李大軍
重癥肌無力的發病和胸腺關系密切,目前切除胸腺已成為治療重癥肌無力的主要手段。但是重癥肌無力中有部分合并胸腺瘤,也有部分患者是單純重癥肌無力,臨床上對其臨床特征和手術療效還存在爭議。回顧性分析我院行胸腺切除術治療的重癥肌無力患者共113例,其中胸腺瘤合并重癥肌無力患者38例,單純重癥肌無力患者75例,觀察其治療效果及并發癥的發生情況。
1.1 一般資料 我院自2008年2月至2011年7月共手術治療重癥肌無力患者113例,其中胸腺瘤合并重癥肌無力患者38例,單純重癥肌無力患者75例。男61例,女52例,患者年齡7~72歲,平均32.6歲。患者病程7 d~18年,平均病程15.8個月。所有患者都根據癥狀、體質和新斯的明實驗明確診斷。胸腺瘤合并重癥肌無力患者經CT、胸片和術后病理檢查確診。按Osserman肌力分級:Ⅰ級23例,Ⅱa級35例,Ⅱb級42例,Ⅲ級9例,Ⅳ級4例。兩組患者的年齡、性別、病程、肌力分級無統計學差異,具有可比性(P>0.05)。胸腺瘤按Masaoka分期:Ⅰ期15例,Ⅱ期12例,Ⅲ期8例,Ⅳ期3例。胸腺瘤的病理類型為淋巴細胞型18例,上皮細胞型14例,混合型6例。單純重癥肌無力胸腺病理檢查見胸腺增生32例,胸腺萎縮者18例,胸腺肥大者15例。
1.2 手術方法 OssermanⅠ級的患者術前常規準備,服用過抗膽堿酯酶藥物的患者仍繼續服用[1]。OssermanⅡ級以上患者需待病情穩定后進行手術,根據患者病情做好充分準備。所有患者采用氣管插管全身麻醉下實施手術,手術路徑根據患者具體情況采用右胸前側入路或胸骨正中劈開徑路。切除胸腺及縱膈脂肪組織,胸腺瘤累及鄰近臟器及大血管者一并切除。MasaokaⅡ期以上的患者術后常規放療或化療。
1.3 療效判斷標準 術后隨訪1年,療效判斷標準分為完全改善、部分改善和無變化三級。完全改善:重癥肌無力癥狀完全消失,停止服藥達正常肌力,完全恢復勞動能力。部分改善:癥狀較手術前有所改善但仍需藥物維持,所服膽堿酯酶或激素量較手術前減少;無變化:術后癥狀沒有改善,服用藥物劑量同手術前,甚至較手術前大。有效率為完全改善和部分改善之和。
兩組患者隨訪1年后胸腺瘤合并重癥肌無力組的有效率為71.1%,單純重癥肌無力組的有效率為86.7%(P<0.05),優于胸腺瘤合并重癥肌無力組(表1)。胸腺瘤合并重癥肌無力組術后有15例(39.5%)出現重癥肌無力危象,有3例(7.9%)出現肺部并發癥,其中出現1例急性呼吸窘迫綜合征;單純重癥肌無力組有6例(8%)出現重癥肌無力危象,有5例(6.7%)出現肺部并發癥。

表1 兩組患者隨訪1年后的手術療效比較
重癥肌無力是由于神經肌肉傳導障礙所致,與突觸后膜的乙酰膽堿受體有關,是一種自身免疫性疾病[2]。早在1939年美國學者就發現在切除胸腺后肌無力的癥狀得到改善,但當時并沒有引起醫學界的重視,直到20世紀50年代以后才引起國內外的重視[3]。目前胸腺切除已經成為治療重癥肌無力的主要手段。本研究中可以看出胸腺瘤合并重癥肌無力手術后的有效率為71.1%,單純重癥肌無力手術后的有效率為86.7%,與相關報道中有效率為72% ~91%基本相符。該病病因復雜、病理未明,手術后的并發癥和死亡率相對其他外科手術高。近年來由于手術技術和麻醉方式的提高,該病的死亡率已明顯降低,但是危象發生率依然較高,尤其是胸腺瘤合并重癥肌無力的患者,本研究中此類型患者的危象發生率就高達39.5%。術后出現肺部并發癥的概率胸腺瘤合并重癥肌無力組與單純重癥肌無力組無顯著差異。
預防術后并發癥、保證手術安全的關鍵在于手術前要做好充分準備,術后注意使用輔助機械通氣并配合膽堿酯酶或激素等藥物治療[4]。一定要待患者病情穩定后再進行手術,術前病情不穩定者可加大藥物劑量,必要時可采用血漿置換的方法。病情較重的患者要在常規術前準備的基礎上加大準備力度,做好充分準備,確保手術成功。
隨著科學的不斷發展和醫療技術的不斷進步,胸腺切除術治療重癥肌無力的臨床療效將來一定會取得巨大進步。
[1]王如文,蔣耀光,薛志強,等.胸腺瘤合并重癥肌無力與單純重癥肌無力的臨床特征及手術療效分析.中華外科雜志,2004,42(9):536-539.
[2]劉陽,張清,周乃康,等.重癥肌無力的外科治療.軍醫進修學院學報,2005,26(4):296.
[3]曾漣乾,黃壯士,張斌.胸腺瘤與胸腺瘤合并重癥肌無力的臨床探討.中華胸心血管外科雜志,2003,19(1):1027-1028.
[4]黃留保,鐘鋒,趙文,等.胸腺瘤合并重癥肌無力42例手術分析.華夏醫學,2005,18(1):108-109.