NKT細胞淋巴瘤合并急性單核細胞白血病（M5b）1例

朱英蓉

關鍵詞 NK/T細胞 淋巴瘤 M5b 診斷和鑒別診斷

病歷資料

患者，女，65歲，約2個月前開始有感冒癥狀且難以好轉，1個月前發現右上牙齦腫大疼痛，波及面部軟組織。曾在當地診所抗炎治療后，面部腫脹消退，但牙齦仍舊腫大，進食時疼痛。專科檢查：顏面部上、中、下1/3等長，左右對稱，雙側頜下及頸部未見明顯紅腫及異常腫物。張口度3指，咬合關系大致正常，右上17～13腭側牙齦明顯增生，平咬合面，質稍硬，口腔衛生差，牙結石較多，牙齦慢性炎癥。口腔其他部位黏膜，色澤正常，未見明顯紅腫及潰瘍。舌體活動自如，無感覺及運動功能異常。各涎腺導管口無紅腫及膿性分泌物溢出。右側頜下可捫及數個腫大淋巴結，有捫痛。心電圖示：部分T波改變，Q-T間期延長。肺腹無異常。

實驗室檢查：血象，白細胞15.9×109/L，中性桿狀核2%，中性分葉核8%，淋巴細胞17%，中幼紅1%，晚幼紅2%，幼單核細胞39%，單核細胞31%。紅細胞1.71×1012，血紅蛋白61g/L。血小板59×109/L。骨髓象，骨髓有核細胞增生活躍（分類見表），粒、紅、巨三系增生減低。全片見4個巨核細胞，皆為顆粒巨核細胞，血小板散在、三五成群可見。幼單核細胞52.5%（NEC），此類細胞大小不一，形態不規則，有偽足；漿灰藍、不透明，有多少不一的嗜天青顆粒；核形不規則，筆架形、馬蹄形、S形、腎形等；核染色質疏松，核仁不明顯。POX（±），CE（-）。診斷急性單核細胞白血病（M5b）。上頜腭側牙齦腫塊病理示：固有層大量淋巴樣腫瘤細胞彌散分布，細胞核大，扭曲，不規則，染色質細顆粒狀，可見病理性核分裂。免疫組化示：CD56（+），CD45Ro（2+），TIA-1（+），Ki-67（40%+），Perforin（-），CK（-），CD3（-），CD4（+/-），CD8（-），CD20（-），CD79a（-），CD138（-），CD34（-），CD5（-），CD23（-），CyclinD1（-）。診斷NK/T細胞淋巴瘤。

討 論

NK/T細胞淋巴瘤常見于中年男性。本病有地域性或種族易感性，多見于亞洲和拉丁美洲，高發于東亞，而北美洲和歐洲很少。惡性腫瘤細胞常浸潤腔道組織器官，引起被浸潤的組織器官大塊狀壞死。因NK/T細胞淋巴瘤常發生于淋巴結外，少部分來源于NK樣T細胞。所以，NK/T細胞淋巴瘤亦叫結外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型。該病例由病理診斷證實。

急性單核細胞白血病（M5b）屬于急性髓細胞白血病（AML）范疇，M5b約占AML的3%～6%。多見于中老年人，起病急驟，常有急性白血病的一般癥狀如：貧血、發熱、出血等。可有肝、脾、淋巴結腫大，但其發生率和嚴重程度不及急性淋巴細胞白血病（ALL）而高于急性粒細胞白血病（AGL）。由于單核細胞特有的吞噬及游走功能，因而，髓外浸潤癥狀多見，如口腔（牙齦腫脹、潰瘍等）和皮膚（皮疹、結節、潰瘍等）病變。單核細胞胞漿中富含溶菌酶，因而，溶菌酶的增加亦會損害組織器官。本病例，血象和骨髓象中的單核細胞分別占39%和52.5%（NEC），POX（±），CE（-），所以診斷M5b成立。

該病例中的急性單核細胞白血病（M5b）應注意與單核細胞型類白血病反應相鑒別。類白血病反應是指機體受某些疾病或外界因素刺激后，造血組織出現的一種異常反應。由于血象類似白血病，而非真正的白血病，因而稱其為類白血病反應。單核細胞型類白血病：血象WBC>30×109/L，單核細胞>30%，可見幼單核細胞。該型類白血病反應常見于：結核病、巨細胞病毒感染、嗜麥芽單胞菌感染、志賀氏桿菌痢疾、斑疹傷寒、亞急性細菌性心內膜炎及其他漿膜腔炎性疾病等。鑒別要點：①該患者無上述疾病。②骨髓象是最好的鑒別點，該病例骨髓象中的幼單核細胞52.5%（NEC）。類白血病反應只是血象類似白血病，而骨髓象一般無明顯變化。③NAP，類白血病增高，急性粒、單核細胞白血病降低。④通過觀察、隨訪患者，或通過治療反應以后作出診斷。見表1。