令人遺憾的并發癥 席漢氏綜合征

在信息爆炸的今天，大家對妊娠分娩相關的合并癥、并發癥多少都有些耳聞，例如妊娠期糖尿病、妊娠期高血壓、產后出血、羊水栓塞等等，但有一些比較特殊的并發癥，可能很多人都未曾聽過它的名字，更不知道怎么去預防與治療了。“席漢氏綜合征”就是其一。

“席漢氏綜合征”又名產后垂體功能不全、垂體功能不全綜合征、Simmonds-Shee-han綜合征、垂體前葉功能減退癥等。由于妊娠期垂體呈生理性肥大，在產后大出血，特別是長時期低血容量性休克，或產褥期敗血癥等引起垂體動脈痙攣、血栓形成、垂體前葉壞死和萎縮，就會造成垂體功能不全，繼發垂體前葉多種激素分泌減退或缺乏，從而引起一系列臨床癥狀。據報道，其發生率至少占產后出血休克病人的25%。

典型案例1 產后頭昏心慌，毛發脫落

小丁今年26歲，懷孕40周，孕期體重增長了50多斤，家人老擔心孩子沒有營養，每天都是各種進補。醫生勸說其控制體重，他們根本不聽。孩子生出來足足9斤，但產婦因為宮縮不好，出血量很大，已經超過1 800毫升，需要搶救。多名醫生手忙腳亂地采取了輸血、官腔填塞、子宮動脈栓塞等一系列搶救，總算是把血止住了。產婦折騰得筋疲力盡，產后三夭才能挪下床。當時就發現沒有奶水，請催乳師、喝下奶湯都不管用，只好放棄母乳喂養，給孩子喝奶粉。產婦在月子里有些精神萎靡，家人沒怎么在意，總覺得是生孩子出血傷了根本，養養就好了。到了產后3個多月，家人發現產婦吃得越來越少，還老是頭暈、心慌、乏力，有時甚至會暈倒，頭發和眉毛都掉了許多，這才到醫院檢查。做了心電圖、胃鏡都說沒有問題，最后到內分泌科檢查，發現皮質醇、性激素、甲狀腺激素都很低，診斷為“席漢氏綜合征”，用了激素治療才慢慢好轉。但是醫生說以后得長期吃藥，一家人后悔莫及。

專家視點：加強孕期管理，減少產后出血

“席漢氏綜合征”患者多數都有產后出血的病史，故減少產后出血的發生，可以從根本上降低該病的發病率。

垂體前葉功能減退時，最敏感的是促性腺激素的分泌減少，其后影響促甲狀腺激素和促腎上腺激素的分泌。多數患者表現為產后月經不調、乳房萎縮、無乳、性欲減退、消瘦、乏力、脫發、畏寒、貧血、自發性低血糖等。少數患者發病較不典型，以消化道、精神癥狀等為發病癥狀，甚至以危及生命的垂體危象為發病癥狀，表現為循環衰竭、嚴重低鈉血癥、尿崩癥、低血糖、充血性心衰等。

典型案例2 產后抑郁，突然昏迷

今年36歲的莎莎第一個孩子已經10歲了，放開二胎后，考慮到年紀越來越大，她和老公商量，抓緊時間又迎來了生命中第二個孩子。孕期順利度過，離預產期還有10天時，陣痛出現，一家人趕緊到醫院，準備迎接第二個孩子的出生。和上次一樣，陣痛很緊，很快宮口就開到一指，可此時莎莎卻鬧著一定要剖宮產，因為生第一個孩子時，莎莎就吃了不少苦。家人也覺得這一個生完以后也不會再生了，還是依了莎莎才對得起她。醫生說沒有手術的指征，且已經生過一個了，第二個孩子會很好生，而且如果怕疼，可以無痛分娩。莎莎和家人都不聽，堅持要求剖官產。手術時候不幸發生了大出血，輸了很多血，總算把人救回來了。

出院回家后，家人發現莎莎不像以前那么愛說話了，也不愿意管孩子，經常一個人自言自語。到生孩子的醫院去復診，醫生懷疑有產后抑郁癥，給予心理疏導、抗抑郁治療，效果不好。隨著時間推移，莎莎的癥狀越來越嚴重，漸漸地不認識家里的人，總說有人要害她。家人只好帶她去看精神病院，懷疑有精神分裂癥，于是每天派人看著她。后來突然間患者發生昏迷，緊急送到了上級醫院，檢查發現有“席漢氏綜合征”，給予激素治療后，患者才慢慢恢復神智，病情好轉后出院。

專家視點：臨床表現多樣，產后出血病史是關鍵

“席漢氏綜合征”臨床表現多樣，程度輕重不等，可累及單一內分泌軸，也可波及多個內分泌系統甚至全身多個系統。因此，不能局限于某種特定的臨床表現。專家建議，兒有產后大出血病史的媽媽，如果出現產后沒有奶水、精神萎靡、月經稀少、消瘦、脫發等異常癥狀時，都應當高度懷疑，及早就醫。

另外需要注意的是，席漢氏綜合征發病時間長短不一，可以發生在產褥期，也可能發生在喂養嬰兒期間，甚至產后多年才出現。若患者以某一腺體功能減退為主要表現而掩蓋其他腺體功能減退癥狀時，易誤診、漏診。像小丁和莎莎那樣產后短時間就有癥狀并得到確診的人并不多見，以往有文獻報道誤診平均時間為13年，近來有文獻報道患者被誤診長達30年。因此，懷疑的范圍也不能局限于產后。

目前對于垂體功能減退的患者尚無根治手段。主要的治療是相關靶腺激素聯合替代治療，其中最重要的是腎上腺皮質激素和甲狀腺激素的替代治療，對維持患者的生理機能、提高生活質量至關重要，明確診斷后盡早開始，并持續終身。性激素的替代治療，可維持患者的性征并具有保持骨量等作用，一般應盡量維持到平均絕經年齡。

席漢氏綜合征與產后大出血致垂體缺血性壞死有關，關鍵在于預防。減少產后大量出血，才能從根本上減少該病癥的發生。以下對廣大有生育要求的婦女提出幾點建議。

1.孕期正規建立圍產保健手冊，按時產檢，及早發現產后出血的高危因素。

2.保持健康的生活方式，營養均衡，以積極的心態面對分娩，和醫護人員默契配合，平安度過分娩期。

3.如果孕婦產前檢查發現有前置胎盤、胎盤植入、雙胎、妊娠期高血壓等容易發生產后大出血的疾病，而進行產檢的醫院沒有處理這些高危妊娠的條件，應盡早轉至綜合救治實力較強的醫院.通過妊娠期的糾正和處理。這樣，一方面可以減少產后出血的發生，另一方面，產時一旦發生意外情況，能盡早救治，降低此類并發癥的發生風險。

4.如果產后發生過大量出血，而且有產后無奶水、月經稀少、消瘦、毛發脫落等癥狀時，應及時診治。

5.席漢氏綜合征一般需要終身服藥才能保持健康狀態，不能因為服藥麻煩而輕易停藥。