可逆性后部白質腦病綜合征的臨床研究

何妮 馮芹 陳勇

可逆性后部白質腦病綜合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，PRLS)是一組基于臨床影像學改變的臨床綜合征。主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、癲癇、意識改變、一過性皮質盲。最早由Hinchey在1996年描述并命名［1］。Hinchey等認為此病的發(fā)病機制是由于大腦后頂枕部局部腦水腫，命名為可逆性腦后部白質病變綜合征。現(xiàn)將我院2001年1月至2011年5月收治的21例符合可逆性后部白質腦病的臨床資料，結合文獻，回顧性分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組21例患者中，男6例，女15例。4例子癇，嚴重高血壓7例，系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性腎病5例，嚴重肺部感染3例，腫瘤化療后2例。年齡23～68歲，其中23～45歲12人，46～68歲9人。

1.2 臨床表現(xiàn) 急性起病，頭痛、嘔吐、癲癇、意識改變、一過性皮質盲。體征:血壓可驟升，眼底一般正常，光反射正常，提示皮質盲，深反射活躍或亢進。本組病例中頭痛嘔吐18例;癲癇17例;意識障礙10例;皮質盲14例;記憶力、注意力下降16例。

1.3 腦脊液及腦電圖 腰穿測顱內壓:180～290 mmH2O 16例，正常5例，常規(guī)生化基本正常，病原學檢查均陰性。腦電圖:輕度異常14例，中度異常7例。

1.4 影像學特征 21例均行頭顱CT，及15例行頭顱MRI，部分同時行MRA檢查。本組病例中21例均可見雙側枕葉基本對稱病灶;16例頂葉對稱或不對稱病灶;顳葉8例;小腦5例;腦干4例;額葉4例。6例患者行MRA均未見明顯異常。

1.5 治療及預后 21例患者經脫水降顱壓、對癥治療、積極治療基礎疾病(包括終止妊娠、控制血壓、抗感染等)，神經系統(tǒng)癥狀均可在短時間明顯好轉。8例2～3周后復查頭顱MRI者，病灶完全消失者6例，明顯減少者2例。

2 討論

2.1 病因及發(fā)病機制 PRLS的概念最早于1996年由Judy Hinchey［1］提出，多見于惡性高血壓或妊娠子癇、嚴重腎臟疾病、惡性腫瘤化療以及各種器官組織移植后接受免疫抑制治療的患者［2，3］。Hinchey等認為此病的發(fā)病機制是由于大腦后頂枕部局部腦水腫。盡管病因多樣，但卻出現(xiàn)了相似的神經系統(tǒng)癥狀和影像學表現(xiàn)，為多何選擇性累及大腦半球后部，目前多認為是由于大腦半球后部是由椎基底動脈系統(tǒng)供血，相比較前循環(huán)的頸內動脈系統(tǒng)缺少豐富的交感神經支配，所以后部白質更容易出現(xiàn)血管的滲透性增加引起血管源性的腦水腫。臨床上患者的癥狀、體征和影像學表現(xiàn)大多會隨著血壓的控制而較快消失，故提示該病病變性質是一個可逆性的血管源性腦水腫過程［4］。

2.2 臨床表現(xiàn) 臨床主要表現(xiàn)為急性或亞急性起病，癥狀包括頭痛、精神行為異常、癲癇、一過性皮質盲等，癲癇發(fā)作持續(xù)時間多較短暫，很少發(fā)展為癲癇持續(xù)狀態(tài)。預后較好，這些癥狀可以在數(shù)天-數(shù)周內完全消失，但如果未能得到正確治療，也有可能進一步惡化而導致繼發(fā)顱內出血、梗死或其他不可逆白質病變。

2.3 影像學檢查 頭顱影像學檢查主要累及大腦半球的枕葉、頂葉、顳葉的皮質下白質以及小腦、腦干等部位，對稱或不對稱。CT顯示為低密度影，MRI為長T1長T2信號。FLAIR序列更敏感，能顯示早期微小的局部異常。DWI以及表觀彌散成像(apparent diffusion coefficient，ADC)的測定，能與其他性質的疾病進行鑒別，因為細胞毒性腦水腫在DWI上呈現(xiàn)高信號，在ADC上呈低信號，而PRLS為血管源性腦水腫，在DWI上呈現(xiàn)等或低信號，在ADC上呈現(xiàn)高信號。借助這兩種檢測序列可區(qū)別缺血性腦損傷的細胞毒性水腫與PRLS的血管性水腫，特別是與基底動脈尖綜合征鑒別有很大的臨床意義［5］。

2.4 診斷及鑒別診斷 查閱文獻，本病尚無統(tǒng)一診斷標準，但早期識別及診斷對制定治療方案及預后非常重要。結合文獻診斷要點包括:①有高血壓、妊娠、腎功不全、惡性腫瘤化療、嚴重感染等基礎疾病。②臨床表現(xiàn)為急性或亞急性起病，以頭痛、嘔吐、癲癇、一過性皮質盲為主。③頭顱MRI提示以雙側腦后部白質為主的水腫性改變。④排除其他可能的腦白質病變。⑤經正確治療后，顱內病變?yōu)榭赡嫘?，預后良好［6］。鑒別診斷:①病毒性腦炎:病毒性腦炎病灶多累及額顳葉，精神癥狀、高級神經活動下降、癲癇等皮層受累的癥狀較多，癥狀持續(xù)時間長，預后差。腦電圖、腦脊液檢查等可鑒別。②脫髓鞘疾病:脫髓鞘腦病往往具有一些特征性的影像學表現(xiàn)，視力減退多為視神經受累，而非皮質盲。缺乏基礎疾病病史、病程呈緩解復發(fā)或進行性加重、腦脊液寡克隆帶陽性等可鑒別。③靜脈竇血栓形成:特別是子癇、腫瘤患者需注意鑒別，該病MRI顯示腦水腫、腦梗死或出血，MRV提示顱內深淺靜脈、靜脈竇狹窄、閉塞。因顱內壓增高，眼底檢查多異常，PRLS眼底檢查大多正常。④基底動脈尖綜合征:累及雙側小腦上動脈和大腦后動脈，MRI的DWI和ADC可予以鑒別兩病。

2.5 治療及預后 PRLS早期為可逆性的血管源性腦水腫病理過程，但延誤治療有可能造成神經細胞不可逆損害。治療措施主要包括:①積極控制高血壓，有作者認為控制血壓至少要低于發(fā)病時血壓水平的30% ～40%［1］。②加強對癥治療，如控制癲癇的頻繁發(fā)作，但抗癲癇藥物不必長期使用，同時適當使用脫水劑治療。③原發(fā)病的治療:原有嚴重基礎疾病應針對性積極治療，正在使用環(huán)孢素A或其他細胞毒性藥物的患者應停用或根據情況減量，待病情緩解后可以繼續(xù)使用。本病是一種預后良好的疾病，多數(shù)患者可以完全康復而不遺留神經系統(tǒng)癥狀體征，提高對本病的認識，及早作出正確的診斷和治療，以免誤診。

［1］Hinchey J，Chaves C，Appignani B，et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome.N Engl J Med，1996，334(8):494-500.

［2］張慧，王德新，趙偉秦.可逆性后部白質腦病綜合征1例報告冊.中華神經科雜志，2005，38:600.

［3］Shin KC，Choi HJ，Bae YD，et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome in systemic lupus erythematosus with thrombocytopenia treated with cyclosporine.J Clin Rheumatol，2005，11(3):164-166.

［4］Covarrubias DJ，Luetmer PH，Campeau NG.Posterior reversible encephalopathy syn-drome:prognostic utility of quantitative diffusion weighted MR images.AJ NR Am J Ne-uroradiol，2002，23(6):1038-1048.

［5］魏瑞理.可逆性后部白質腦病綜合征.中風與神經疾病雜志，2006，23:626-627.

［6］湯亞男，盧麗萍，杜小鵬，等.可逆性后部白質腦病綜合征的臨床分析.心腦血管病防治，2008，8:308-310.