巢，多數(shù)巢間為富含血竇的結(jié)締組織間質(zhì)。頸靜脈球瘤臨床上較少見，其發(fā)病率僅占全身腫瘤的0.03%，占頭頸部腫瘤的0.06%［4］，好發(fā)于中年婦女，其部位隱蔽深在，病程長且進展緩慢。頸靜脈球瘤極易向顱內(nèi)侵犯，累及面神經(jīng)、聽神經(jīng)、舌咽迷走神經(jīng)、副神經(jīng)，常導(dǎo)致顱內(nèi)高壓，臨床上主要有單側(cè)搏動性耳鳴，無明顯誘因出現(xiàn)頭痛、耳痛、聽力障礙或喪失、面神經(jīng)麻痹、眼瞼閉合不全、口角偏斜等癥狀，與局部其他疾病的癥狀相似，故極易就成誤診，因此，對難于診斷的頸靜脈球瘤患者進行MRI和DSA檢查很有必要，頸靜脈球瘤典型的影像學(xué)特征有助于定性診斷。

2.MRI、DSA診斷和鑒別診斷 頸靜脈球瘤的MRI主要表現(xiàn)顯示頸靜脈孔周圍卵圓形軟組織腫塊影，外形不規(guī)則，T1WI為中等、低或混雜信號，類似海綿，T2WI為高信號，不均勻，腫瘤內(nèi)可見點狀或迂曲的血管流空征，構(gòu)成MRI特征性的“胡椒鹽”征，Gd-DTPA靜脈注射后腫瘤顯著強化，能檢出頸靜脈球瘤，MRI的優(yōu)點在于可直接顯示頸靜脈孔的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，可作多方向切層以顯示頸靜脈及其孔是否有閉塞，明確腫瘤的上下范圍，顯示頸靜脈結(jié)節(jié)為高信號，此信號的存在與否對判斷頸靜脈球瘤是否存在頗為敏感［5，6］，不使用造影劑MRI即可滿意顯示腫瘤是否侵入鄰近靜脈竇。DSA主要表現(xiàn)是頸內(nèi)外動脈分叉處及其周圍于動脈期可見不規(guī)則畸形團塊狀影，其內(nèi)腫瘤血管粗亂、婉蜓迂曲、大小不等，實質(zhì)期腫瘤血管異常染色呈湖狀或巢狀，血供豐富并顯示血管染色的腫瘤輪廓，無靜脈早顯現(xiàn)象，能夠清晰顯示其供血動脈，準(zhǔn)確確定腫瘤的位置和侵犯范圍，為介入栓塞治療和手術(shù)切除提供了依據(jù)。MRI診斷頸靜脈球瘤須與頸靜脈孔區(qū)血管異常、頸靜脈孔腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤鑒別，頸靜脈孔區(qū)血管異常中最常見是頸靜脈球高位，臨床上亦表現(xiàn)為單側(cè)搏動性耳鳴，MRI顯示此頸內(nèi)靜脈因血流緩慢而呈高信號，局部無占位效應(yīng)。頸靜脈球瘤由于是破壞性生長，造成鄰近骨明顯破壞，很少鈣化，而頸靜脈結(jié)節(jié)腦膜瘤往往由于密集鈣化而致MRI無信號，如鈣化較少者，MRI顯示病灶位于頸靜脈孔內(nèi)及巖骨尖下方，以寬基底與小腦緊貼，T1WI呈等信號，T2WI呈稍高信號，亦無流空現(xiàn)象，強化明顯而均勻。頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤來源于后組顱神經(jīng)，臨床上以聲音嘶啞為最突出癥狀，頸靜脈球瘤與頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤的鑒別主要有賴于腫瘤的形態(tài)，后者往往呈圓形，MRI顯示病灶位于頸靜脈孔上下，T1WI呈近等信號，T2WI呈高信號，無流空表現(xiàn)，強化明顯。DSA診斷頸靜脈球瘤須與動脈瘤、動靜脈畸形相鑒別，動脈瘤內(nèi)無粗亂、迂曲的血管，DSA動脈期、實質(zhì)期和靜脈早期均可見充盈的動脈瘤輪廓。而動靜脈畸形有靜脈早顯的引流靜脈與之鑒別。頸靜脈球瘤為一少見的腫瘤，常規(guī)的X射線檢查已不能滿足臨床的診斷要求，CT掃描雖能較準(zhǔn)確地做出定位診斷，但在定性診斷方面缺乏特征性表現(xiàn)，而MRI和DSA不僅能良好地顯示腫瘤的位置、形態(tài)、范圍以及與周圍組織的關(guān)系，且對定性診斷有較大的價值。本組病例的MRI和DSA影像學(xué)診斷與手術(shù)切除后的病理診斷完全相符。目前有學(xué)者主張對頸靜脈球瘤行手術(shù)切除，但其血運極其豐富，周圍組織結(jié)構(gòu)復(fù)雜，術(shù)中往往發(fā)生嚴(yán)重出血，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為切除術(shù)前應(yīng)用介入方法進行血管栓塞，阻斷供血動脈，使其縮小，待栓塞后約1周行手術(shù)切除，可減少出血并能完全切除，術(shù)前栓塞加外科手術(shù)切除是治療頸靜脈球瘤的一種行之有效的方法［7～9］。由于頸靜脈球瘤在MRI和DSA影像學(xué)上的典型表現(xiàn)，結(jié)合其臨床特點，對其進行定性診斷有較大的實用價值，為手術(shù)切除治療提供了可靠的依據(jù)。

參考文獻

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(收稿日期：2008-07-27 修回日期：2008-09-18）

(編輯：潘明志)