1 病例摘要
患兒,男,2歲。因“發熱4d,雙下頜部紅腫2d,腹痛1d”入院。患兒4d前開始發熱,呈持續性發熱,體溫波動在38℃~40℃,伴輕咳、鼻塞,偶有進食后嘔吐,為胃內容物。無寒戰、抽搐,出汗較多。起病后第3d開始出現雙側下頜部紅腫,當地予抗感染及地塞米松治療2d,第4d患兒出現腹痛,仍持續高熱。入院時體格檢查:體溫38.8℃,呼吸29次/min,脈搏124次/min,體重13kg。發育正常,營養中等,稍煩躁,皮膚無黃染、皮疹及出血點,結膜稍充血,無分泌物,口唇干燥,有皸裂結痂痕跡,楊梅舌,咽部紅腫,扁桃體Ⅲ°腫大,可見分泌物,頸軟,雙側下頜部紅腫,邊界不清,未觸及包塊,雙側頸部可觸及數個蠶豆粒大小淋巴結,質軟,活動度良,無觸痛。雙肺呼吸音粗糙。心音有力、律齊,心率124次/min,無雜音。腹平軟,右上腹壓痛,肝、脾肋下未觸及,腸鳴音正常。四肢無畸形,活動自如,雙下肢無浮腫,雙手、足無皮疹及腫脹。神經系統檢查未見異常。實驗室檢查:血常規:WB14.8×109/L,N64%,L26%,Hb92g/L,PLT426×109/L,ESR34mm/h,CRP29mg/dl,肝、腎功能、心肌酶、ASO、RF均正常,血培養(-)。雙下頜彩超示雙下頜淋巴結腫大,部分伴液化,腹部彩超示膽囊壁水腫,腹腔少量積液,胸片示雙肺紋理增多。入院初步診斷為:①下頜部蜂窩織②化膿性扁桃體炎。入院后給予美洛西林舒巴坦1.0+生理鹽水100ml靜脈滴注Q12h,炎琥寧80mg+5%葡萄糖100ml靜脈滴注及補液退熱等對癥處理。入院后第4d患兒仍有反復高熱,查體發現卡介苗接種處出現紅斑,肛周有脫屑。復查血常規WBC22.3×109/L,PLT482×109/L,ESR58mm/h,CRP49mg/dl,做心臟彩超提示左側冠狀動脈內徑分別為0.35cm,提示冠狀動脈輕度擴張,臨床診斷川崎病。給予丙種球蛋白1g/kg×1次及阿斯匹林、潘生丁治療,當天患兒熱退后家長拒用第2劑丙種球蛋白,出院后不規律口服阿斯匹林、潘生丁治療。1個月后患兒再發高熱3d伴皮疹再次住院治療。復查血常規:WBC18.1×109/L,PLT665×109/L,ESR38mm/h,CRP27.8mg/dl.心臟彩超復查示左側冠狀動脈內徑0.35cm,病變較前加重,治療上予丙種球蛋白1g/kg×2次后繼續阿斯匹林、潘生丁治療,3個月復查血常規:WBC8.30×109/L,PLT363×109/L,ESR12mm/h,CRP7.0mg/dl.心臟彩超復查示左側冠狀動脈內徑0.30cm,6個月復查血常規:WBC7.25×109/L,PLT256×109/L,ESR8.5mm/h,CRP5.9mg/dl.心臟彩超復查示左側冠狀動脈內徑0.25cm,提示冠狀動脈病變恢復。治療情況進一步支持川崎病診斷。后隨訪1年,無冠狀動脈擴張及冠狀動脈瘤形成。
2 討論
2.1川崎病的診斷標準 應在下述6條主要臨床癥狀中至少滿足5條才能確定:①不明原因的發熱,持續5d或更久;②雙側結膜充血;③口腔及咽部粘膜彌漫充血,唇發紅及干裂,并呈楊梅舌;④發病初期手足硬腫和掌跖發紅,以及恢復期指趾端出現膜狀脫皮;⑤軀干部多形紅斑,但無水皰及結痂;⑥頸淋巴結的非化膿性腫脹,其直徑達1.5cm或更大。但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影查出冠狀動脈瘤或擴張,則四條主要癥狀陽性即可確診。本例患兒早期只具有發熱超過5d,口唇皸裂、楊梅舌,不能構成川崎病的診斷。直到入院4d后發現卡介苗接種處出現紅斑,肛周有脫屑,做心臟彩超發現冠狀動脈輕度擴張,才明確了川崎病的診斷。本例誤診提示在川崎病的診斷過程中,尤其是對臨床表現不典型者,要詳細詢問病史,仔細查體,及早做血生化及心臟彩超檢查,以利于早期確診。臨床上確診可從嚴,疑診應放寬,以便及時規范診治以改善預后。
2.2據資料顯示,川崎病常誤診為敗血癥,猩紅熱,麻疹,藥疹,咽結膜熱,傳染性單核細胞增多癥,急性扁桃體炎,淋巴結炎,幼年型類風濕關節炎,心肌炎等,根據本資料,我們認為診治川崎病主要教訓和經驗有:①發現持續高熱大于5d,抗感染治療無效,需與家屬溝通,需行相關血生化及心臟彩超檢查;②體檢及詳細詢問病史,對一過性皮疹及眼紅,唇干,頸部淋巴結腫大要有足夠認識,需警惕該病;③不明原因發熱不能濫用激素及抗生素,因可能掩蓋本病的主要體征;④確診后需足量丙種球蛋白(2g/kg)靜脈注射,丙種球蛋白示血液制品,不能排除傳播感染的可能性,需在輸血同意書上簽名以示同意;⑤確診后向家屬交代其并發癥,冠狀動脈病變有心肌梗死的風險,亦有復發可能;⑥確診后生活指導如說明堅持服藥及按時復診的必要性,平時需限制劇烈活動,丙種球蛋白治療6個月后再行預防接種。
3 小結
川崎病是一種以全身中小血管炎癥為主的急性發熱性、出疹性小兒疾病,以發熱、皮膚黏膜損害、淋巴結腫大為臨床特征,常可導致嚴重冠狀動脈病變和心臟損害。近年來臨床病例逐漸增多,其不典型川崎病往往由于不具有典型川崎病癥狀、體征容易誤診漏診,初期誤診率較高,致使延遲診斷和治療,常常會引起醫療糾紛。在臨床工作中,尤其是我們基層的廣大醫師對持續高熱5d以上和抗生素治療無明顯療效的嬰幼兒,沒有達到川崎病診斷標準的,需警惕川崎病。爭取早期診斷、早期的規范治療及生活指導,避免產生心血管并發癥以提高我國兒童的健康水平[1-2]。
參考文獻:
[1]胡亞美,江載芳.實用兒科學[M].7版.北京:人民衛生出版社,2002:702.
[2]杜軍保.川崎病的診斷與鑒別診斷[J].中國實用兒科雜志,2006,21(10):727.
編輯/王敏