下丘腦錯構瘤患者的圍手術期臨床觀察與護理體會

嚴 碩 (武漢腦科醫院長航總醫院神經外科，湖北 武漢 430010)

下丘腦錯構瘤(Hypothalamic hamartoma，HH)是一種少見的先天性腦發育異常，病理上又稱下丘腦神經元錯構瘤(Hypothalam ic neuronal hamartome)［1］。實為發生于灰結節區的異位神經組織，而并非真性腫瘤，臨床較為罕見，人群發病率約為1/(5 ～ 10)萬［2］。以癡笑發作(Gelastic seizure，GS)、性早熟(Precocious pubeny，PP)為突出特點，兩者可單獨存在或并存，也可伴有其他類型的癲癇(Epilepsy，EP)或精神行為異常、智力低下，主要于嬰幼兒及兒童期發病。我院自2002年6月～2011年5月經顯微手術治療的3例患者，經顯微手術及圍手術期的精心護理，均好轉出院，術后1年隨訪效果良好。

1 資料與方法

1.1 一般資料:3例患者中男 1例，28歲;女2例，平均5.5歲。臨床表現，均以癡笑性癲癇起病，3例均為無明顯誘因出現發作性癡笑，平均持續時間3 min，均頻繁發作并伴有其他類型的癲癇，平均1 d發作15次左右，嚴重影響患者的生活。其中1例有性早熟表現，1例有精神行為異常表現。

1.2 ?？茩z查:3例MRI檢查均提示“下丘腦錯構瘤”;3例均行長程腦電圖檢查，均存在異常發電，其中2例提示“中度異常腦電圖”，1例提示“重度異常腦電圖”。

1.3 方法:3例患者中，有1例采用胼胝體－穹隆間入路切除病灶，另2例采用經翼點入路切除病灶，但術中均只能行大部分切除。

2 護理

2.1 術前護理

2.1.1 癡笑性癲癇的觀察與護理:密切觀察發作的時間和頻率。如果每次發作時間延長，次數增多，間隔時間縮短，應警惕發展為癲癇大發作，加強安全防護。本組3例均未發生大發作。術前均讓患者臥床休息，減少活動，減少刺激，保持患者心情舒暢，情緒平衡。一旦出現癲癇大發作立即讓患者平臥，頭偏向一側，口中墊軟物，適當約束四肢，遵醫囑給予肌內注射苯巴比妥0.1 g、吸氧、升起床欄，避免意外傷害。

2.1.2 性早熟的觀察與護理:女性患兒會出現月經來潮或陰道分泌物增多，男性患者患兒易出現陰莖、睪丸增大或勃起。應指導患者或患兒家長保持會陰部清潔，加強會陰部皮膚的護理，清洗會陰避免用刺激性較強的皂類，動作要輕柔，不要長時間刺激會陰部，年齡較小的幼兒不宜穿開檔褲以保持局部清潔。如有皮膚破潰，應保持局部清潔，勤換衣褲，必要時請皮膚科會診，局部涂抹專業藥膏。

2.1.3 精神行為異常的護理:本組患者中有1例患兒出現毀物、傷人、暴躁、易激惹現象。此類患者必須要求有一人專門陪護，密切觀察其情緒、行為變化。當出現情緒低落，易怒時，應避免增加刺激患者的情緒波動，及時制止患者傷人或自傷，適當安慰、安撫患者的情緒，盡量謙讓患者，滿足其要求。將不安全因素盡量減至最低，如把一切可能造成安全隱患的物品(熱水瓶、剪刀、針等)放置到患者取不到的地方。

2.1.4 術前常規護理:術前作好氣道管理，避免受涼引起上呼吸道感染;完善術前各項檢查，術前備血，做抗生素皮試;術前作好常規備皮，術前晚禁食、禁水;如有患者情緒不穩定，患兒哭鬧、難以入睡者可遵醫囑使用鎮靜劑。

2.2 術后護理

2.2.1 術后常規護理

2.2.1.1 基礎護理:術后加強皮膚、口腔、會陰部的護理，保持局部清潔、干燥。

2.2.1.2 傷口護理:保持頭部傷口干燥，及時發現滲血、滲液，及時報告醫生給予更換敷料。

2.2.1.3 引流管的護理:妥善固定引流管，避免扭曲、打折、滑脫。保持引流管通暢，觀察其性質、顏色、量。如在術后24 h內引流血液突然急聚增多，呈鮮紅色應立即報告醫生作相應復查及處理。術后復查CT或MRI前應夾閉引流管再送檢。更換引流袋時嚴格無菌操作，防止逆行感染。

2.2.2 術后主要并發癥的護理

2.2.2.1 顱內血腫:術后密切觀察神志、瞳孔變化，常發生于術后數小時至24小時，我科采取常規術后4～6 h復查頭部CT，術后嚴密觀察神志、瞳孔及生命體征變化，注意有無意識障礙進行性加重或有無異常興奮、躁動，出現上述情況及時報告醫生。本組3例術后均未發生顱內血腫。

2.2.2.2 下丘腦損傷的護理:因病變部位在下丘腦，術后易出現下丘腦損傷癥狀。

2.2.2.2.1 中樞性高熱:手術部位在下丘腦，故術后除引起外科吸收熱外，還易出現中樞性高熱，這類發熱藥物效果往往不理想，故物理降溫就是比較好的方法，包括使用冰枕冰敷、冰帽、溫水或乙醇擦浴，必要時可使用控溫毯進行全身物理降溫。本組患者術后發熱均超過39.5℃，最高達40℃，經過上述降溫于術后1周恢復正常。

2.2.2.2.2 電解質紊亂:下丘腦手術術后容易并發電解質紊亂，術后應密切監測血生化指標，尤其是血鈉指標?，F認為腦性耗鹽綜合征(CSWS)的低鈉血癥是由下丘腦內分泌功能紊亂所導致的腎臟排鈉過多引起，最早于1950年由Peters、Welt等人闡述［3］?；颊叱霈F精神差、厭食、惡心時應警惕低鈉血癥，出現煩躁、口渴、多飲多尿時應警惕高鈉血癥，及時復查血生化并根據結果調整術后用藥及飲食。但要注意在調整電解質紊亂時最重要的是控制電解質的變化幅度，不要急于調整為正常，血漿鈉離子、氯離子變化過大可導致脫髓鞘的發生和癲癇、昏迷，長時間波動還可引起靜脈血栓形成［4］。

2.2.2.2.3 尿崩癥:下丘腦受損易引起尿崩癥，術后應嚴密記錄24 h出入量，觀察尿液的顏色、性狀、量，如果尿液顏色變淡，每小時尿量≥300 ml應立即報告醫生，遵醫囑給予醋酸去氨加壓素(彌凝)片口服或垂體后葉素10 U肌內注射。用藥后嚴密觀察藥物療效。本組3例術后均未出現尿崩癥。

2.2.3 術后抗癲癇治療:術后繼續使用抗癲癇，根據患者術前服用抗癲癇藥物效果及血藥濃度監測來選擇術后抗癲癇藥物。本組3例術后分別服用卡馬西平、得理多、德巴金口服液均取得良好效果，術后1周，2例患者均未發生癲癇，1例患者發作頻率明顯減少。

3 結果

本組3例患者均為以癡笑性癲癇起病，經顯微外科手術切除下丘腦錯構瘤，術后繼續口服抗癲癇藥物，術后隨訪2年，3例患者病情均有好轉，其中有2例癲癇完全消失且1例已停用抗癲癇藥物治療，另1例癲癇發作明顯較術前減少。

4 小結

目前，除了羅世棋和李春德等認為對單純性早熟(PP)者手術指征應趨于嚴格選擇［5］，其他類型的癥狀明顯的錯構瘤大部分均以手術切除為主要治療手段，即使手術未能完全切除，也能有較好的效果。先進的顯微外科治療手段結合圍手術期的臨床觀察及精心護理，下丘腦錯構瘤的治療可收到良好效果，從而提高患者生活質量。

［1］王忠誠.神經外科學［M］.武漢:湖北科學技術出版社，1998:396－397.

［2］Weissenberger AA，Dell ML，Liow K，et al.Aggression and psychiatric comorbidity in children with hypothalamic hamartomas and their unaffected siblings［J］.J Am Acad Child Adolesc Psychiatry，2001，40(6):696.

［3］Peters JP，Welt LG，Sims EA，Orloff J，Needham J(1950).“A salt－ wasting syndrome associated with cerebral disease”［J］.Trans.Assoc.Am.Physicians 63:57.

［4］龔會軍白鵬周厚俊.下丘腦錯構瘤的診斷和治療［J］.中華神經外科疾病研究雜志，2011，10(6):567.

［5］Arita K ，Ikawa F，Kurisu K ，et a1.The relationship between nmgnetic resonance imaging findings and clinieal manifestations of hypothalamic hamarloma［J］.J Neurosurg，1999，91(3):212.