馬凡氏綜合征行Bentall手術后并發癥的觀察及護理

謝 盈

謝盈:女，本科，主管護師

馬凡氏綜合征是一種常染色體顯性遺傳與結締組織異常的先天性疾病［1］，主要累及骨骼肌、眼和心血管系統。患者往往有家族史，體格高、手指細長、關節松弛是其外貌特征［2］。心血管病變主要侵犯升主動脈、主動脈瓣和二尖瓣，且為主要的致死原因。矯治手術是目前唯一的治療手段。我科2007年4月～2011年12月行Bentall手術矯治馬凡氏綜合征36例，現將護理體會報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組患者36例，其中男22例，女14例。年齡9～62歲，平均37.5歲。共有9例發生并發癥，并發癥發生率為25%。其中3例術后出血，1例搶救無效死亡;3例出現心律失常，其中1例發生室顫搶救無效死亡;1例出現低心排綜合征，搶救無效死亡;1例出現腎功能不全;1例出現灌注肺。

1.2 手術方法 患者取仰臥位，取胸骨正中切口，在中低溫體外循環下，縱行切開升主動脈瘤，距瓣環2 mm處切除主動脈瓣，置入附有人造血管的人工瓣膜，間斷縫合;再將左、右冠狀動脈直接吻合于帶瓣管道，然后行帶瓣管道與遠側主動脈間的吻合，并用瘤壁包裹帶瓣管道［3］。

2 術后并發癥的觀察及護理

2.1 術后出血 為最常見的術后并發癥，是由術中止血不全或凝血機制紊亂引起。護理上應特別注意手術后24 h，尤其是12 h內，除嚴密觀察患者的生命體征外，還需嚴密觀察心包、縱隔、胸腔引流液的量和性質，并及時做好記錄。引流管要保持通暢，妥善固定，并定時擠壓，避免管道堵塞及扭曲，并給予低負壓吸引，負壓一般在0.59～1.18 kPa之間。若患者突然出現心率加快、血壓下降，引流液在短時間內增多，應立即報告醫師，遵醫囑使用止血藥物，并補充血容量。急抽血標本，查激活凝血酶原時間(ACT)，了解魚精蛋白中和情況，若引流液超過200 ml/h并連續3 h，說明有活動性出血，應立即開胸止血。本組1例術后滲血較多，遵醫囑使用止血藥物及輸血小板等處理后，引流量減少，預后良好。1例再次開胸止血，預后良好。1例出血過多，開胸止血仍搶救無效死亡。

2.2 心律失常 術后由于麻醉藥物、手術創傷、血容量不足、電解質紊亂等原因均可導致心律失常［4］，以室性心動過速和心室纖顫多見，故術后應加強心電監護，每天做ECG，必要時可進行24 h動態心電圖監護。低鉀血癥是引起術后心律失常的常見原因之一，為了預防低血鉀，應定時做血氣分析，監測電解質、體溫的變化，糾正電解質紊亂。當腎功能正常時術后每排出500 ml尿液，可靜脈補入氯化鉀1～2 g，術后血鉀最好維持在4～5 mmol/L之間。對于頻發室早者應及時應用利多卡因。對于室性心律失常，特別是室性心動過速及心室纖顫，備好各種搶救器械及物品。本組發生心律失常3例，2例經治療后好轉，1例發生心室纖顫經搶救無效死亡。

2.3 低心排綜合征 是心臟外科最嚴重的生理異常，是導致術后患者死亡的主要原因之一。有的患者術前已有心功能不全，術中因心肌保護不良或畸形矯正不滿意，術后嚴重心律失常、術后出血及心包填塞等原因均可引起低心排綜合征。本組1例術后6 h突然出現煩躁不安伴面色蒼白、呼吸急促、CVP升高、血壓下降、尿少等癥狀，測心臟指數1.8 L/(min·m2)，雖經積極救治，仍搶救無效死亡。因此，預防低心排綜合征的發生極為重要。術后應動態監測中心靜脈壓、動脈壓、血氧飽和度、氣道阻力，定時行血氣分析，使CVP維持在6～12 cmH2O之間，成人心率一般維持在100次/min左右，收縮壓維持在100～110 mmHg［5］。小兒心率應維持在 120次/min左右，尿量 ＞1 ml·kg－1·h－1，血壓維持在 90/60 mmHg 左右。如術后患者意識由清醒轉為表情淡漠、煩躁不安伴面色蒼白等現象，應疑有低心排綜合征，及時遵醫囑予升壓擴容、糾酸、保暖等處理，避免病情向重度發展。如術后早期引流量每小時大于200 ml并持續3 h，或原本引流量很多而突然減少或停止者，并伴有中心靜脈壓進行性升高、尿少等現象時，應高度疑有急性心包填塞，應立即遵醫囑做好術前準備，送手術室開胸行心包腔減壓術，避免心包填塞的發生而加重低心排綜合征。

2.4 腎功能不全 由于體外循環時間過長或在此過程中某些原因損傷腎臟所致。故Bentall術后應嚴密觀察尿液的顏色、性質，記錄每小時尿量，定時抽血、留尿查腎功能。保護腎功能，盡快補充血容量，維持濾過壓，尿量應維持在0.5～1 ml·kg－1·h－1之間。不使用對腎功能有損害的血管收縮藥。組織灌注正常時，成人每小時可有35～40 ml尿量。多尿為＞100 ml/h，每天尿量2000 ml以上;少尿為尿量＜25 ml/h;無尿為＜10 ml/h，每天總量200 ml以下［6］。一旦出現腎功能不全現象，少尿期要限制液體入量，治療酸中毒與高鉀血癥，病情嚴重者可行腹膜透析或血液透析。多尿期要注意低血鉀的糾正與水的平衡。本組1例術后第1 d即出現少尿，尿量為500 ml/d，經對癥治療后，尿量達到正常水平800～900 ml/d。

2.5 灌注肺 也稱肺泡中毒型肺水腫，是體外循環心內直視手術后嚴重并發癥。灌注肺損傷以低氧血癥、肺間質水腫為主要表現，出現時間可從體外循環剛結束到術后24～48 h，持續時間多在2～5 d左右。本組1例患者術后2 h出現氣管內分泌物增多、氣道阻力大、呼吸困難、發紺等現象，聽診肺部有干濕啰音，測中心靜脈壓15 cmH2O，血氧飽和度80%。遵醫囑給予純氧吸入后血氧飽和度不升高，氧分壓仍降低。拍X線胸片，見肺紋理增重、模糊、雙肺散在斑片狀陰影。立即應用呼吸機輔助呼吸，這是搶救灌注肺最重要的措施，常規用PEEP，并大劑量靜脈注入東莨菪堿，改善微循環，控制肺泡滲出。大量應用激素，癥狀改善即停藥，不超過7 d。加強支持療法，霧化吸入，解除氣道痙攣等。本組病例經對癥治療36 h后氣道分泌物逐漸減少，氣道阻力下降，X線片示雙肺陰影漸消失，肺野清晰。

3 小結

Bentall手術是外科治療馬凡氏綜合征的首選方式，由于患者病情多較嚴重，且該手術的術式比較復雜，故手術風險極大，死亡率高。因此，優質的護理尤為重要，可以幫助并發癥的早期診斷、早期治療，協助將各種并發癥消滅于萌芽狀態，是整個疾病治療康復過程中的一個重要部分。

［1］朱曉東，薜金興主編.心臟外科指南［M］.北京:世界圖書出版公司，1990:654.

［2］徐宏耀，吳 信主編.心臟外科監護［M］.北京:人民軍醫出版社，2007:8.

［3］陳啟福主編.胸心外科疾病診療指南［M］.北京:科學出版社，1999:157－158.

［4］李秋暖.1例馬凡氏綜合征患者行Bentall手術護理［J］.中國中醫藥現代遠程教育，2010，8(14):144.

［5］朱克群，楊莉莉，秦繼紅，等.主動脈夾層動脈瘤患者圍手術期護理［J］.齊魯護理雜志，2005，11(5):542.

［6］梁清梅，葉翠玲.馬凡氏綜合征術后的護理體會［J］.齊齊哈爾醫學院學報，2008，30(5):625 －626.