王鳳姣等
由于門靜脈海綿樣變(CTPV)是一種臨床相對少見的病變,對其研究較少。近年來隨著診斷水平和認知水平的提高檢出率有所升高,最近收治CTPV患者1例,報告如下。
病歷資料
患者,女,48歲。因口渴、乏力10余年,加重伴發熱10余天門診以“糖尿病合并尿路感染”收住入院。入院查體:T 36.5℃,BP 100/60mmHg,神志清,精神不振。全身淺表淋巴結未觸及腫大。咽部無充血,雙肺呼吸音清,未聞及干濕性啰音。心音有力,心率76次/分,律不齊,各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。腹部平坦柔軟,無壓痛及反跳痛,肝脾未及,肝腎區無叩擊痛,雙下肢無浮腫。患者既往竇性心律不齊病史10余年,有陣發性心悸,未治療。子宮肌瘤手術史1年。父親死于肺癌,姐姐有糖尿病。輔助檢查:尿常規:黏液絲(+),WBC 2~6個/HP。空腹血糖7.0mmol/L(服藥治療后)。心電圖:竇性心律不齊。腹部彩超:肝門及胰頭體區蜂窩狀無回聲區,CDFI表現為狹窄的門靜脈內見少許彩色血流信號,其周圍蜂窩狀液性暗區內為紅藍相間的血流信號,脈沖多普勒(PW)見蜂窩狀液性暗區內可見連續狀低速血流頻譜。考慮靜脈海綿樣變(圖1、2)。為進一步明確診斷,患者于上級醫院行上腹部CT平掃+強化結果顯示:門靜脈走行紊亂,肝門及胰頭體區可見類似團塊狀軟組織網狀結構,分界不清,增強掃描后在門靜脈期出現明顯強化,在CT橫斷面上表現為數條圓形血管樣結構,迂曲、擴張、竇隙樣網狀血管結構,提示肝門靜脈海綿樣變(圖3~5)。入院后予阿奇霉素0.5g,1次/日、頭孢米諾鈉2.0g,2次/日靜滴抗感染、予格列奇特緩釋片30mg,1次/日等控制血糖及對癥治療1周,患者癥狀明顯好轉,體溫恢復正常,空腹血糖6.0mmol/L。
討 論
門靜脈海綿樣變是指肝門部或肝內門靜脈分支慢性部分性或完全性阻塞后,導致門靜脈血流受阻,引起門靜脈壓力增高,為減輕門靜脈高壓,在門靜脈周圍形成側枝循環或阻塞后的再通。患者可反復嘔血和柏油便,伴有輕到中度的脾大、脾功能亢進,因此類病人的肝功能好,故很少出現腹水、黃疸及肝性腦病。偶爾海綿樣變性側支血管可壓迫膽總管,引起阻塞性黃疸。此病分類為消化內科的門靜脈海綿樣變疾病。這是機體為保證肝臟血流灌注量和肝功能正常的一種代償性改變。本病臨床少見,是肝前性門靜脈高壓的原因之一,約占門靜脈高壓癥的3.5%。目前病因不完全清楚。隨著DSA血管造影、彩色US、MRI及CT等技術的廣泛應用,近年來報道日漸增多。無門靜脈高壓時,原發性CTPV患者可無任何不適,繼發性CTPV患者主要是原發病的表現。
門靜脈海綿樣變是門靜脈阻塞后的進展和代償。一般認為引起門靜脈阻塞的各種原因都可能引起CTPV,主要包括炎癥、腫瘤轉移及局部壓迫、慢性肝病、手術、血液系統疾病、寄生蟲病、先天發育畸形等,迄今仍有部分未發現確切原因[1]。黃春偉等[2]通過相關臨床病例分析也發現糖尿病和高脂血癥可能是單獨引起CTPV的疾病之一。結合本病例認為糖尿病可能是單獨引起CTPV的疾病之一。但門靜脈阻塞形成海綿樣變需要一個過程,因此引起CTPV的常見疾病與門靜脈栓塞并非完全相同。臨床上糖尿病患引起靜脈血栓栓塞的主要風險是肺栓塞而非深靜脈栓塞,且年齡、長期臥床和糖尿病是血栓栓塞的低危險因素[3~5],目前均未見無其他糖尿病患者引起門靜脈栓塞/CTPV報道,故仍有待進一步探討。
目前對于CTPV的診斷,除了脾腫大、脾功能亢進、腹水、嘔吐或黑便等臨床表現,還需要結合影像學檢查。超聲、門靜脈造影、CT及MRI血管成像對CTPV均有不同程度的診斷價值,各有優缺點。以往對CTPV的診斷主要依靠門靜脈造影檢查,但其為有創性操作,技術要求高,且具有一定風險。彩色多普勒超聲檢查以其無創、方便、經濟,特異性高等特點,已成為CTPV首選檢查方法,廣泛用于門靜脈病變的追蹤和術后隨訪。另外,CT血管成像及MRI對CTPV的診斷也有重要的臨床價值。在本病例患者行彩色多普勒超聲檢查及CT平掃+強化均提示門靜脈海綿樣變,診斷率100%。
本病例為入院常規查體中發現有門靜脈海綿樣變。對門靜脈海綿樣變不伴有門靜脈高壓癥無需處理,定期隨訪即可。伴有門靜脈高壓經內科保守治療效果不佳者,應進行手術治療。CTPV外科治療的主要目的在于降低門靜脈壓力,有效控制食管胃底靜脈破裂出血及脾功能亢進癥狀,故應根據患者的病因、肝功能情況、門靜脈系統血液動力學和全身情況綜合選擇術式。
參考文獻
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2 黃春偉,殷勤,吳建勝.成人門靜脈海綿樣變的相關疾病分析.實用醫學雜志,2009,25(21):3649-3651.
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