嬰幼兒先天性心臟病術后肺出血12例分析

龍愷等

摘 要 目的：探討引起嬰幼兒先天性心臟病術后肺出血的原因、臨床特點以及治療方法。方法：收治先天性心臟病術后合并急性肺出血患者12例，男5例，女7例；年齡1～1460天，平均373士477天，體重2.9～15.0kg，平均6.73士3.63kg?；颊呔陟o脈全身麻醉下經胸骨正中入路行根治手術；發生急性肺出血后，應用左心減壓、高頻振蕩通氣（HFO）、氣霧吸入伊洛前列素等作為主要治療手段，9例存活，1例放棄治療后死亡，2例死亡。結論：早期診斷，采取合理的機械通氣等綜合治療是提高嬰幼兒先天性心臟病術后肺出血患兒存活率的關鍵。

關鍵詞 心臟病/先天性 手術后出血 嬰兒

肺出血是新生兒疾病中的一種危急重癥，多見于早產兒，是新生兒死亡的重要原因之一，國內關于新生兒肺出血的報道較多，而嬰幼兒先天性心臟病手術后肺出血的報道較少。在臨床實踐中發現，嬰幼兒先天性心臟病術后，尤其是某些復雜先天性心臟病，如完全性大動脈轉位、右心室雙出口（DORV）、完全性房室間隔缺損等，術后肺出血發病率較高，加之心功能不全以及手術打擊，患者死亡率增加。2009～2010年收治先天性心臟病患兒12例，手術后出現肺出血，經機械通氣等綜合治療后痊愈9例，療效較好。現報告如下。

資料與方法

2009年1月～2010年1月收治先天性心臟病術后合并急性肺出血患者12例，男5例，女7例；年齡3～1460天，平均373±477天；體重2.9～15.0kg，平均6.73士3.63kg。病種包括：Fallot四聯癥2例，右室雙出口1例，完全性大動脈轉位5例，完全性心內膜墊缺損3例，肺動脈閉鎖合并房間隔缺損、動脈導管未閉（PMASD/PDA）1例，12例患者術前均常規行超聲心動圖檢查，診斷依據包括臨床癥狀、體征、X線胸片，參照中華醫學會兒科學分會新生兒學組推薦方案[1]。

手術方法：12例患者均采用氣體靜脈全身麻醉，咪唑安定0.1mg/kg，舒芬太尼2μg/kg，萬可松0.1mg/kg進行誘導；術中用舒芬太尼2.0～2.5μg/（kg·小時），萬可松80μg/（kg·小時）靜脈維持；均采用胸骨正中徑路進行相應的根治手術，術中診斷與超聲心動圖及心血管造影診斷一致。5例TGA/IVS均行經典大動脈轉位術（Switch術）。體外循環時間47～182分鐘，阻斷主動脈時間29～136分鐘。

臨床表現及體征：術后12例于氣管插管內吸出大量粉色至血性痰液，伴肺部濕啰音明顯增多，心率增快，血壓及氧飽和度下降；9例在原有癥狀、體征的基礎上突發面色、口唇發紺或發紺加重，氣促加劇，呻吟，點頭呼吸、鼻扇、吸氣三凹征，出現肺出血的時間為術后第2～22天。肺出血后均行氣管插管機械通氣。

實驗室檢查：血氣分析顯示血氧分壓明顯下降，二氧化碳分壓迅速升高。7例血小板計數下降，5例在正常范圍，12例凝血酶原時間（PT）22.34±8.13秒，活化部分凝血活酶時間（APTT）71.254±26.16秒。12例床邊X線片顯示雙肺出血及肺部原發病的X線征象。

治療措施：①機械通氣：盡快氣管插管，清理呼吸道分泌物，以1∶ 1000腎上腺素生理鹽水0.01～0.03mg/kg行氣管內給藥，球囊面罩手控正壓通氣至膚色轉紅，約5分鐘后吸出肺內液體接呼吸機，予機械通氣治療，其中7例為常頻通氣（CMV），采用SIMV模式，機械通氣指標：FiO2 0.6～0.9，RR 25～40次/分，PEEP 2～10cmH2O，I：E 1∶1.5～1∶2.0。5例高頻震蕩通氣（HFOV），呼吸機參數設置：吸入氧濃度（FiO2）0.4～1.0、HFOV頻率（F）6～10Hz、氣道平均壓（MAP）13～20cmH2O，HFOV振幅（Sensor Medics 3100A）34～40cmH2O、吸氣時間百分比33%。②輸注凝血因子：12例均予輸血治療，包括輸全血、濃縮紅細胞、血漿、血小板，補充凝血因子（凝血酶原復合物等）。盡量輸入新鮮血，維持血紅細胞壓積0.45以上。③降低肺動脈高壓、吸入前列環素、一氧化氮（NO）：12例患者均給予伊洛前列素吸入，同時機械輔助通氣，得到了良好的效果；待患者病情穩定后還可口服西地那非、波生坦等進一步控制肺動脈高壓。④積極治療原發病及其他并發癥：嚴格控制液體量，積極糾正酸堿失衡，監測膠體滲透壓及中心靜脈壓（CVP），監測出、凝血功能指標，尤其在體外循環過程中定期或者實時監測全血激活凝血時間（ACT）。煩躁不安者予鎮靜處理。連續監測經皮SaO2、呼吸、心率、血壓。監測血氣分析，根據血氣分析調整呼吸機參數。機械通氣后每天攝X線胸片觀察肺部及心影變化，觀察胸廓活動情況。

療效判斷標準：①好轉：氣管內多次吸引無血性液為治愈；氣管內血性液由鮮紅色轉為暗紅色，吸出量明顯減少；②無效：氣管內多次吸引為鮮紅色液體，患兒最后死亡。

結 果

本組12例患兒中，原發病及肺出血治愈出院9例（75%），因肺出血死亡3例（25%）。

討 論

肺出血多見于新生兒、早產兒，也是嬰幼兒先天性心臟病術后較常見的危急并發癥，且先天性心臟病合并肺出血有其特殊性，肺出血的發生與心臟畸形密切相關，陸兆輝等對12例先天性心臟病術后肺出血病例研究后發現[2]：不同的疾病類型對急性肺出血的影響有所不同，其中TGA/IVS患者的急性肺出血發生率最高（41.7%）；其次為伴有肺動脈高壓患者（41.7%），另一類型為肺動脈嚴重發育不良，如重度TOF患者（16.6%）。前兩類患者急性肺出血多在體外循環結束時發生，有2例TOF合并肺動脈嚴重發育不良的患者均在術后1～2天才出現急性肺出血，其中1例死亡。

急性肺出血的臨床表現不盡相同，輕者僅表現為氣道內有粉紅色泡沫樣痰，重者則會從氣道內有大量血性液體涌出。缺氧、缺血以及再灌注損傷在肺出血發病中起關鍵作用。先天性心臟病術后缺氧常引起肺毛細血管痙攣，肺組織缺氧缺血，并通過一系列生化機制，產生大量氧自由基。目前研究已經證實，肺泡I型上皮細胞及毛細血管內皮細胞（PVEC）易受氧自由基損害而致肺損傷。此外，由花生四烯酸產生的前列腺素及血栓素，亦可使微血管收縮，加重組織細胞缺血缺氧。缺血缺氧引起氧自由基生成增加。一旦發生缺氧、炎癥時血管內皮細胞更易受氧自由基的損傷[3]。最近研究表明，急性肺損傷（ALl）是肺出血的病理基礎，而PVEC受損又是ALI發生、發展的病理基礎。在缺氧，復氧誘導的動物模型中觀察到，肺組織中肺血管內皮細胞合成與分泌內源性內皮素l（ET-1）異常升高。進一步引起氧自由基生成增加，并作用于血管平滑肌而引起血管強烈痙攣，肺動脈高壓并致肺血管與肺泡間跨壁壓升高，有助于肺出血的發展[4，5]。紫紺型先天性心臟病術后更易出現肺出血[6]。由于機體缺氧，紅細胞代償性增多，血液濃縮，通過多種反饋機制使各種凝血因子、血小板、纖維蛋白水平下降，血小板脆性增加，壽命縮短，造成凝血機制障礙；體外循環引起血小板機械損傷，使血小板膜受體破壞而不能被激活及凝血因子稀釋減少，進一步加重凝血機制障礙，另外，由于肺血管床發育差，機體長期缺氧，紫紺型心臟病均有廣泛的體-肺側支循環形成，心臟畸形矯治后，肺循環血流增多，側支循環內壓力必然增加。由于側支循環由極小的吻合支擴張形成，管壁薄弱，壓力增加后易于破裂造成出血，是術后肺出血的可能原因。

肺出血病情進展快，療效欠佳。因此一旦肺出血診斷成立，應立即予以機械通氣為主的綜合治療。對急性肺出血患者應該采用何種呼吸機支持模式，目前并沒有統一的結論，有學者認為給予PEEP壓力6～8cmH2O并適當延長吸氣時間（0.4～0.5秒）有助于緩解肺部水腫，減少組織間隙的滲透液進入肺泡[7]。近年來，高頻震蕩通氣（HFO）在急性肺出血的治療地位日益受到重視，Ventre等認為高頻震蕩通氣可以有效地保持呼氣末肺容量[8]，防止肺組織過度膨脹，從而起到保護肺組織的功效。Dural等的研究認為應用“高容量”模式HFO，將氣道平均壓（MAP）維持在一個較高的水平，也有助于肺出血的恢復。高頻震蕩通氣與常頻機械通氣（CMV）相比具有以下特點：高呼吸頻率，極小的潮氣量，穩定的平均氣道壓，它能通過高速流動的氣體增加彌散和對流，迅速改善患者的血氧分壓及氧合情況[8]，對肺出血量較少的患者，應用HFO是一個較好的選擇，頻率調整至10Hz左右，維持較高的氣道平均壓即可達到較為理想的效果。

本組研究發現TGA/IVS患者，術后肺出血發病率較高，究其原因與患者術前左心室功能先天性低下，在大動脈轉位手術后無法承受體循環的壓力，繼而導致左心房壓力增高，使肺部毛細血管靜脈壓增高，從而誘發肺出血。因此，圍術期左室功能保護尤為重要，術中通過肺靜脈入左心房處做荷包置放左心引流管，如果出現左心房或左心室較為膨脹的情況，可以行左心減壓，從而降低術后肺出血發生率。

本組有2例肺動脈嚴重發育不良患者肺出血均發生于術后1～2天，可能與術后右心功能不全，繼而引發全心衰竭所致。對此類患者，應在術前仔細分析病史資料，確定較為合理的手術方案，是施行姑息手術還是根治手術；術畢要通過中心靜脈壓等客觀指標對右心功能進行密切監測，應用心肌營養藥物，嚴格控制液體及電解質平衡，盡量避免右心衰竭的發生。

綜上所述，雖然嬰幼兒先天性心臟病術后肺出血原因較多，搶救成功率不高，但只要術前對其高危因素進行充分評估，術中應重視左心系統壓力評估，術后采用高頻震蕩通氣、氣霧吸入伊洛前列素等治療方法，搶救成功率是有望提高的。

參考文獻

1 中華醫學會兒科學分會新生兒學組.新生兒肺出血的診斷與治療方案[M].中華兒科雜志，2001，39（4）：248.

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