大骨節(jié)病患者與健康人軟骨細(xì)胞轉(zhuǎn)化生長因子-β mRN A的表達(dá)差異

李若飛,高大龍,涂忠民,楊雷剛,董舒,任軍龍,解俊杰,趙昕

(陜西省咸陽市中心醫(yī)院骨一科,陜西 咸陽 712000)

大骨節(jié)病(kaschin-bick disease,KBD)是一種病因不明的地方性慢性骨關(guān)節(jié)病,起病隱匿。中國國內(nèi)又叫矮人病、算盤珠病等,國際醫(yī)學(xué)界稱本病為 Kaschin-Beck病。大骨節(jié)病在國外主要分布于西伯利亞東部和朝鮮北部,在中國分布范圍大,從東北到西南的廣大地區(qū)均有報(bào)道,主要發(fā)生于黑、吉、遼、陜、晉等省,多分布于山區(qū)和半山區(qū),平原少見。本病在各個(gè)年齡組都有發(fā)生,但多發(fā)于兒童和青少年,成人很少發(fā)病,無明顯的性別差異。本病常常多發(fā)性、對(duì)稱性侵犯軟骨內(nèi)成骨型骨骼,導(dǎo)致軟骨內(nèi)成骨障礙、管狀骨變短和繼發(fā)的變形性關(guān)節(jié)病。臨床表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、增粗變形,肌肉萎縮,運(yùn)動(dòng)障礙[1,2]。其主要特征是青少年發(fā)育過程中軟骨內(nèi)化骨型的透明軟骨發(fā)生多發(fā)性灶狀軟骨壞死,并導(dǎo)致軟骨內(nèi)化骨障礙和繼發(fā)性骨關(guān)節(jié)病。病理學(xué)研究發(fā)現(xiàn),大骨節(jié)病屬于軟骨營養(yǎng)不良性變化,包括軟骨萎縮、變性和壞死的病理過程,同時(shí)出現(xiàn)修復(fù)性適應(yīng)性變化,導(dǎo)致軟骨內(nèi)骨化型的透明軟骨(骺軟骨、骺板軟骨和關(guān)節(jié)軟骨)發(fā)生多發(fā)性灶狀壞死及繼發(fā)性骨關(guān)節(jié)病。

轉(zhuǎn)化生長因 子 -β(transform growth factor β ,TGF-β )是一大類調(diào)節(jié)細(xì)胞生長分化的因子,在許多器官或組織的生長和分化中起著重要的作用[3-5]?，F(xiàn)已證實(shí),TGF-β在軟骨發(fā)育過程中有提高硫酸化蛋白多糖、膠原、軟骨連接蛋白及堿性磷酸酶活性的作用。在軟骨細(xì)胞分化早期,促進(jìn)未分化的間充質(zhì)細(xì)胞形成軟骨[6],但抑制終末細(xì)胞的肥大、分化及基質(zhì)礦化?！?br>