軟組織韌帶樣型纖維瘤病的影像診斷

[摘要] 目的 分析不同部位軟組織韌帶樣型纖維瘤病的CT和MR影像表現，提高該腫瘤的影像診斷水平。 方法 回顧性分析16例經病理確診的軟組織韌帶樣型纖維瘤病的影像學表現，觀察病變的位置、大小、邊緣、形態、密度/信號特點、強化類型。 結果 腫瘤位于腹壁6例，體積小，形態規則，與肌肉分界清；腫瘤位于腹壁外10例，體積大，形態不規則，與肌肉分界不清。所有病灶MRI均表現為肌肉內占位性病變，T1WI呈等信號、稍低或稍高信號，T2WI高于肌肉低于脂肪，T1WI、T2WI內見條帶狀低信號影。無論腫瘤發生在什么部位，病灶內都沒有囊性壞死區。 結論CT、MR可以較為精確地顯示軟組織韌帶樣型纖維瘤病的病灶部位、形態以及范圍，對該病的診斷及鑒別診斷具有重要價值。

[關鍵詞] 韌帶樣型；纖維瘤病；磁共振成像；體層攝影術；X線計算機；診斷

[中圖分類號] R445 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701（2012）28-0072-02

軟組織韌帶樣型纖維瘤病，是一種相對少見的纖維組織腫瘤，年發病率大約每100萬人3～4例[1]。腫瘤分腹壁型、腹壁外型及腹腔型。國內外對軟組織韌帶樣纖維瘤病的報道較少。我們回顧性分析了16例經病理確診的軟組織韌帶樣型纖維瘤病的影像學特征，旨在加深對該疾病的認識，以提高診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集我院2000年2月～2010年9月經手術及病理證實的軟組織韌帶樣型纖維瘤病16例，其中男9例，女7例，年齡23～65歲，平均32歲。患者病史20余天～4年，其中3例既往有剖宮產史，1例有剖腹探查病史，1例有頸部腫脹感，1例有腋下不適，1例有上肢疼痛，其余均以發現腫塊就診。

1.2 方法

所有病例均行CT平掃及增強，使用Toshiba Aquilion 16排或Siemens Sensation 16排螺旋CT，常規取仰臥位，先平掃后增強，對比劑使用歐乃派克80～100 mL，注射速率2.5 mL/s。13例行MRI檢查，其中10例先行平掃后增強，采用GE Signa excite 1.5T超導MR掃描儀，T1WI采用自旋回波（SE）、T2WI采用快速自旋回波（FSE），動態增強掃描對比劑使用GD-DTPA，劑量為15～20 mL，注射速率（1.5～2.0） mL/s。

1.3 統計學分析

采用SPSS16.0進行統計處理，統計學方法為Fisher’s精確檢驗，P < 0.05為差異有統計學意義。

2 結果

16例軟組織韌帶樣型纖維瘤病，發生部位如下：6例（37.5%）位于腹壁，其中3例位于右側腹直肌，2例位于左側腹直肌，1例位于左腹外斜肌；5例為女性，其中3例有剖宮產史；腹壁外10例（62.5%），其中左側頸部1例，右側大腿2例，右側腋下1例，右側小腿3例，左上臂2例，右前臂1例。

2.1 韌帶樣型纖維瘤病的生長特點

見表1。腹壁型：體積相對較小（0.6 cm×1.2 cm×2.0 cm～6.0 cm×8.5 cm×10.0 cm），平均大小約為2.6 cm×4.4 cm×5.0 cm；腫塊呈梭形或類圓形5例（83.3%），不規則形1例（16.7%），5例邊界較清晰，1例邊界不清。腹壁外型：腫瘤相對較大（2.0 cm×2.8 cm×5.0 cm～11.0 cm×18.5 cm×30.0 cm），平均大小約為4.9 cm×6.8 cm×9.0 cm；形態不規則7例（70%），呈梭形或類圓形3例（30%）；邊界清晰或大部分清晰3例（30%），邊界不清3例（30%），邊界不規則、蟹足樣浸潤周圍正常組織4例（40%）（封三圖4）。經統計學分析，腹壁型與腹壁外型腫瘤在形態、邊界表現上具有統計學差異（P < 0.05）。

表1 韌帶樣型纖維瘤病灶的生長特點

2.2 韌帶樣型纖維瘤病的影像表現

見表2。腹壁型：CT平掃表現為略低密度影4例，1例為等密度影，1例為稍高密度影，所有病例平掃密度均勻，內未見鈣化或液化壞死區。CT增強后均勻強化5例，不均勻強化1例，強化程度為中度4例，顯著強化2例（封三圖3）。1例病例行MRI平掃，3例病例行平掃后增強，T1WI信號與周圍肌肉組織相比呈等信號2例，稍低信號1例，稍高信號1例；T2WI信號均高于周圍肌肉組織但低于脂肪組織信號，增強后病灶中等度強化。

腹壁外型：①CT表現：平掃略低密度影6例，等密度影4例；增強均勻強化8例，不均勻強化2例。中等度強化7例，顯著強化3例。②MRI表現：2例行MRI平掃，7例行平掃后增強，主要表現為不規則軟組織腫塊，邊緣見不同程度分葉，腫塊內信號不均勻；T1WI信號與周圍軟組織對比呈等信號4例，稍低信號4例，稍高信號1例；T2WI呈略高于肌肉信號但低于脂肪信號影，T1WI、T2WI腫瘤內均見線條狀低信號影（封三圖4、圖5），增強后該線條狀低信號影未見明顯強化（封三圖4，表1、2）。

經統計學分析，腹壁型與腹壁外型腫瘤在CT上密度與增強方式、MRI上T1WI、T2WI特點及增強表現均無統計學差異（P > 0.05）。

3 討論

韌帶樣型纖維瘤病也稱為硬纖維瘤、侵襲性纖維瘤病、肌腱膜纖維瘤病等，組織學上為良性腫瘤，一般不發生轉移， 但具有局部浸潤性生長的特點，無包膜。2002年WHO新的軟組分類中，韌帶樣型纖維瘤屬于肌纖維母細胞/成纖維細胞性腫瘤，生長方式為中間型（局部侵襲性）[2]。

韌帶樣型纖維瘤病少見，多發生于25～40歲，兒童少見[3]。臨床上根據其發病的解剖部位將其主要分為3 類：腹外型（約占50%～60%）、腹壁型（約25%）、腹內型（約15%），以腹外型多見。本組病例均為原發，年齡23～65歲，平均32歲，其中腹部外型占62.5%（10/16），腹壁型占37.5%（6/16），本文與文獻報道不很符合，可能與病例收集數量不多有關。韌帶樣型纖維瘤病發病原因不明，大多數人認為是多個因素共同致病的過程，其發生可能與腹部或盆腔手術有關，其他因素包括有懷孕、雌激素應用、外傷、家族性腺瘤性息肉病（FAP）、Gardner綜合征。值得注意的是本組6例腹壁型腫瘤有3例曾有剖腹產史，1例有腹腔探查病史。

韌帶樣型纖維瘤病的一般特點：瘤體大小差異很大，腹壁型腫瘤體積較小，原因可能與腹壁比較表淺、腫瘤易被發現、患者就醫較早、故病灶較小有關。腹壁外型由于位置較深，多數毫無癥狀，就診時腫瘤體積往往已經較大。腫瘤主要有兩種生長方式，一種為浸潤性生長，形態很不規則，邊緣沒有假包膜形成，境界不清，多見于腹壁外型。本文10例腹壁外型中，形態不規則7例，占70%；邊界不清及蟹足樣浸潤周圍正常組織共7例，占70%。另一種表現為膨脹性生長，病灶一般呈圓形或橢圓形，部分可見假包膜，境界部分清楚，部分模糊，常見于腹壁型腫瘤。本文腹壁型6例，其中4例邊界較清晰，占66.6%。位于四肢或頸部腫瘤，可直接侵犯肌肉或位于肌間隙，但很少累及骨骼。發生于任何部位的韌帶樣型纖維瘤病，鈣化及液化壞死少見。

韌帶樣型纖維瘤病的主要影像特點：CT平掃腫瘤密度大多均勻，很少見鈣化或液化壞死區，這是其CT表現的主要特征；由于腫瘤內成分不同，腫瘤表現也多樣，與周圍肌肉密度相比，腫瘤密度可表現為等、低或稍高，其中以等或稍低密度影為主，本組1例平掃為高密度影，術后證實為瘤內出血。腹壁型形態規則、邊界清；腹壁外型腫瘤因較大，腫塊多與鄰近肌肉分界不清，蟹足樣浸潤周圍正常組織，為其另一CT影像特征，增強后病灶呈均勻或不均勻強化，以均勻強化為主，等于或高于肌肉強化。

韌帶樣型纖維瘤病MRI特征：MR具有較高的軟組織分辨率，對診斷韌帶樣型纖維瘤病具有重要價值。腫瘤在T1WI可呈等信號[4]、略低或略高信號[5]；在T2WI可以表現為高信號、略高信號，但大多數表現為不均勻略高信號，高于周圍肌肉而低于脂肪。T1WI、T2WI多數病灶內可見致密膠原纖維形成的低信號區[4-6]。我們認為，T1WI、T2WI病灶內因含膠原纖維而導致的低信號以及T2WI病灶內非纖維部分高于肌肉而低于脂肪具有十分重要的鑒別診斷價值，因為絕大多數惡性腫瘤T2WI為高信號。腫瘤增強后多表現為中等程度或高度強化[4-6]，強化多比較均勻，腫瘤內致密膠原纖維多無明顯強化，仍呈低信號改變，頗具特征性。少部分腫瘤輕度強化，強化不均勻，但多無壞死。

總之，CT和MRI檢查可以清楚顯示韌帶樣型纖維瘤病的位置、大小、范圍及與周圍結構的關系，但韌帶樣型纖維瘤病的CT、MRI表現復雜多樣，易和其他軟組織腫瘤相混淆。CT顯示軟組織腫塊無鈣化及囊變壞死區，部分具有蟹足樣生長；MR表現T1WI、T2WI腫塊內條帶狀低信號影及T2WI腫瘤呈略高信號影，高于肌肉低于脂肪，這些征象具有一定的特征性，有助于韌帶樣型纖維瘤病的正確診斷。

[參考文獻]

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（收稿日期： 2012-03-27）